Waldenström macroglobulinemia

Waldenström macroglobulinemia (WM) ni saratani ya lymphocyte B (aina ya seli nyeupe ya damu). WM inahusishwa na uzalishaji mkubwa wa protini zinazoitwa antibodies za IgM.

WM ni matokeo ya hali inayoitwa lymphoplasmacytic lymphoma. Hii ni saratani ya seli nyeupe za damu, ambazo seli za kinga za mwili za B zinaanza kugawanyika haraka. Sababu halisi ya uzalishaji mwingi wa kingamwili ya IgM haijulikani. Hepatitis C inaweza kuongeza hatari ya WM. Mabadiliko ya jeni hupatikana katika seli mbaya za B.

Uzalishaji wa kingamwili nyingi za IgM zinaweza kusababisha aina kadhaa za shida:

• Hyperviscosity, ambayo husababisha damu kuwa nene sana. Hii inaweza kufanya iwe ngumu kwa damu kutiririka kupitia mishipa ndogo ya damu.
• Ugonjwa wa neva, au uharibifu wa neva, wakati kingamwili ya IgM inakabiliana na tishu za neva.
• Upungufu wa damu, wakati kingamwili ya IgM inapofunga na seli nyekundu za damu.
• Ugonjwa wa figo, wakati kingamwili ya IgM inapoweka kwenye tishu za figo.
• Cryoglobulinemia na vasculitis (kuvimba kwa mishipa ya damu) wakati kingamwili ya IgM inapounda tata za kinga na mfiduo baridi.

WM ni nadra sana. Watu wengi walio na hali hii ni zaidi ya umri wa miaka 65.

Dalili za WM zinaweza kujumuisha yoyote yafuatayo:

• Kutokwa damu kwa ufizi na kutokwa damu puani
• Uoni hafifu au kupungua
• Ngozi ya hudhurungi kwenye vidole baada ya mfiduo baridi
• Kizunguzungu au kuchanganyikiwa
• Jeraha rahisi ya ngozi
• Uchovu
• Kuhara
• Usikivu, kuchochea, au maumivu ya moto katika mikono, miguu, vidole, vidole, masikio, au pua
• Upele
• Tezi za kuvimba
• Kupoteza uzito bila kukusudia
• Kupoteza maono katika jicho moja

Uchunguzi wa mwili unaweza kufunua wengu ya kuvimba, ini, na nodi za limfu. Uchunguzi wa jicho unaweza kuonyesha mishipa iliyoenea katika retina au kutokwa na damu ya macho (hemorrhages).

CBC inaonyesha idadi ndogo ya seli nyekundu za damu na sahani. Kemia ya damu inaweza kuonyesha ushahidi wa ugonjwa wa figo.

Jaribio linaloitwa serum protini electrophoresis inaonyesha kiwango cha kuongezeka kwa kingamwili ya IgM. Ngazi mara nyingi huwa juu kuliko miligramu 300 kwa desilita (mg / dL), au 3000 mg / L. Uchunguzi wa kinga ya mwili utafanywa kuonyesha kwamba kingamwili ya IgM inatokana na aina moja ya seli, (clonal).

Mtihani wa mnato wa seramu unaweza kujua ikiwa damu imekuwa nene. Dalili kawaida hufanyika wakati damu inene mara nne kuliko kawaida.

Biopsy ya uboho itaonyesha idadi iliyoongezeka ya seli zisizo za kawaida ambazo zinaonekana kama lymphocyte na seli za plasma.

Vipimo vya ziada ambavyo vinaweza kufanywa ni pamoja na:

• Protini ya masaa 24 ya mkojo
• Jumla ya protini
• Ukosefu wa kinga katika mkojo
• T (thymus inayotokana) hesabu ya lymphocyte
• Mionzi ya mifupa

Watu wengine walio na WM ambao wameongeza kingamwili za IgM hawana dalili. Hali hii inajulikana kama smoldering WM. Hakuna tiba inayohitajika zaidi ya ufuatiliaji makini.

Kwa watu walio na dalili, matibabu inakusudia kupunguza dalili na hatari ya kupata uharibifu wa viungo. Hakuna matibabu ya kawaida ya sasa. Mtoa huduma wako wa afya anaweza kupendekeza ushiriki katika jaribio la kliniki.

Plasmapheresis huondoa kingamwili za IgM kutoka kwa damu. Pia inadhibiti haraka dalili zinazosababishwa na unene wa damu.

Dawa zinaweza kujumuisha corticosteroids, mchanganyiko wa dawa za chemotherapy na kingamwili ya monoclonal kwa seli za B, rituximab.

Upandikizaji wa seli ya Autologous inaweza kupendekezwa kwa watu wengine wenye afya njema.

Watu ambao wana idadi ndogo ya seli nyekundu za damu au nyeupe au vidonge vinaweza kuhitaji kuongezewa damu au viuatilifu.

Uhai wa wastani ni karibu miaka 5. Watu wengine wanaishi zaidi ya miaka 10.

Kwa watu wengine, shida hiyo inaweza kutoa dalili chache na kuendelea polepole.

Shida za WM zinaweza kujumuisha:

• Mabadiliko katika utendaji wa akili, labda kusababisha kukosa fahamu
• Moyo kushindwa kufanya kazi
• Kutokwa damu kwa njia ya utumbo au malabsorption
• Shida za maono
• Mizinga

Wasiliana na mtoa huduma wako ikiwa dalili za WM zinaibuka.

Waldenström macroglobulinemia; Macroglobulinemia - msingi; Lymphoplasmacytic lymphoma; Macroglobulinemia ya monoclonal

• Waldenström
• Antibodies

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Utambuzi na usimamizi wa Waldenström macroglobulinemia: Mayo stratification ya macroglobulinemia na miongozo ya tiba iliyobadilishwa hatari (mSMART) 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Shida za seli ya Plasma. Katika: Goldman L, Schafer AI, eds. Dawa ya Goldman-Cecil. Tarehe 26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemia / lymphoplasmacytic lymphoma. Katika: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematolojia: Kanuni za Msingi na Mazoezi. Tarehe 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 87.