Ugonjwa wa Von Willebrand: ni nini, jinsi ya kuitambua na jinsi matibabu hufanywa

Content.

• Dalili kuu
• Utambuzi ukoje
• Jinsi matibabu hufanyika
• Matibabu katika ujauzito
• Je! Matibabu ni mabaya kwa mtoto?

Ugonjwa wa Von Willebrand au VWD ni ugonjwa wa maumbile na urithi unaojulikana na kupungua au kutokuwepo kwa uzalishaji wa Von Willebrand factor (VWF), ambayo ina jukumu muhimu katika mchakato wa kuganda. Kulingana na marekebisho, ugonjwa wa von Willebrand unaweza kugawanywa katika aina kuu tatu:

• Andika 1, ambayo kuna kupungua kwa sehemu kwa uzalishaji wa VWF;
• Andika 2, ambayo sababu inayozalishwa haifanyi kazi;
• Aina 3, ambayo kuna upungufu kamili wa sababu ya Von Willebrand.

Sababu hii ni muhimu kukuza kushikamana kwa jamba kwa endothelium, kupungua na kuzuia kutokwa na damu, na imebeba sababu ya VIII ya kuganda, ambayo ni muhimu kuzuia uharibifu wa platelet katika plasma na ni muhimu kwa uanzishaji wa sababu X na kuendelea kwa mpasuko. kuunda kuziba ya sahani.

Ugonjwa huu ni wa maumbile na urithi, ambayo ni kwamba inaweza kupitishwa kati ya vizazi, hata hivyo, inaweza kupatikana wakati wa watu wazima wakati mtu ana aina ya ugonjwa wa saratani au saratani, kwa mfano.

Ugonjwa wa Von Willebrand hauna tiba, lakini udhibiti, ambao lazima ufanyike kwa maisha yote kulingana na mwongozo wa daktari, aina ya ugonjwa na dalili zilizowasilishwa.

Dalili kuu

Dalili za ugonjwa wa Von Willebrand hutegemea aina ya ugonjwa, hata hivyo, kawaida ni pamoja na:

• Kutokwa damu mara kwa mara na kwa muda mrefu kutoka pua;
• Kutokwa damu mara kwa mara kutoka kwa ufizi;
• Kutokwa na damu kupita kiasi baada ya kukatwa;
• Damu kwenye kinyesi au mkojo;
• Kuponda mara kwa mara kwenye sehemu anuwai za mwili;
• Kuongezeka kwa mtiririko wa hedhi.

Kwa kawaida, dalili hizi ni kali zaidi kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa aina ya von Willebrand ya 3, kwani kuna upungufu mkubwa wa protini inayodhibiti kuganda.

Utambuzi ukoje

Utambuzi wa ugonjwa wa Von Willebrand hufanywa kupitia vipimo vya maabara ambayo uwepo wa VWF na sababu ya VIII ya plasma huangaliwa, pamoja na kipimo cha wakati wa kutokwa na damu na idadi ya chembe za damu zinazozunguka. Ni kawaida kwa jaribio kurudiwa mara 2 hadi 3 ili kuwa na utambuzi sahihi wa ugonjwa, kuzuia matokeo mabaya.

Kwa sababu ni ugonjwa wa maumbile, ushauri wa maumbile kabla au wakati wa ujauzito unaweza kupendekezwa kuangalia hatari ya mtoto kuzaliwa na ugonjwa huo.

Kuhusiana na vipimo vya maabara, viwango vya chini au kutokuwepo kwa VWF na sababu ya VIII na aPTT ya muda mrefu kawaida hutambuliwa.

Jinsi matibabu hufanyika

Matibabu ya ugonjwa wa Von Willebrand hufanywa kulingana na mwongozo wa mtaalam wa damu na utumiaji wa antifibrinolytics, ambazo zina uwezo wa kudhibiti kutokwa na damu kutoka kwa mucosa ya mdomo, pua, kutokwa na damu na katika taratibu za meno, inashauriwa kawaida.

Kwa kuongezea, matumizi ya asidi ya Desmopressin au Aminocaproic kudhibiti kuganda inaweza kuonyeshwa, pamoja na mkusanyiko wa sababu ya Von Willebrand.

Wakati wa matibabu, inashauriwa kuwa watu walio na ugonjwa wa Von Willebrand epuka hali hatari, kama mazoezi ya michezo kali na ulaji wa aspirini na dawa zingine zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi, kama Ibuprofen au Diclofenac, bila ushauri wa matibabu.

Matibabu katika ujauzito

Wanawake walio na ugonjwa wa Von Willebrand wanaweza kupata ujauzito wa kawaida, bila hitaji la dawa, hata hivyo, ugonjwa huo unaweza kupitishwa kwa watoto wao, kwani ni ugonjwa wa maumbile.

Katika visa hivi, matibabu ya ugonjwa wakati wa ujauzito hufanywa siku 2 hadi 3 tu kabla ya kujifungua na desmopressin, haswa wakati wa kujifungua ni kwa sehemu ya upasuaji, na matumizi ya dawa hii kudhibiti kutokwa na damu na kuhifadhi maisha ya mwanamke ni muhimu. Ni muhimu pia kwamba dawa hii itumike hadi siku 15 baada ya kujifungua, kwani viwango vya sababu ya VIII na VWF hupungua tena, na hatari ya kutokwa na damu baada ya kuzaa.

Walakini, utunzaji huu sio lazima kila wakati, haswa ikiwa viwango vya VIII kawaida ni 40 IU / dl au zaidi. Ndio maana ni muhimu kuwa na mawasiliano ya mara kwa mara na daktari wa damu au daktari wa watoto ili kudhibitisha hitaji la utumiaji wa dawa na ikiwa kuna hatari yoyote kwa mwanamke na mtoto.

Je! Matibabu ni mabaya kwa mtoto?

Matumizi ya dawa zinazohusiana na ugonjwa wa Von Willebrand wakati wa ujauzito haimdhuru mtoto, na kwa hivyo ni njia salama. Walakini, inahitajika kwa mtoto kufanya uchunguzi wa maumbile baada ya kuzaliwa ili kudhibitisha ikiwa ana ugonjwa au la, na ikiwa ni hivyo, kuanza matibabu.