Paroxysmal usiku hemoglobinuria: ni nini na jinsi uchunguzi unafanywa

Content.

• Dalili kuu
• Jinsi utambuzi hufanywa
• Jinsi ya kutibu

Paroxysmal usiku hemoglobinuria, pia inajulikana kama PNH, ni ugonjwa adimu wa asili ya maumbile, unaojulikana na mabadiliko katika utando wa seli nyekundu za damu, na kusababisha kuharibiwa kwake na kuondoa kwa sehemu za seli nyekundu za damu kwenye mkojo, na hivyo kuzingatiwa kama hemolytic sugu upungufu wa damu.

Neno nocturne linamaanisha kipindi cha siku wakati kiwango cha juu kabisa cha uharibifu wa seli nyekundu za damu kilionekana kwa watu walio na ugonjwa huo, lakini uchunguzi umeonyesha kuwa hemolysis, yaani uharibifu wa seli nyekundu za damu, hufanyika wakati wowote wa siku katika watu ambao wana ugonjwa. hemoglobinuria.

PNH haina tiba, hata hivyo matibabu yanaweza kufanywa kupitia upandikizaji wa uboho na matumizi ya Eculizumab, ambayo ni dawa maalum ya matibabu ya ugonjwa huu. Jifunze zaidi kuhusu Eculizumab.

Dalili kuu

Dalili kuu za hemoglobinuria ya paroxysmal ya usiku ni:

• Kwanza mkojo mweusi sana, kwa sababu ya mkusanyiko mkubwa wa seli nyekundu za damu kwenye mkojo;
• Udhaifu;
• Uvimbe;
• Nywele na kucha dhaifu.
• Polepole;
• Maumivu ya misuli;
• Maambukizi ya mara kwa mara;
• Kuhisi mgonjwa;
• Maumivu ya tumbo;
• Homa ya manjano;
• Dysfunction ya kiume;
• Kupungua kwa kazi ya figo.

Watu walio na hemoglobinuria ya paroxysmal usiku wana nafasi kubwa ya thrombosis kwa sababu ya mabadiliko katika mchakato wa kugandisha damu.

Jinsi utambuzi hufanywa

Utambuzi wa hemoglobinuria ya paroxysmal ya usiku hufanywa kupitia vipimo kadhaa, kama vile:

• Hesabu ya damu, kwamba kwa watu walio na PNH, pancytopenia imeonyeshwa, ambayo inalingana na kupungua kwa vifaa vyote vya damu - kujua jinsi ya kutafsiri hesabu ya damu;
• Kipimo cha bilirubini ya bure, ambayo imeongezeka;
• Utambulisho na upimaji, kwa njia ya cytometry ya mtiririko, ya CD55 na CD59 antijeni, ambazo ni protini zilizopo kwenye utando wa seli nyekundu za damu na, katika kesi ya hemoglobinuria, hupunguzwa au haipo.

Mbali na vipimo hivi, mtaalam wa damu anaweza kuomba vipimo vya ziada, kama vile mtihani wa sucrose na mtihani wa HAM, ambao husaidia katika utambuzi wa hemoglobinuria ya paroxysmal ya usiku. Kawaida utambuzi hufanyika kati ya miaka 40 hadi 50 na kuishi kwa mtu ni karibu miaka 10 hadi 15.

Jinsi ya kutibu

Matibabu ya hemoglobinuria ya paroxysmal ya usiku inaweza kufanywa na upandikizaji wa seli za shina za hematopoietic na dawa ya Eculizumab (Soliris) 300mg kila siku 15. Dawa hii inaweza kutolewa na SUS kupitia hatua za kisheria.

Kuongezewa kwa chuma na asidi ya folic pia inashauriwa, pamoja na ufuatiliaji wa kutosha wa lishe na hematolojia.