Myelofibrosis: ni nini, dalili, sababu na matibabu

Content.

• Dalili za Myelofibrosis
• Kwa nini hufanyika
• Utambuzi wa myelofibrosis
• Jinsi matibabu hufanyika

Myelofibrosis ni aina nadra ya ugonjwa ambao hufanyika kwa sababu ya mabadiliko ambayo husababisha mabadiliko katika uboho wa mfupa, ambayo husababisha shida katika mchakato wa kuenea kwa seli na kuashiria. Kama matokeo ya mabadiliko, kuna ongezeko la uzalishaji wa seli zisizo za kawaida ambazo husababisha malezi ya makovu katika uboho wa mfupa kwa muda.

Kwa sababu ya kuenea kwa seli zisizo za kawaida, myelofibrosis ni sehemu ya kikundi cha mabadiliko ya damu inayojulikana kama neoplasia ya myeloproliferative. Ugonjwa huu una mabadiliko ya polepole na, kwa hivyo, dalili na dalili huonekana tu katika hatua za juu zaidi za ugonjwa, hata hivyo ni muhimu matibabu kuanza mara tu utambuzi unapofanywa ili kuzuia kuenea kwa ugonjwa huo na kuendelea kwa leukemia, kwa mfano. mfano.

Matibabu ya myelofibrosisi inategemea umri wa mtu na kiwango cha myelofibrosis, na inaweza kuwa muhimu kufanya upandikizaji wa uboho ili kumponya mtu huyo, au utumiaji wa dawa ambazo husaidia kuondoa dalili na kuzuia kuenea kwa ugonjwa huo.

Dalili za Myelofibrosis

Myelofibrosis ni ugonjwa wa mageuzi ya polepole na, kwa hivyo, haiongoi kuonekana kwa ishara na dalili katika hatua za mwanzo za ugonjwa. Dalili kawaida huonekana wakati ugonjwa umeendelea zaidi, na kunaweza kuwa na:

• Upungufu wa damu;
• Uchovu kupita kiasi na udhaifu;
• Kupumua kwa muda mfupi;
• Ngozi ya rangi;
• Usumbufu wa tumbo;
• Homa;
• Jasho la usiku;
• Maambukizi ya mara kwa mara;
• Kupunguza uzito na hamu ya kula;
• Kuongezeka kwa ini na wengu;
• Maumivu ya mifupa na viungo.

Kwa kuwa ugonjwa huu una mageuzi polepole na hauna dalili za tabia, utambuzi hufanywa mara nyingi wakati mtu anakwenda kwa daktari ili kuchunguza ni kwanini mara nyingi huhisi uchovu na, kutoka kwa vipimo vilivyofanywa, inawezekana kudhibitisha utambuzi.

Ni muhimu kwamba utambuzi na matibabu yaanzishwe katika hatua za mwanzo za ugonjwa ili kuzuia mabadiliko ya ugonjwa na ukuzaji wa shida, kama vile mabadiliko ya leukemia kali na kutofaulu kwa chombo.

Kwa nini hufanyika

Myelofibrosis hufanyika kama matokeo ya mabadiliko yanayotokea katika DNA na ambayo husababisha mabadiliko katika mchakato wa ukuaji wa seli, kuenea na kifo.Mabadiliko haya hupatikana, ambayo ni, sio urithi wa urithi na, kwa hivyo, mtoto wa mtu ambaye ana myelofibrosis sio lazima awe na ugonjwa huo. Kulingana na asili yake, myelofibrosis inaweza kuainishwa kuwa:

• Myelofibrosisi ya msingi, ambayo haina sababu maalum;
• Myelofibrosisi ya sekondari, ambayo ni matokeo ya uvumbuzi wa magonjwa mengine kama saratani ya metastatic na thrombocythemia muhimu.

Takriban 50% ya kesi za myelofibrosis ni nzuri kwa mabadiliko katika jeni la Janus Kinase (JAK 2), inayoitwa JAK2 V617F, ambayo, kwa sababu ya mabadiliko katika jeni hili, kuna mabadiliko katika mchakato wa kuashiria seli, na kusababisha katika ugunduzi wa maabara ya ugonjwa. Kwa kuongezea, iligundulika kuwa watu walio na myelofibrosisi pia walikuwa na mabadiliko ya jeni ya MPL, ambayo pia inahusiana na mabadiliko katika mchakato wa kuenea kwa seli.

Utambuzi wa myelofibrosis

Utambuzi wa myelofibrosis hufanywa na mtaalam wa damu au oncologist kupitia tathmini ya ishara na dalili zilizowasilishwa na mtu na matokeo ya vipimo vilivyoombwa, haswa hesabu ya damu na vipimo vya Masi kutambua mabadiliko yanayohusiana na ugonjwa huo.

Wakati wa tathmini ya dalili na uchunguzi wa mwili, daktari anaweza pia kuona splenomegaly inayoonekana, ambayo inalingana na upanuzi wa wengu, ambayo ni chombo kinachohusika na uharibifu na utengenezaji wa seli za damu, pamoja na uboho. Walakini, kama ilivyo kwenye myelofibrosis uboho umeharibika, upeo wa wengu unaisha, na kusababisha kuongezeka kwake.

Hesabu ya damu ya mtu aliye na myelofibrosis ina mabadiliko kadhaa ambayo yanathibitisha dalili zilizowasilishwa na mtu huyo na zinaonyesha shida katika uboho, kama vile kuongezeka kwa idadi ya leukocytes na sahani, uwepo wa sahani kubwa, kupungua kwa kiwango seli nyekundu za damu, ongezeko la idadi ya erythroblasts, ambayo ni seli nyekundu za damu ambazo hazijakomaa, na uwepo wa dacryocyte, ambazo ni seli nyekundu za damu katika mfumo wa tone na ambayo kawaida huonekana ikizunguka katika damu wakati kuna mabadiliko katika marongo. Jifunze zaidi juu ya dacryocyte.

Mbali na hesabu ya damu, mitihani ya myelogram na Masi hufanywa ili kudhibitisha utambuzi. Myelogram inakusudia kutambua ishara ambazo zinaonyesha kuwa uboho umeathiriwa, katika hali ambayo kuna ishara zinazoonyesha fibrosis, hypercellularity, idadi kubwa ya seli zilizokomaa katika uboho wa mfupa na kuongezeka kwa idadi ya megakaryocyte, ambazo ni seli za utangulizi kwa sahani. Myelogram ni mtihani vamizi na, kufanywa, ni muhimu kupaka anesthesia ya ndani, kwani sindano nene inayoweza kufikia sehemu ya ndani ya mfupa na kukusanya nyenzo za uboho hutumiwa. Kuelewa jinsi myelogram inafanywa.

Utambuzi wa Masi hufanywa ili kudhibitisha ugonjwa kwa kutambua mabadiliko ya JAK2 V617F na MPL, ambayo yanaonyesha myelofibrosis.

Jinsi matibabu hufanyika

Matibabu ya myelofibrosis inaweza kutofautiana kulingana na ukali wa ugonjwa na umri wa mtu, na katika hali zingine utumiaji wa dawa za kizuizi cha JAK inaweza kupendekezwa, kuzuia kuenea kwa ugonjwa huo na kupunguza dalili.

Katika hali ya hatari ya kati na kubwa, upandikizaji wa uboho unapendekezwa ili kukuza shughuli sahihi ya uboho na, kwa hivyo, inawezekana kukuza uboreshaji. Licha ya kuwa aina ya matibabu ambayo inaweza kukuza tiba ya myelofibrosis, upandikizaji wa uboho ni mkali sana na unahusishwa na shida kadhaa. Tazama zaidi juu ya upandikizaji wa uboho na shida.