Porphyria: ni nini, dalili na jinsi matibabu hufanywa

Content.

• Dalili za Porphyria
• Jinsi matibabu hufanyika

Porphyria inalingana na kikundi cha magonjwa ya maumbile na nadra ambayo yanajulikana na mkusanyiko wa vitu vinavyozalisha porphyrin, ambayo ni protini inayohusika na usafirishaji wa oksijeni kwenye mfumo wa damu, ikiwa muhimu kwa malezi ya heme na, kwa hivyo, hemoglobin. Ugonjwa huu huathiri sana mfumo wa neva, ngozi na viungo vingine.

Porphyria kawaida hurithiwa, au hurithiwa kutoka kwa wazazi, hata hivyo, katika hali nyingine, mtu huyo anaweza kuwa na mabadiliko lakini asipate ugonjwa, inaitwa latent porphyria. Kwa hivyo, sababu zingine za mazingira zinaweza kuchochea kuonekana kwa dalili, kama vile jua, shida za ini, matumizi ya pombe, sigara, mafadhaiko ya kihemko na chuma cha ziada mwilini.

Ingawa hakuna tiba ya porphyria, matibabu husaidia kupunguza dalili na kuzuia kuwaka, na pendekezo la daktari ni muhimu.

Dalili za Porphyria

Porphyria inaweza kuainishwa kulingana na udhihirisho wa kliniki kuwa kali na sugu. Porphyria papo hapo ni pamoja na aina ya ugonjwa ambao husababisha dalili katika mfumo wa neva na ambayo huonekana haraka, ambayo inaweza kudumu kati ya wiki 1 hadi 2 na kuendelea kuboresha. Katika kesi ya porphyria sugu, dalili hazihusiani tena na ngozi na zinaweza kuanza wakati wa utoto au ujana na hudumu kwa miaka kadhaa.

Dalili kuu ni:

• Porphyria papo hapo

  • Maumivu makali na uvimbe ndani ya tumbo;
  • Maumivu katika kifua, miguu au nyuma;
  • Kuvimbiwa au kuhara;
  • Kutapika;
  • Kukosa usingizi, wasiwasi na fadhaa;
  • Palpitations na shinikizo la damu;
  • Mabadiliko ya akili, kama kuchanganyikiwa, kuona ndoto, kuchanganyikiwa au upara;
  • Shida za kupumua;
  • Maumivu ya misuli, kuchochea, kufa ganzi, udhaifu au kupooza;
  • Mkojo mwekundu au kahawia.

• Porphyria sugu au ya ngozi:

  • Usikivu kwa jua na mwanga bandia, wakati mwingine husababisha maumivu na kuchoma kwenye ngozi;
  • Uwekundu, uvimbe, maumivu na kuwasha kwa ngozi;
  • Malengelenge kwenye ngozi ambayo huchukua wiki kupona;
  • Ngozi dhaifu;
  • Mkojo mwekundu au kahawia.

Utambuzi wa porphyria hufanywa kupitia mitihani ya kliniki, ambayo daktari huona dalili zilizowasilishwa na kuelezewa na mtu, na kupitia vipimo vya maabara, kama vile vipimo vya damu, kinyesi na mkojo. Kwa kuongezea, kwa kuwa ni ugonjwa wa maumbile, mtihani wa maumbile unaweza kupendekezwa kutambua mabadiliko yanayowajibika kwa porphyria.

Jinsi matibabu hufanyika

Matibabu hutofautiana kulingana na aina ya porphyria ya mtu. Katika kesi ya porphyria ya papo hapo, kwa mfano, matibabu hufanywa hospitalini na utumiaji wa dawa ili kupunguza dalili, na pia kutibu seramu moja kwa moja kwenye mshipa wa mgonjwa kuzuia upungufu wa maji mwilini na sindano za hemin ili kupunguza uzalishaji wa porphyrin.

Katika kesi ya porphyria ya ngozi, inashauriwa kuzuia mfiduo wa jua na kutumia dawa, kama vile beta-carotene, virutubisho vya vitamini D na tiba za kutibu malaria, kama vile Hydroxychloroquine, ambayo husaidia kunyonya porphyrin nyingi. Kwa kuongezea, katika kesi hii, damu inaweza kutolewa ili kupunguza kiwango cha chuma kinachozunguka na, kwa hivyo, kiwango cha porphyrin.