Ugonjwa wa seli ya ugonjwa

Ugonjwa wa seli ya ugonjwa ni shida inayopitishwa kupitia familia. Seli nyekundu za damu ambazo kawaida huumbwa kama diski huchukua mundu au umbo la mpevu. Seli nyekundu za damu hubeba oksijeni kwa mwili wote.

Ugonjwa wa seli za ugonjwa husababishwa na aina isiyo ya kawaida ya hemoglobini inayoitwa hemoglobin S. Hemoglobin ni protini ndani ya seli nyekundu za damu ambazo hubeba oksijeni.

• Hemoglobin S hubadilisha seli nyekundu za damu. Seli nyekundu za damu huwa dhaifu na umbo kama crescent au mundu.
• Seli zisizo za kawaida hutoa oksijeni kidogo kwa tishu za mwili.
• Wanaweza pia kukwama kwa urahisi kwenye mishipa ndogo ya damu na kuvunja vipande vipande. Hii inaweza kusumbua mtiririko wa damu wenye afya na kupunguza hata zaidi juu ya kiwango cha oksijeni inapita kwenye tishu za mwili.

Ugonjwa wa seli ya ugonjwa ni urithi kutoka kwa wazazi wote wawili. Ukipata jeni la seli mundu kutoka kwa mzazi mmoja tu, utakuwa na tabia ya seli mundu. Watu wenye tabia ya seli mundu hawana dalili za ugonjwa wa seli mundu.

Ugonjwa wa seli ya ugonjwa ni kawaida zaidi kwa watu wa asili ya Kiafrika na Mediterania. Inaonekana pia kwa watu kutoka Amerika Kusini na Kati, Karibiani, na Mashariki ya Kati.

Dalili kawaida hazifanyiki mpaka baada ya umri wa miezi 4.

Karibu watu wote walio na ugonjwa wa seli mundu wana vipindi chungu vinavyoitwa migogoro. Hizi zinaweza kudumu kutoka masaa hadi siku. Migogoro inaweza kusababisha maumivu chini ya nyuma, mguu, viungo, na kifua.

Watu wengine wana kipindi kimoja kila baada ya miaka michache. Wengine wana vipindi vingi kila mwaka. Migogoro inaweza kuwa kali ya kutosha kuhitaji kukaa hospitalini.

Wakati upungufu wa damu unakuwa mkali zaidi, dalili zinaweza kujumuisha:

• Uchovu
• Upeo wa rangi
• Kiwango cha moyo haraka
• Kupumua kwa pumzi
• Njano njano ya macho na ngozi (manjano)

Watoto wadogo walio na ugonjwa wa seli mundu wana mashambulizi ya maumivu ya tumbo.

Dalili zifuatazo zinaweza kutokea kwa sababu mishipa midogo ya damu inazuiliwa na seli zisizo za kawaida:

• Erection ya uchungu na ya muda mrefu (upendeleo)
• Uoni hafifu au upofu
• Shida na kufikiria au kuchanganyikiwa kunasababishwa na viharusi vidogo
• Vidonda kwenye miguu ya chini (kwa vijana na watu wazima)

Baada ya muda, wengu huacha kufanya kazi. Kama matokeo, watu walio na ugonjwa wa seli mundu wanaweza kuwa na dalili za maambukizo kama:

• Maambukizi ya mifupa (osteomyelitis)
• Maambukizi ya gallbladder (cholecystitis)
• Maambukizi ya mapafu (nimonia)
• Maambukizi ya njia ya mkojo

Ishara na dalili zingine ni pamoja na:

• Kuchelewa ukuaji na kubalehe
• Viungo vyenye uchungu vinavyosababishwa na ugonjwa wa arthritis
• Kushindwa kwa moyo au ini kwa sababu ya chuma nyingi (kutoka kwa kuongezewa damu)

Vipimo kawaida hufanywa kugundua na kufuatilia watu walio na ugonjwa wa seli ya mundu ni pamoja na:

• Bilirubini
• Kueneza kwa oksijeni ya damu
• Hesabu kamili ya damu (CBC)
• Hemoglobini electrophoresis
• Ubunifu wa seramu
• Potasiamu ya seramu
• Jaribio la seli ya ugonjwa

Lengo la matibabu ni kudhibiti na kudhibiti dalili, na kupunguza idadi ya shida. Watu wenye ugonjwa wa seli mundu wanahitaji matibabu endelevu, hata wakati hawana shida.

Watu walio na hali hii wanapaswa kuchukua virutubisho vya asidi ya folic. Asidi folic husaidia kutengeneza seli mpya nyekundu za damu.

Matibabu ya shida ya seli ya mundu ni pamoja na:

• Kuongezewa damu (pia inaweza kutolewa mara kwa mara kuzuia kiharusi)
• Dawa za maumivu
• Maji mengi

Matibabu mengine ya ugonjwa wa seli ya mundu yanaweza kujumuisha:

• Hydroxyurea (Hydrea), ambayo husaidia kupunguza idadi ya vipindi vya maumivu (pamoja na maumivu ya kifua na shida za kupumua) kwa watu wengine
• Antibiotics, ambayo husaidia kuzuia maambukizo ya bakteria ambayo ni ya kawaida kwa watoto walio na ugonjwa wa seli ya mundu
• Dawa ambazo hupunguza kiwango cha chuma mwilini
• Tiba mpya za kupunguza masafa na ukali wa shida za maumivu zimeidhinishwa

Matibabu ambayo inaweza kuhitajika kudhibiti shida za ugonjwa wa seli ya mundu ni pamoja na:

• Dialysis au kupandikiza figo kwa ugonjwa wa figo
• Ushauri kwa shida za kisaikolojia
• Kuondolewa kwa nyongo kwa watu walio na ugonjwa wa nyongo
• Kubadilisha hip kwa necrosis ya avascular ya hip
• Upasuaji kwa shida za macho
• Matibabu ya matumizi mabaya au unyanyasaji wa dawa za maumivu ya narcotic
• Utunzaji wa jeraha kwa vidonda vya mguu

Uboho wa mifupa au upandikizaji wa seli za shina zinaweza kuponya ugonjwa wa seli ya mundu, lakini matibabu haya sio chaguo kwa watu wengi. Watu walio na ugonjwa wa seli mundu mara nyingi hawawezi kupata wafadhili wa seli zinazofanana.

Watu wenye ugonjwa wa seli mundu wanapaswa kuwa na chanjo zifuatazo ili kupunguza hatari ya kuambukizwa:

• Chanjo ya Haemophilus influenzae (Hib)
• Chanjo ya pneumococcal conjugate (PCV)
• Chanjo ya Pneumococcal polysaccharide (PPV)

Kujiunga na kikundi cha msaada ambapo washiriki hushiriki maswala ya kawaida kunaweza kupunguza mafadhaiko ya ugonjwa sugu.

Hapo zamani, watu walio na ugonjwa wa seli mundu mara nyingi walikufa kati ya miaka 20 na 40. Shukrani kwa utunzaji wa kisasa, watu sasa wanaweza kuishi hadi miaka 50 na zaidi.

Sababu za kifo ni pamoja na kutofaulu kwa chombo na maambukizo.

Piga simu kwa mtoa huduma wako wa afya ikiwa una:

• Dalili zozote za maambukizo (homa, maumivu ya mwili, maumivu ya kichwa, uchovu)
• Migogoro ya maumivu
• Erection ya maumivu na ya muda mrefu (kwa wanaume)

Anemia - seli ya mundu; Ugonjwa wa Hemoglobin SS (Hb SS); Anemia ya ugonjwa wa seli

• Seli nyekundu za damu, seli ya mundu
• Seli nyekundu za damu - kawaida
• Seli nyekundu za damu - seli nyingi za mundu
• Seli nyekundu za damu - seli za mundu
• Seli nyekundu za damu - mundu na Pappenheimer
• Vipengele vilivyoundwa vya damu
• Seli za damu

Ugonjwa wa seli ya Howard J. Sickle na hemoglobinopathies zingine. Katika: Goldman L, Schafer AI, eds. Dawa ya Goldman-Cecil. Tarehe 26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 154.

Meier ER. Chaguzi za matibabu ya ugonjwa wa seli mundu. Kliniki ya watoto North Am. 2018; 65 (3) 427-443. PMID 29803275 chapwa.ncbi.nlm.nih.gov/29803275/.

Tovuti ya Taasisi ya Moyo ya Mapafu na Damu. Usimamizi wa msingi wa ushahidi wa ugonjwa wa seli mundu: ripoti ya jopo la wataalam, 2014. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/evidence-based-management-sickle-cell-disease. Iliyasasishwa Septemba 2014. Ilifikia Januari 19, 2018.

Saunthararajah Y, Vichinsky EP. Ugonjwa wa seli ya ugonjwa: huduma za kliniki na usimamizi. Katika: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematolojia: Kanuni za Msingi na Mazoezi. Tarehe 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 42.

Smith-Whitley K, Kwiatkowski JL. Hemoglobinopathies. Katika: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Kitabu cha kiada cha Nelson cha watoto. Tarehe 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 489.