Ukosefu wa sababu ya VII

Ukosefu wa sababu ya VII (saba) ni shida inayosababishwa na ukosefu wa protini inayoitwa factor VII katika damu. Inasababisha shida na kuganda kwa damu (kuganda).

Unapotokwa na damu, athari kadhaa hufanyika mwilini ambayo husaidia kuganda kwa damu. Utaratibu huu huitwa kuteleza kwa kuganda. Inajumuisha protini maalum zinazoitwa kuganda, au sababu za kuganda. Unaweza kuwa na nafasi kubwa ya kutokwa na damu kupita kiasi ikiwa moja au zaidi ya sababu hizi hazipo au hazifanyi kazi kama inavyostahili.

Sababu ya VII ni sababu moja ya kuganda. Ukosefu wa sababu ya VII huendesha katika familia (urithi) na ni nadra sana. Wazazi wote wawili lazima wawe na jeni la kupitisha shida hiyo kwa watoto wao. Historia ya familia ya shida ya kutokwa na damu inaweza kuwa hatari.

Ukosefu wa sababu ya VII pia inaweza kuwa kwa sababu ya hali nyingine au matumizi ya dawa zingine. Hii inaitwa upungufu wa sababu ya VII. Inaweza kusababishwa na:

• Vitamini K ya chini (watoto wengine huzaliwa na upungufu wa vitamini K)
• Ugonjwa mkali wa ini
• Matumizi ya dawa zinazozuia kuganda (anticoagulants kama warfarin)

Dalili zinaweza kujumuisha yoyote yafuatayo:

• Damu kutoka kwa utando wa kamasi
• Kutokwa na damu kwenye viungo
• Kutokwa damu ndani ya misuli
• Kuumiza kwa urahisi
• Damu nzito ya hedhi
• Damu za damu ambazo haziachi kwa urahisi
• Kamba ya umbilical kutokwa na damu baada ya kuzaliwa

Uchunguzi ambao unaweza kufanywa ni pamoja na:

• Wakati wa thromboplastin (PTT)
• Shughuli ya Plasma VII
• Wakati wa Prothrombin (PT)
• Kuchanganya utafiti, mtihani maalum wa PTT ili kudhibitisha upungufu wa sababu ya VII

Kutokwa na damu kunaweza kudhibitiwa kwa kupata infusions ya ndani (IV) ya plasma ya kawaida, viwango vya VII, au sababu ya VII inayozalishwa kwa vinasaba.

Utahitaji matibabu ya mara kwa mara wakati wa vipindi vya kutokwa na damu kwa sababu sababu ya VII haidumu kwa muda mrefu ndani ya mwili. Aina ya sababu ya VII iitwayo NovoSeven pia inaweza kutumika.

Ikiwa una upungufu wa sababu ya VII kwa sababu ya ukosefu wa vitamini K, unaweza kuchukua vitamini hii kwa kinywa, kupitia sindano chini ya ngozi, au kupitia mshipa (kwa mishipa).

Ikiwa una shida hii ya kutokwa na damu, hakikisha:

• Waambie watoa huduma wako wa afya kabla ya kuwa na aina yoyote ya utaratibu, pamoja na upasuaji na kazi ya meno.
• Waambie wanafamilia wako kwa sababu wanaweza kuwa na shida hiyo hiyo lakini hawaijui bado.

Rasilimali hizi zinaweza kutoa habari zaidi juu ya upungufu wa Sababu ya VII:

• Msingi wa Kizazi cha Hemophilia: Upungufu mwingine wa Sababu - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Type-of-Beeding-Disorders/Other-Factor- upungufu
• Shirika la Kitaifa la Shida za Rare - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii- upungufu
• Rejeleo la Nyumbani la Maumbile ya NLM - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii- upungufu

Unaweza kutarajia matokeo mazuri na matibabu sahihi.

Upungufu wa sababu ya VII ni hali ya maisha yote.

Mtazamo wa upungufu wa sababu ya VII unategemea sababu. Ikiwa inasababishwa na ugonjwa wa ini, matokeo hutegemea jinsi ugonjwa wako wa ini unaweza kutibiwa. Kuchukua virutubisho vya vitamini K kutibu upungufu wa vitamini K.

Shida zinaweza kujumuisha:

• Kutokwa na damu nyingi (hemorrhage)
• Kiharusi au shida zingine za mfumo wa neva kutoka damu ya mfumo mkuu wa neva
• Shida za pamoja katika hali mbaya wakati kutokwa na damu hufanyika mara nyingi

Pata matibabu ya dharura mara moja ikiwa una damu kali, isiyoeleweka.

Hakuna kinga inayojulikana ya upungufu wa sababu ya VII. Wakati ukosefu wa vitamini K ndio sababu, kutumia vitamini K inaweza kusaidia.

Upungufu wa Proconvertin; Upungufu wa sababu ya nje; Upungufu wa kuongeza kasi ya prumrombin; Ugonjwa wa Alexander

• Uundaji wa damu
• Maganda ya damu

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Upungufu wa sababu ya mgando. Katika: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematolojia: Kanuni za Msingi na Mazoezi. Tarehe 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 137.

Ukumbi JE. Hemostasis na kuganda kwa damu. Katika Ukumbi wa JE, ed. Kitabu cha kiada cha Guyton na Hall cha Fiziolojia ya Tiba. Tarehe 13 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 37.

Ragni MV. Shida za hemorrhagic: upungufu wa sababu ya mgando. Katika: Goldman L, Schafer AI, eds. Dawa ya Goldman-Cecil. Tarehe 25. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 174.