Sclerosis ya baadaye ya Amyotrophic (ALS)

Amyotrophic lateral sclerosis, au ALS, ni ugonjwa wa seli za neva kwenye ubongo, shina la ubongo na uti wa mgongo ambao unadhibiti harakati za misuli ya hiari.

ALS pia inajulikana kama ugonjwa wa Lou Gehrig.

Moja kati ya visa 10 vya ALS ni kwa sababu ya kasoro ya maumbile. Sababu haijulikani katika visa vingine vingi.

Katika ALS, seli za neva za neva (neurons) hupotea au kufa, na haziwezi tena kutuma ujumbe kwa misuli. Hii hatimaye husababisha kudhoofika kwa misuli, kugongana, na kutoweza kusonga mikono, miguu, na mwili. Hali polepole inazidi kuwa mbaya. Wakati misuli katika eneo la kifua inapoacha kufanya kazi, inakuwa ngumu au haiwezekani kupumua.

ALS huathiri takriban watu 5 kati ya kila watu 100,000 ulimwenguni.

Kuwa na mwanafamilia ambaye ana urithi wa ugonjwa ni hatari kwa ALS. Hatari zingine ni pamoja na utumishi wa jeshi. Sababu za hii haijulikani, lakini inaweza kuhusika na mfiduo wa mazingira na sumu.

Dalili kawaida hazikua hadi baada ya umri wa miaka 50, lakini zinaweza kuanza kwa watu wadogo. Watu wenye ALS wanapoteza nguvu ya misuli na uratibu ambao mwishowe unazidi kuwa mbaya na inafanya kuwa ngumu kwao kufanya kazi za kawaida kama vile kupanda hatua, kutoka kwenye kiti, au kumeza.

Udhaifu unaweza kwanza kuathiri mikono au miguu, au uwezo wa kupumua au kumeza. Wakati ugonjwa unazidi kuwa mbaya, vikundi zaidi vya misuli hua na shida.

ALS haiathiri hisia (kuona, kunusa, ladha, kusikia, kugusa). Watu wengi wana uwezo wa kufikiria kawaida, ingawa idadi ndogo hupata shida ya akili, na kusababisha shida na kumbukumbu.

Udhaifu wa misuli huanza katika sehemu moja ya mwili, kama mkono au mkono, na polepole inazidi kuwa mbaya hadi inaongoza kwa yafuatayo:

• Ugumu wa kuinua, kupanda ngazi, na kutembea
• Ugumu wa kupumua
• Ugumu wa kumeza - kusonga kwa urahisi, kutoa mate, au kubana mdomo
• Kushuka kwa kichwa kwa sababu ya udhaifu wa misuli ya shingo
• Shida za hotuba, kama vile muundo wa polepole au usiokuwa wa kawaida wa usemi (kuteleza kwa maneno)
• Mabadiliko ya sauti, uchovu

Matokeo mengine ni pamoja na:

• Huzuni
• Uvimbe wa misuli
• Ugumu wa misuli, inayoitwa uchangamfu
• Mikazo ya misuli, inayoitwa fasciculations
• Kupungua uzito

Mtoa huduma ya afya atakuchunguza na kuuliza juu ya historia yako ya matibabu na dalili.

Mtihani wa mwili unaweza kuonyesha:

• Udhaifu, mara nyingi huanza katika eneo moja
• Kutetemeka kwa misuli, spasms, kugongana, au kupoteza tishu za misuli
• Kupunga ulimi (kawaida)
• Tafakari isiyo ya kawaida
• Kutembea ngumu au ngumu
• Kupunguza au kuongezeka kwa tafakari kwenye viungo
• Ugumu kudhibiti kulia au kucheka (wakati mwingine huitwa ukosefu wa hisia)
• Kupoteza gag reflex

Uchunguzi ambao unaweza kufanywa ni pamoja na:

• Vipimo vya damu kudhibiti hali zingine
• Mtihani wa kupumua ili kuona ikiwa misuli ya mapafu imeathiriwa
• Mgongo wa kizazi CT au MRI ili kuhakikisha kuwa hakuna ugonjwa au kuumia kwa shingo, ambayo inaweza kuiga ALS
• Electromyography kuona ni mishipa gani au misuli haifanyi kazi vizuri
• Upimaji wa maumbile, ikiwa kuna historia ya familia ya ALS
• Kichwa CT au MRI ili kudhibiti hali zingine
• Kumeza masomo
• Bomba la mgongo (kuchomwa lumbar)

Hakuna tiba inayojulikana ya ALS. Dawa inayoitwa riluzole husaidia kupunguza dalili na husaidia watu kuishi kwa muda mrefu kidogo.

Dawa mbili zinapatikana ambazo husaidia kupunguza kasi ya dalili na zinaweza kusaidia watu kuishi kwa muda mrefu kidogo:

• Riluzole (Rilutek)
• Edaravone (Radicava)

Matibabu ya kudhibiti dalili zingine ni pamoja na:

• Baclofen au diazepam kwa uhaba ambao huingilia shughuli za kila siku
• Trihexyphenidyl au amitriptyline kwa watu wenye shida kumeza mate yao wenyewe

Tiba ya mwili, ukarabati, matumizi ya braces au kiti cha magurudumu, au hatua zingine zinaweza kuhitajika kusaidia kazi ya misuli na afya ya jumla.

Watu wenye ALS huwa wanapunguza uzito. Ugonjwa wenyewe huongeza hitaji la chakula na kalori. Wakati huo huo, shida za kusonga na kumeza hufanya iwe ngumu kula ya kutosha. Ili kusaidia kulisha, bomba inaweza kuwekwa ndani ya tumbo. Mtaalam wa chakula ambaye amebobea katika ALS anaweza kutoa ushauri juu ya ulaji mzuri.

Vifaa vya kupumua ni pamoja na mashine ambazo hutumiwa tu usiku, na uingizaji hewa wa mitambo mara kwa mara.

Dawa ya unyogovu inaweza kuhitajika ikiwa mtu aliye na ALS anahisi huzuni. Pia wanapaswa kujadili matakwa yao kuhusu uingizaji hewa bandia na familia zao na watoaji.

Msaada wa kihemko ni muhimu katika kukabiliana na shida hiyo, kwa sababu utendaji wa akili hauathiriwi. Vikundi kama vile Chama cha ALS vinaweza kupatikana kusaidia watu ambao wanakabiliana na shida hiyo.

Msaada kwa watu wanaomtunza mtu aliye na ALS pia unapatikana, na inaweza kusaidia sana.

Kwa muda, watu walio na ALS hupoteza uwezo wa kufanya kazi na kujitunza. Kifo mara nyingi hufanyika ndani ya miaka 3 hadi 5 ya utambuzi. Karibu watu 1 kati ya 4 huishi kwa zaidi ya miaka 5 baada ya utambuzi. Watu wengine wanaishi muda mrefu zaidi, lakini kawaida wanahitaji msaada wa kupumua kutoka kwa hewa au kifaa kingine.

Shida za ALS ni pamoja na:

• Kupumua chakula au majimaji (hamu)
• Kupoteza uwezo wa kujitunza
• Kushindwa kwa mapafu
• Nimonia
• Vidonda vya shinikizo
• Kupungua uzito

Piga simu kwa mtoa huduma wako ikiwa:

• Una dalili za ALS, haswa ikiwa una historia ya familia ya shida hiyo
• Wewe au mtu mwingine umegunduliwa na ALS na dalili huzidi kuwa mbaya au dalili mpya huibuka

Kuongezeka kwa ugumu wa kumeza, kupumua kwa shida, na vipindi vya apnea ni dalili ambazo zinahitaji uangalifu wa haraka.

Unaweza kutaka kuona mshauri wa maumbile ikiwa una historia ya familia ya ALS.

Ugonjwa wa Lou Gehrig; ALS; Ugonjwa wa neva wa juu na wa chini; Magonjwa ya neuron ya motor

• Mfumo mkuu wa neva na mfumo wa neva wa pembeni

Fearon C, Murray B, Mitsumoto H. Shida za neva za juu na za chini. Katika: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurology ya Bradley katika Mazoezi ya Kliniki. Tarehe 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 98.

Shaw PJ, Cudkowicz MIMI. Sclerosis ya baadaye ya Amyotrophic na magonjwa mengine ya neva ya motor. Katika: Goldman L, Schafer AI, eds. Dawa ya Goldman-Cecil. Tarehe 26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 391.

van Es MA, Hardiman O, Chio A, et al. Sclerosis ya baadaye ya Amyotrophic. Lancet. 2017; 390 (10107): 2084-2098. PMID: 28552366 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28552366/.