Ugonjwa wa Lambert-Eaton

Ugonjwa wa Lambert-Eaton (LES) ni shida nadra ambayo mawasiliano mabaya kati ya mishipa na misuli husababisha udhaifu wa misuli.

LES ni shida ya autoimmune. Hii inamaanisha mfumo wako wa kinga kimakosa unalenga seli na tishu zenye afya mwilini. Na LES, kingamwili zinazozalishwa na mfumo wa kinga hushambulia seli za neva. Hii inafanya seli za neva zisizoweza kutolewa kwa kutosha kemikali inayoitwa acetylcholine. Kemikali hii hupitisha msukumo kati ya mishipa na misuli. Matokeo yake ni udhaifu wa misuli.

LES inaweza kutokea na saratani kama saratani ndogo ya mapafu ya seli au shida za autoimmune kama vile vitiligo, ambayo husababisha upotezaji wa rangi ya ngozi.

LES huathiri wanaume mara nyingi kuliko wanawake. Umri wa kawaida wa tukio ni karibu miaka 60. LES ni nadra kwa watoto.

Udhaifu au upotezaji wa harakati ambayo inaweza kuwa kali au chini, ikiwa ni pamoja na:

• Ugumu wa kupanda ngazi, kutembea, au kuinua vitu
• Maumivu ya misuli
• Kushuka kwa kichwa
• Uhitaji wa kutumia mikono kuamka kutoka kwenye nafasi ya kukaa au ya uwongo
• Shida ya kuzungumza
• Shida za kutafuna au kumeza, ambayo inaweza kujumuisha kubana au kubana
• Mabadiliko ya maono, kama vile kuona vibaya, kuona mara mbili, na kutunza macho kwa utulivu

Udhaifu kwa ujumla ni mpole katika LES. Misuli ya miguu imeathiriwa zaidi. Udhaifu unaweza kuboreshwa baada ya mazoezi, lakini bidii inayoendelea husababisha uchovu wakati mwingine.

Dalili zinazohusiana na sehemu zingine za mfumo wa neva mara nyingi hufanyika, na ni pamoja na:

• Shinikizo la damu hubadilika
• Kizunguzungu juu ya kusimama
• Kinywa kavu
• Dysfunction ya Erectile
• Macho kavu
• Kuvimbiwa
• Kupungua kwa jasho

Mtoa huduma ya afya atafanya uchunguzi wa mwili na kuuliza juu ya dalili. Mtihani unaweza kuonyesha:

• Kupungua kwa tafakari
• Uwezekano wa kupoteza tishu za misuli
• Udhaifu au kupooza ambayo inakuwa bora kidogo na shughuli

Majaribio ya kusaidia kugundua na kuthibitisha LES yanaweza kujumuisha:

• Uchunguzi wa damu kutafuta kingamwili zinazoshambulia mishipa
• Electromyography (EMG) kupima afya ya nyuzi za misuli
• Kasi ya upitishaji wa neva (NCV) ili kujaribu kasi ya shughuli za umeme kando ya mishipa

CT scan na MRI ya kifua na tumbo, ikifuatiwa na bronchoscopy kwa wavutaji sigara inaweza kufanywa kutenganisha saratani. Scan ya PET pia inaweza kufanywa ikiwa uvimbe wa mapafu unashukiwa.

Malengo makuu ya matibabu ni:

• Tambua na utibu shida zozote za msingi, kama saratani ya mapafu
• Toa matibabu kusaidia udhaifu

Kubadilishana kwa plasma, au plasmapheresis, ni matibabu ambayo husaidia kuondoa kutoka kwa mwili protini yoyote hatari (kingamwili) ambazo zinaingiliana na utendaji wa neva. Hii inajumuisha kuondoa plasma ya damu iliyo na kingamwili. Protini zingine (kama vile albumin) au plasma inayotolewa huingizwa mwilini.

Utaratibu mwingine unajumuisha kutumia immunoglobulin ya ndani (IVIg) kuingiza idadi kubwa ya kingamwili zinazosaidia moja kwa moja kwenye mfumo wa damu.

Dawa ambazo zinaweza pia kujaribiwa ni pamoja na:

• Dawa za kulevya ambazo hukandamiza majibu ya mfumo wa kinga
• Dawa za anticholinesterase kuboresha toni ya misuli (ingawa hizi sio nzuri sana wakati zinapewa peke yake)
• Dawa za kulevya zinazoongeza kutolewa kwa acetylcholine kutoka seli za neva

Dalili za LES zinaweza kuboresha kwa kutibu ugonjwa wa msingi, kukandamiza mfumo wa kinga, au kuondoa kingamwili. Walakini, paraneoplastic LES haiwezi kujibu pia kwa matibabu. (Dalili za Paraneoplastic LES ni kwa sababu ya jibu la mfumo wa kinga kwa tumor). Kifo ni kwa sababu ya ugonjwa mbaya.

Shida za LES zinaweza kujumuisha:

• Ugumu wa kupumua, pamoja na kutoweza kupumua (kawaida sana)
• Ugumu wa kumeza
• Maambukizi, kama vile nyumonia
• Majeruhi ya kuanguka na shida na uratibu

Piga simu kwa mtoa huduma wako ikiwa dalili za LES zinakua.

Ugonjwa wa Myasthenic; Ugonjwa wa Eaton-Lambert; Ugonjwa wa myasthenic wa Lambert-Eaton; LEMS; LES

• Misuli ya nje ya juu

Evoli A, Vincent A. Shida za usafirishaji wa neva. Katika: Goldman L, Schafer AI, eds. Dawa ya Goldman-Cecil. Tarehe 26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 394.

Moss Yeye. Macho ya macho na usoni. Katika: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. Liu, Volpe, na Neuro-Ophthalmology ya Galetta. Tarehe ya tatu. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: sura ya 14.

Sanders DB, Guptill JT. Shida za usafirishaji wa neva. Katika: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurology ya Bradley katika Mazoezi ya Kliniki. Tarehe 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 109.