Ugonjwa wa Creutzfeldt-Jakob

Ugonjwa wa Creutzfeldt-Jakob (CJD) ni aina ya uharibifu wa ubongo ambao husababisha kupungua kwa kasi kwa harakati na kupoteza kazi ya akili.

CJD husababishwa na protini iitwayo prion. Prion husababisha protini za kawaida kukunjwa kwa njia isiyo ya kawaida.Hii huathiri uwezo wa protini zingine kufanya kazi.

CJD ni nadra sana. Kuna aina kadhaa. Aina za kawaida za CJD ni:

• CJD ya nadra hufanya kesi nyingi. Inatokea bila sababu inayojulikana. Umri wa wastani ambao unaanza ni 65.
• CJD ya kawaida hufanyika wakati mtu anarithi prion isiyo ya kawaida kutoka kwa mzazi (aina hii ya CJD ni nadra).
• CJD iliyopatikana ni pamoja na lahaja ya CJD (vCJD), fomu inayohusiana na ugonjwa wa ng'ombe wazimu. CJD ya Iatrogenic pia ni aina ya ugonjwa. CJD ya Iatrogenic wakati mwingine hupitishwa kwa kuongezewa bidhaa ya damu, kupandikiza, au vifaa vya upasuaji vilivyochafuliwa.

CJD tofauti husababishwa na kula nyama iliyoambukizwa. Maambukizi ambayo husababisha ugonjwa katika ng'ombe huaminika kuwa sawa na ambayo husababisha vCJD kwa wanadamu.

CJD tofauti husababisha chini ya asilimia 1 ya visa vyote vya CJD. Huwa inaathiri watu wadogo. Chini ya watu 200 ulimwenguni wamepata ugonjwa huu. Karibu kesi zote zilitokea England na Ufaransa.

CJD inaweza kuhusishwa na magonjwa mengine kadhaa yanayosababishwa na prions, pamoja na:

• Ugonjwa wa kupoteza muda mrefu (hupatikana katika kulungu)
• Kuru (aliyeathiriwa zaidi na wanawake huko New Guinea ambao walikula akili za jamaa zao waliokufa kama sehemu ya ibada ya mazishi)
• Scrapie (hupatikana katika kondoo)
• Magonjwa mengine ya nadra sana ya wanadamu, kama vile ugonjwa wa Gerstmann-Straussler-Scheinker na usingizi mbaya wa kifamilia

Dalili za CJD zinaweza kujumuisha yoyote yafuatayo:

• Upungufu wa akili ambao unazidi kuwa mbaya zaidi kwa wiki au miezi michache
• Maono yaliyofifia (wakati mwingine)
• Mabadiliko katika gait (kutembea)
• Kuchanganyikiwa, kuchanganyikiwa
• Ndoto (kuona au kusikia vitu ambavyo havipo)
• Ukosefu wa uratibu (kwa mfano, kujikwaa na kuanguka)
• Ugumu wa misuli, kunung'unika
• Kuhisi wasiwasi, kuruka
• Tabia hubadilika
• Usingizi
• Harakati za ghafla za mshtuko au mshtuko
• Shida ya kuzungumza

Mapema katika ugonjwa, mfumo wa neva na uchunguzi wa akili utaonyesha shida za kumbukumbu na kufikiria. Baadaye katika ugonjwa huo, uchunguzi wa mfumo wa magari (mtihani wa kujaribu kutafakari misuli, nguvu, uratibu, na kazi zingine za mwili) zinaweza kuonyesha:

• Reflexes isiyo ya kawaida au kuongezeka kwa majibu ya kawaida ya Reflex
• Ongeza kwa sauti ya misuli
• Kuchochea misuli na spasms
• Jibu kali la mshtuko
• Udhaifu na upotevu wa tishu za misuli (kupoteza misuli)

Kuna upotezaji wa uratibu na mabadiliko katika serebeleum. Hili ndilo eneo la ubongo linalodhibiti uratibu.

Uchunguzi wa macho unaonyesha maeneo ya upofu ambayo mtu huyo anaweza kutogundua.

Vipimo vinavyotumiwa kugundua hali hii vinaweza kujumuisha:

• Vipimo vya damu kudhibiti aina zingine za shida ya akili na kutafuta alama ambazo wakati mwingine hufanyika na ugonjwa huo
• CT scan ya ubongo
• Electroencephalogram (EEG)
• MRI ya ubongo
• Bomba la mgongo kupima protini inayoitwa 14-3-3

Ugonjwa huo unaweza tu kudhibitishwa na biopsy ya ubongo au uchunguzi wa mwili. Leo, ni nadra sana kwa uchunguzi wa ubongo kufanywa ili kutafuta ugonjwa huu.

Hakuna tiba inayojulikana ya hali hii. Dawa tofauti zimejaribiwa kupunguza ugonjwa. Hizi ni pamoja na viuatilifu, dawa za kifafa, vidonda vya damu, dawa za kukandamiza, na interferon. Lakini hakuna inayofanya kazi vizuri.

Lengo la matibabu ni kutoa mazingira salama, kudhibiti tabia ya fujo au iliyokasirika, na kukidhi mahitaji ya mtu. Hii inaweza kuhitaji ufuatiliaji na usaidizi nyumbani au katika kituo cha utunzaji. Ushauri wa familia unaweza kusaidia familia kukabiliana na mabadiliko yanayohitajika kwa utunzaji wa nyumbani.

Watu walio na hali hii wanaweza kuhitaji msaada kudhibiti tabia zisizokubalika au hatari. Hii inajumuisha kuthawabisha tabia nzuri na kupuuza tabia mbaya (wakati ni salama). Wanaweza pia kuhitaji msaada kupata mwelekeo wa mazingira yao. Wakati mwingine, dawa zinahitajika kusaidia kudhibiti uchokozi.

Watu walio na CJD na familia zao wanaweza kuhitaji kutafuta ushauri wa kisheria mapema wakati wa shida hiyo. Maagizo ya mapema, nguvu ya wakili, na hatua zingine za kisheria zinaweza kufanya iwe rahisi kufanya maamuzi juu ya utunzaji wa mtu aliye na CJD.

Matokeo ya CJD ni duni sana. Watu walio na CJD ya nadra hawawezi kujitunza wenyewe ndani ya miezi 6 au chini baada ya dalili kuanza.

Ugonjwa huo ni mbaya kwa muda mfupi, kawaida ndani ya miezi 8. Watu ambao wana CJD tofauti wanazidi polepole zaidi, lakini hali hiyo bado ni mbaya. Watu wachache huishi kwa muda wa miaka 1 au 2. Sababu ya kifo kawaida ni maambukizo, kupungua kwa moyo, au kutoweza kupumua.

Kozi ya CJD ni:

• Kuambukizwa na ugonjwa huo
• Utapiamlo mkali
• Ukosefu wa akili katika hali nyingine
• Kupoteza uwezo wa kushirikiana na wengine
• Kupoteza uwezo wa kufanya kazi au kujitunza mwenyewe
• Kifo

CJD sio dharura ya matibabu. Walakini, kugunduliwa na kutibiwa mapema kunaweza kufanya dalili kuwa rahisi kudhibiti, kuwapa wagonjwa wakati wa kufanya maagizo mapema na kujiandaa kwa mwisho wa maisha, na kuwapa familia muda wa ziada wa kukubaliana na hali hiyo.

Vifaa vya matibabu ambavyo vinaweza kuchafuliwa vinapaswa kuondolewa kutoka kwa huduma na kutolewa. Watu wanaojulikana kuwa na CJD hawapaswi kutoa koni au tishu nyingine za mwili.

Nchi nyingi sasa zina miongozo madhubuti ya kudhibiti ng'ombe walioambukizwa ili kuepuka kupitisha CJD kwa wanadamu.

Ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa spongiform; vCJD; CJD; Ugonjwa wa Jacob-Creutzfeldt

• Ugonjwa wa Creutzfeldt-Jakob
• Mfumo mkuu wa neva na mfumo wa neva wa pembeni

PJ wa Bosque, Tyler KL. Prions na ugonjwa wa prion wa mfumo mkuu wa neva (magonjwa ya kuambukiza ya neurodegenerative). Katika: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas, na Kanuni na Mazoezi ya Bennett ya Magonjwa ya Kuambukiza. Tarehe 9. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 179.

MD ya Geschwind. Magonjwa ya Prion. Katika: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurology ya Bradley katika Mazoezi ya Kliniki. Tarehe 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 94.