Mwandishi: Clyde Lopez
Tarehe Ya Uumbaji: 19 Julai 2021
Sasisha Tarehe: 24 Machi 2025
Anonim
Mucopolysaccharide Storage Disease Type I: Hurler, Hurler-Scheie, and Scheie syndromes
Video.: Mucopolysaccharide Storage Disease Type I: Hurler, Hurler-Scheie, and Scheie syndromes

Mucopolysaccharides ni minyororo mirefu ya molekuli za sukari ambazo hupatikana katika mwili wote, mara nyingi kwenye kamasi na kwenye maji karibu na viungo. Wanajulikana zaidi kama glycosaminoglycans.

Wakati mwili hauwezi kuvunja mucopolysaccharides, hali inayoitwa mucopolysaccharidoses (MPS) hufanyika. Wabunge inahusu kundi la shida za urithi za kimetaboliki. Watu walio na wabunge hawana yoyote, au ya kutosha, ya dutu (enzyme) inayohitajika kuvunja minyororo ya molekuli ya sukari.

Fomu za Wabunge ni pamoja na:

  • Wabunge I (Ugonjwa wa Hurler; Ugonjwa wa Hurler-Scheie; Ugonjwa wa Scheie)
  • MPS II (ugonjwa wa wawindaji)
  • MPS III (Sanfilippo syndrome)
  • MPS IV (ugonjwa wa Morquio)

Glycosaminoglycans; GAG

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Shida za maumbile. Katika: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Msingi wa Magonjwa ya Robbins na Cotran. Tarehe 9. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: sura ya 5.

Pyeritz RE. Magonjwa ya kurithi ya tishu zinazojumuisha. Katika: Goldman L, Schafer AI, eds. Dawa ya Goldman-Cecil. Tarehe 26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 244.


Spranger JW. Mucopolysaccharidoses. Katika: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Kitabu cha kiada cha Nelson cha watoto. Tarehe 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: sura ya 107.

Kuvutia

Kiambatisho ni nini na ni ya nini

Kiambatisho ni nini na ni ya nini

Kiambati ho ni begi dogo, lenye umbo la bomba na karibu 10 cm, ambayo imeungani hwa na ehemu ya kwanza ya utumbo mkubwa, karibu na mahali ambapo utumbo mdogo na mkubwa huungana. Kwa njia hii, m imamo ...
CBC: ni ya nini na jinsi ya kuelewa matokeo

CBC: ni ya nini na jinsi ya kuelewa matokeo

He abu kamili ya damu ni mtihani wa damu ambao hutathmini eli zinazounda damu, kama vile leukocyte , inayojulikana kama eli nyeupe za damu, eli nyekundu za damu, pia huitwa eli nyekundu za damu au ery...