Je! Ni Nini Kinachotokea Wakati wa Shambulio La Urithi Angioedema?

Content.

• Mabadiliko hutokea katika KUHUDHURIA1 jeni
• Viwango vya kizuizi cha esterase ya C1 hupunguzwa kwa kiwango au kazi
• Kitu kinachosababisha mahitaji ya kizuizi cha esterase ya C1
• Kallikrein imeamilishwa
• Kiasi kikubwa cha bradykinin hutolewa
• Mishipa ya damu huvuja maji mengi sana
• Maji hujilimbikiza kwenye tishu za mwili
• Uvimbe hutokea
• Kinachotokea katika aina ya 3 HAE
• Kutibu shambulio hilo

Watu walio na angioedema ya urithi (HAE) hupata vipindi vya uvimbe wa tishu laini. Matukio kama hayo hufanyika mikononi, miguuni, njia ya utumbo, sehemu za siri, uso na koo.

Wakati wa shambulio la HAE, mabadiliko ya urithi wa mtu husababishwa na tukio la matukio ambayo husababisha uvimbe. Uvimbe ni tofauti sana na shambulio la mzio.

Mabadiliko hutokea katika KUHUDHURIA1 jeni

Kuvimba ni majibu ya kawaida ya mwili wako kwa maambukizo, muwasho, au jeraha.

Wakati fulani, mwili wako unahitaji kuweza kudhibiti uchochezi kwa sababu kupita kiasi kunaweza kusababisha shida.

Kuna aina tatu tofauti za HAE. Aina mbili za kawaida za HAE (aina 1 na 2) husababishwa na mabadiliko (makosa) katika jeni inayoitwa KUHUDHURIA1. Jeni hii iko kwenye kromosomu 11.

Jeni hii hutoa maagizo ya kutengeneza protini ya kizuizi cha C1 esterase (C1-INH). C1-INH husaidia kupunguza uvimbe kwa kuzuia shughuli za protini zinazokuza uchochezi.

Viwango vya kizuizi cha esterase ya C1 hupunguzwa kwa kiwango au kazi

Mabadiliko ambayo husababisha HAE yanaweza kusababisha kupunguzwa kwa viwango vya C1-INH katika damu (aina 1). Inaweza pia kusababisha C1-INH ambayo haifanyi kazi vizuri, licha ya kiwango cha kawaida cha C1-INH (aina ya 2).

Kitu kinachosababisha mahitaji ya kizuizi cha esterase ya C1

Wakati fulani, mwili wako utahitaji C1-INH kusaidia kudhibiti uvimbe. Shambulio zingine za HAE hufanyika bila sababu wazi. Pia kuna vichocheo vinavyoongeza hitaji la mwili wako kwa C1-INH. Vichochezi hutofautiana kutoka kwa mtu hadi mtu, lakini vichocheo vya kawaida ni pamoja na:

• shughuli za kurudia za mwili
• shughuli zinazounda shinikizo katika eneo moja la mwili
• hali ya hewa ya kufungia au mabadiliko ya hali ya hewa
• yatokanayo na jua
• kuumwa na wadudu
• dhiki ya kihemko
• maambukizi au magonjwa mengine
• upasuaji
• taratibu za meno
• mabadiliko ya homoni
• vyakula fulani, kama karanga au maziwa
• dawa za kupunguza shinikizo, inayojulikana kama vizuizi vya ACE

Ikiwa una HAE, hauna C1-INH ya kutosha katika damu yako kudhibiti uvimbe.

Kallikrein imeamilishwa

Hatua inayofuata katika mlolongo wa matukio yanayosababisha shambulio la HAE inajumuisha enzyme katika damu inayojulikana kama kallikrein. C1-INH inakandamiza kallikrein.

Bila C1-INH ya kutosha, shughuli za kallikrein hazizuiwi. Kallikrein kisha hupasua (hutenganisha) substrate inayojulikana kama kininogen yenye uzito wa juu wa Masi.

Kiasi kikubwa cha bradykinin hutolewa

Wakati kallikrein inagawanyika kininogen, husababisha peptidi inayojulikana kama bradykinin. Bradykinin ni vasodilator, kiwanja ambacho hufungua (kupanua) mwangaza wa mishipa ya damu. Wakati wa shambulio la HAE, bradykinin nyingi hutolewa.

Mishipa ya damu huvuja maji mengi sana

Bradykinin inaruhusu maji zaidi kupita kwenye mishipa ya damu kwenye tishu za mwili. Uvujaji huu na upanuzi wa mishipa ya damu husababisha pia kusababisha shinikizo la damu.

Maji hujilimbikiza kwenye tishu za mwili

Bila C1-INH ya kutosha kudhibiti mchakato huu, giligili hujiunda katika tishu zilizo chini ya mwili.

Uvimbe hutokea

Maji ya ziada husababisha vipindi vya uvimbe mkali unaoonekana kwa watu walio na HAE.

Kinachotokea katika aina ya 3 HAE

Aina ya tatu, nadra sana ya HAE (aina ya 3), hufanyika katika suala tofauti. Aina ya 3 ni matokeo ya mabadiliko katika jeni tofauti, iliyo kwenye kromosomu 5, inayoitwa F12.

Jeni hili hutoa maagizo ya kutengeneza protini inayoitwa coagulation factor XII. Protini hii inahusika katika kuganda damu na pia inahusika na kuchochea uvimbe.

Mabadiliko katika F12 jeni huunda protini ya XII na shughuli zilizoongezeka. Hii husababisha bradykinin zaidi kuzalishwa. Kama aina 1 na 2, kuongezeka kwa bradykinin hufanya kuta za mishipa ya damu kuvuja bila kudhibitiwa. Hii inasababisha vipindi vya uvimbe.

Kutibu shambulio hilo

Kujua kinachotokea wakati wa shambulio la HAE kumesababisha maboresho ya matibabu.

Ili kuzuia maji kuongezeka, watu walio na HAE wanahitaji kuchukua dawa. Dawa za HAE zinaweza kuzuia uvimbe au kuongeza kiwango cha C1-INH katika damu.

Hii ni pamoja na:

• kuingizwa moja kwa moja kwa plasma iliyohifadhiwa safi (ambayo ina kizuizi cha C1 esterase)
• dawa ambazo hubadilisha C1-INH katika damu (hizi ni pamoja na Berinert, Ruconest, Haegarda, na Cinryze)
• tiba ya androgen, kama dawa inayoitwa danazol, ambayo inaweza kuongeza kiwango cha kizuizi cha C1-INH esterase kinachozalishwa na ini
• ecallantide (Kalbitor), dawa ambayo inazuia utaftaji wa kallikrein, na hivyo kuzuia uzalishaji wa bradykinin
• icatibant (Firazyr), ambayo huzuia bradykinin kujifunga kwa mpokeaji wake (mpinzani wa bradykinin B2 receptor)

Kama unavyoona, shambulio la HAE hufanyika tofauti na athari ya mzio. Dawa za kulevya zinazotumiwa kutibu athari za mzio, kama antihistamines, corticosteroids, na epinephrine, hazitafanya kazi katika shambulio la HAE.