Spherocytosis ya urithi: sababu, dalili na matibabu
Content.
Spherocytosis ya urithi ni ugonjwa wa maumbile unaoonyeshwa na mabadiliko kwenye utando wa seli nyekundu ya damu, ambayo hupendelea uharibifu wake, na kwa hivyo inachukuliwa kuwa anemia ya hemolytic. Mabadiliko katika utando wa seli nyekundu za damu huwafanya kuwa ndogo na sugu kuliko kawaida, ikiharibiwa kwa urahisi na wengu.
Spherocytosis ni ugonjwa wa urithi, ambao unaambatana na mtu huyo tangu kuzaliwa, hata hivyo, inaweza kuendelea na anemia ya ukali tofauti. Kwa hivyo, wakati mwingine kunaweza kuwa hakuna dalili na kwa wengine, kupendeza, uchovu, homa ya manjano, wengu ulioenea na mabadiliko ya ukuaji, kwa mfano, yanaweza kuonekana.
Ingawa hakuna tiba, spherocytosis ina matibabu, ambayo lazima iongozwe na mtaalam wa damu, na uingizwaji wa asidi ya folic inaweza kuonyeshwa na, katika hali mbaya zaidi, kuondolewa kwa wengu, ambao huitwa splenectomy, ili kudhibiti ugonjwa ..
Ni nini husababisha spherocytosis
Spherocytosis ya urithi husababishwa na mabadiliko ya maumbile ambayo husababisha mabadiliko ya kiwango au ubora wa protini ambazo huunda utando wa seli nyekundu za damu, maarufu kama seli nyekundu za damu. Mabadiliko katika protini hizi husababisha upotezaji wa ugumu na kinga ya utando wa seli nyekundu za damu, ambayo huwafanya kuwa dhaifu zaidi na ya ukubwa mdogo, ingawa yaliyomo ni yale yale, na kuunda seli ndogo nyekundu, zenye umbo lenye mviringo na rangi zaidi.
Upungufu wa damu unatokea kwa sababu spherocytes, kama seli nyekundu zilizo na kasoro ya spherocytosis huitwa, kawaida huharibiwa katika wengu, haswa wakati mabadiliko ni muhimu na kuna upotevu wa kubadilika na upinzani wa kupita kwa kuzunguka kwa damu kutoka kwa chombo hiki.
Dalili kuu
Spherocytosis inaweza kuainishwa kuwa nyepesi, wastani au kali. Kwa hivyo, watu walio na spherocytosis nyepesi hawawezi kuwa na dalili yoyote, wakati wale walio na spherocytosis kali na kali wanaweza kuwa na digrii tofauti za dalili kama:
- Anemia ya kudumu;
- Pallor;
- Uchovu na kutovumilia mazoezi ya mwili;
- Kuongezeka kwa bilirubini katika damu na manjano, ambayo ni rangi ya manjano ya ngozi na utando wa mucous;
- Uundaji wa mawe ya bilirubini kwenye nyongo;
- Kuongezeka kwa ukubwa wa wengu.
Ili kugundua spherocytosis ya urithi, pamoja na tathmini ya kliniki, mtaalam wa damu anaweza kuagiza vipimo vya damu kama hesabu ya damu, hesabu ya reticulocyte, kipimo cha bilirubini na smear ya pembeni inayoonyesha mabadiliko yanayopendekeza aina hii ya upungufu wa damu.Uchunguzi wa udhaifu wa osmotic pia umeonyeshwa, ambayo hupima upinzani wa utando wa seli nyekundu za damu.
Jinsi matibabu hufanyika
Spherocytosis ya urithi haina tiba, hata hivyo, daktari wa damu anaweza kupendekeza matibabu ambayo yanaweza kupunguza kuzorota kwa ugonjwa na dalili, kulingana na mahitaji ya mgonjwa. Katika kesi ya watu ambao hawaonyeshi dalili za ugonjwa huo, hakuna matibabu maalum ambayo ni muhimu.
Uingizwaji wa asidi ya folic inapendekezwa kwa sababu, kwa sababu ya kuongezeka kwa kuharibika kwa seli nyekundu za damu, dutu hii ni muhimu zaidi kwa uundaji wa seli mpya kwenye mafuta.
Njia kuu ya matibabu ni kuondolewa kwa wengu kwa upasuaji, ambayo kawaida huonyeshwa kwa watoto zaidi ya miaka 5 au 6 ambao wana upungufu mkubwa wa damu, kama wale ambao wana hemoglobini chini ya 8 mg / dl katika hesabu ya damu, au chini ya 10 mg / dl ikiwa kuna dalili muhimu au shida kama vile mawe ya kibofu cha nduru. Upasuaji pia unaweza kufanywa kwa watoto ambao wana ucheleweshaji wa ukuaji kwa sababu ya ugonjwa.
Watu wanaofutwa na wengu wana uwezekano mkubwa wa kupata maambukizo au thromboses, kwa hivyo chanjo, kama vile pneumococcal, zinahitajika, pamoja na matumizi ya ASA kudhibiti kuganda kwa damu. Angalia jinsi upasuaji wa kuondoa wengu na utunzaji unaohitajika unafanywa.