Ukosefu wa Sababu ya VII

Content.

• Je! Jukumu la VII lina jukumu gani katika kuganda damu kwa kawaida?
• 1. Vasoconstriction
• 2. Uundaji wa kuziba ya sahani
• 3. Uundaji wa kuziba kwa fibrin
• 4. Uponyaji wa jeraha na uharibifu wa kuziba kwa fibrin
• Ni nini husababisha upungufu wa sababu ya VII?
• Je! Ni dalili gani za upungufu wa sababu ya VII?
• Je! Upungufu wa sababu ya VII hugunduliwaje?
• Je! Upungufu wa sababu ya VII hutibiwaje?
• Kudhibiti kutokwa na damu
• Matibabu ya hali ya msingi
• Tiba ya tahadhari kabla ya upasuaji
• Je! Mtazamo wa muda mrefu ni upi?

Maelezo ya jumla

Upungufu wa sababu ya VII ni shida ya kuganda damu ambayo husababisha kutokwa na damu nyingi au kwa muda mrefu baada ya jeraha au upasuaji. Ukiwa na upungufu wa sababu ya VII, mwili wako ama hautoi sababu ya kutosha ya VII, au kitu kinachoingilia sababu yako ya VII, mara nyingi hali nyingine ya matibabu.

Sababu ya VII ni protini inayozalishwa kwenye ini ambayo ina jukumu muhimu katika kusaidia damu yako kuganda. Ni moja wapo ya sababu 20 za kuganda zinazohusika katika mchakato mgumu wa kuganda damu. Kuelewa upungufu wa sababu ya VII, inasaidia kuelewa jukumu la VII katika jukumu la kawaida la kuganda damu.

Je! Jukumu la VII lina jukumu gani katika kuganda damu kwa kawaida?

Mchakato wa kawaida wa kugandisha damu hufanyika katika hatua nne:

1. Vasoconstriction

Chombo cha damu kinapokatwa, mishipa ya damu iliyoharibiwa hupungua mara moja kupoteza damu. Halafu, mishipa ya damu iliyojeruhiwa hutoa protini inayoitwa sababu ya tishu ndani ya damu. Kutolewa kwa sababu ya tishu hufanya kama simu ya SOS, ikionesha chembe za damu na sababu zingine za kuganda kuripoti kwa eneo la jeraha.

2. Uundaji wa kuziba ya sahani

Sahani kwenye damu ni za kwanza kufika kwenye tovuti ya jeraha. Wanajishikiza kwenye tishu zilizoharibiwa, na kwa kila mmoja, na kutengeneza kuziba kwa muda na laini kwenye jeraha. Utaratibu huu unajulikana kama hemostasis ya msingi.

3. Uundaji wa kuziba kwa fibrin

Mara kuziba kwa muda kumewekwa, sababu za kugandisha damu hupitia mmenyuko mgumu wa mnyororo ili kutolewa kwa fibrin, protini ngumu na nyembamba. Fibrin hujifunga ndani na karibu na kitambaa laini hadi inakuwa ngumu, isiyoweza kuyeyuka ya kitambaa cha nyuzi. Ngozi mpya huziba mishipa ya damu iliyovunjika, na inaunda kifuniko cha kinga kwa ukuaji mpya wa tishu.

4. Uponyaji wa jeraha na uharibifu wa kuziba kwa fibrin

Baada ya siku chache, kitambaa cha nyuzi huanza kupungua, na kuvuta kingo za jeraha pamoja kusaidia tishu mpya kukua juu ya jeraha. Wakati tishu zinajengwa upya, kitambaa cha nyuzi huyeyuka na kufyonzwa.

Ikiwa sababu ya VII haifanyi kazi vizuri, au ni kidogo sana, kitambaa chenye nguvu cha fibrin hakiwezi kuunda vizuri.

Ni nini husababisha upungufu wa sababu ya VII?

Ukosefu wa sababu ya VII inaweza kurithiwa au kupatikana. Toleo la kurithi ni nadra sana. Chini ya kesi 200 zilizorekodiwa zimeripotiwa. Wazazi wako wote lazima wabebe jeni ili uweze kuathiriwa.

Upungufu wa sababu ya VII, kwa kulinganisha, hufanyika baada ya kuzaliwa. Inaweza kutokea kama matokeo ya dawa au magonjwa ambayo yanaingiliana na sababu yako ya VII. Dawa za kulevya ambazo zinaweza kudhoofisha au kupunguza kazi ya VII ni pamoja na:

• antibiotics
• vipunguzi vya damu, kama vile warfarin
• dawa zingine za saratani, kama tiba ya interleukin-2
• Tiba ya globulini ya antithymocyte inayotumika kutibu upungufu wa damu

Magonjwa na hali ya matibabu ambayo inaweza kuingilia kati na sababu ya VII ni pamoja na:

• ugonjwa wa ini
• myeloma
• sepsis
• upungufu wa damu
• upungufu wa vitamini K

Je! Ni dalili gani za upungufu wa sababu ya VII?

Dalili hutofautiana kutoka kali hadi kali, kulingana na viwango vyako vya sababu ya VII inayoweza kutumika. Dalili nyepesi zinaweza kujumuisha:

• michubuko na kuvuja kwa tishu laini
• muda mrefu wa kutokwa damu kutoka kwa majeraha au upunguzaji wa meno
• kutokwa damu kwenye viungo
• damu ya pua
• ufizi wa damu
• hedhi nzito

Katika hali mbaya zaidi, dalili zinaweza kujumuisha:

• uharibifu wa cartilage kwenye viungo kutoka kwa vipindi vya kutokwa na damu
• kutokwa na damu ndani ya matumbo, tumbo, misuli, au kichwa
• kutokwa na damu nyingi baada ya kujifungua

Je! Upungufu wa sababu ya VII hugunduliwaje?

Utambuzi unategemea historia yako ya matibabu, historia yoyote ya familia ya shida za kutokwa na damu, na vipimo vya maabara.

Vipimo vya maabara ya upungufu wa sababu ya VII ni pamoja na:

• Majaribio ya sababu kutambua sababu za kukosa au kufanya vibaya
• kipimo cha VII kujaribu kupima kiasi gani cha VII unayo, na inafanya kazi vizuri
• wakati wa prothrombin (PT) kupima utendaji wa mambo I, II, V, VII, na X
• wakati wa prothrombin (PTT) kupima utendaji kazi wa sababu VIII, IX, XI, XII, na sababu za von Willebrand
• vipimo vya kizuizi ili kubaini ikiwa mfumo wako wa kinga unashambulia sababu zako za kuganda

Je! Upungufu wa sababu ya VII hutibiwaje?

Matibabu ya upungufu wa sababu ya VII inazingatia:

• kudhibiti kutokwa na damu
• kutatua hali za msingi
• matibabu ya tahadhari kabla ya upasuaji au taratibu za meno

Kudhibiti kutokwa na damu

Wakati wa vipindi vya kutokwa na damu, unaweza kupewa infusions ya sababu za kugandisha damu ili kuongeza uwezo wako wa kuganda. Mawakala wa kufunga hutumiwa kawaida ni pamoja na:

• tata ya prothrombin ya binadamu
• kujibadilisha
• plasma iliyohifadhiwa safi
• sababu ya kibinadamu ya VIIa (NovoSeven)

Matibabu ya hali ya msingi

Mara tu kutokwa na damu kunadhibitiwa, hali zinazodhoofisha uzalishaji wa VII au utendaji, kama vile dawa au magonjwa, lazima zishughulikiwe.

Tiba ya tahadhari kabla ya upasuaji

Ikiwa unapanga upasuaji, daktari wako anaweza kuagiza dawa ili kupunguza hatari yako ya kutokwa na damu nyingi. Dawa ya pua ya Desmopressin mara nyingi huamriwa kutolewa kwa duka zote zinazopatikana za sababu ya VII kabla ya upasuaji mdogo. Kwa upasuaji mkubwa zaidi, daktari wako anaweza kuagiza infusions ya sababu ya kuganda.

Je! Mtazamo wa muda mrefu ni upi?

Ikiwa una fomu iliyopatikana ya upungufu wa sababu ya VII, labda husababishwa na dawa au hali ya msingi. Mtazamo wako wa muda mrefu unategemea kurekebisha shida za msingi. Ikiwa una aina kali zaidi ya urithi wa upungufu wa sababu ya VII, utahitaji kufanya kazi kwa karibu na daktari wako na kituo chako cha hemophilia ili kudhibiti hatari za kutokwa na damu.