Lymphoplasmacytic Lymphoma ni nini?

Content.

• LPL dhidi ya lymphomas nyingine
• Ni nini kinachotokea kwa mfumo wa kinga?
• Dalili ni nini?
• Inasababishwa na nini?
• Inagunduliwaje?
• Chaguzi za matibabu
• Tazama na subiri
• Chemotherapy
• Tiba ya kibaolojia
• Tiba inayolengwa
• Kupandikiza kwa seli ya shina
• Majaribio ya kliniki
• Nini mtazamo?

Maelezo ya jumla

Lymphoplasmacytic lymphoma (LPL) ni aina adimu ya saratani ambayo hua polepole na huathiri watu wazima zaidi. Umri wa wastani katika utambuzi ni 60.

Lymphomas ni saratani ya mfumo wa limfu, sehemu ya mfumo wako wa kinga ambayo husaidia kupambana na maambukizo. Katika lymphoma, seli nyeupe za damu, kama B lymphocyte au T lymphocyte, hukua nje ya udhibiti kwa sababu ya mabadiliko. Katika LPL, lymphocyte B isiyo ya kawaida huzaa kwenye uboho wako na kuondoa seli zenye afya za damu.

Kuna visa 8.3 hivi vya LPL kwa watu milioni 1 huko Merika na Ulaya Magharibi. Ni kawaida zaidi kwa wanaume na kwa Caucasians.

LPL dhidi ya lymphomas nyingine

Hodgkin's lymphoma na non-Hodgkin's lymphoma wanajulikana na aina ya seli ambazo huwa saratani.

• Lymphomas ya Hodgkin ina aina maalum ya seli isiyo ya kawaida, inayoitwa seli ya Reed-Sternberg.
• Aina nyingi za lymphomas zisizo za Hodgkin zinajulikana na ambapo saratani zinaanzia na maumbile na sifa zingine za seli mbaya.

LPL ni lymphoma isiyo ya Hodgkin ambayo huanza katika lymphocyte B. Ni lymphoma nadra sana, inayojumuisha asilimia 1 hadi 2 tu ya lymphomas zote.

Aina ya kawaida ya LPL ni Waldenström macroglobulinemia (WM), ambayo ina sifa ya utengenezaji usio wa kawaida wa kinga ya mwili (kingamwili). WM wakati mwingine hutajwa kimakosa kuwa inafanana na LPL, lakini kwa kweli ni sehemu ndogo ya LPL. Karibu watu 19 kati ya 20 walio na LPL wana hali isiyo ya kawaida ya kinga ya mwili.

Ni nini kinachotokea kwa mfumo wa kinga?

Wakati LPL inasababisha lymphocyte B (seli za B) kuzidi katika uboho wako, seli chache za kawaida za damu zinazalishwa.

Kawaida, seli za B huhama kutoka kwa uboho wako wa mfupa hadi kwenye wengu wako na nodi za limfu. Huko, wanaweza kuwa seli za plasma zinazozalisha kingamwili kupambana na maambukizo. Ikiwa hauna seli za kawaida za damu za kutosha, inaharibu mfumo wako wa kinga.

Hii inaweza kusababisha:

• upungufu wa damu, upungufu wa seli nyekundu za damu
• neutropenia, uhaba wa aina ya seli nyeupe ya damu (inayoitwa neutrophils), ambayo huongeza hatari ya kuambukizwa
• thrombocytopenia, upungufu wa chembe za damu, ambayo huongeza hatari ya kutokwa na damu na michubuko

Dalili ni nini?

LPL ni saratani inayokua polepole, na karibu theluthi moja ya watu walio na LPL hawana dalili zozote wakati wanapogunduliwa.

Hadi asilimia 40 ya watu walio na LPL wana aina dhaifu ya upungufu wa damu.

Dalili zingine za LPL zinaweza kujumuisha:

• udhaifu na uchovu (mara nyingi husababishwa na upungufu wa damu)
• homa, jasho la usiku, na kupoteza uzito (kwa ujumla kuhusishwa na B-cell lymphomas)
• maono hafifu
• kizunguzungu
• pua huvuja damu
• ufizi wa damu
• michubuko
• mwinuko wa beta-2-microglobulin, alama ya damu kwa tumors

Karibu asilimia 15 hadi 30 ya wale walio na LPL wana:

• limfu zilizo na uvimbe (lymphadenopathy)
• upanuzi wa ini (hepatomegaly)
• upanuzi wa wengu (splenomegaly)

Inasababishwa na nini?

Sababu ya LPL haijaeleweka kabisa. Watafiti wanachunguza uwezekano kadhaa:

• Kunaweza kuwa na sehemu ya maumbile, kama watu 1 kati ya 5 walio na WM wana jamaa ambaye ana LPL au aina sawa ya lymphoma.
• Masomo mengine yamegundua kuwa LPL inaweza kuhusishwa na magonjwa ya kinga mwilini kama ugonjwa wa Sjögren au na virusi vya hepatitis C, lakini masomo mengine hayajaonyesha kiunga hiki.
• Watu walio na LPL kawaida wana mabadiliko fulani ya maumbile ambayo hayarithiwi.

Inagunduliwaje?

Utambuzi wa LPL ni ngumu na kawaida hufanywa baada ya kuondoa uwezekano mwingine.

LPL inaweza kufanana na lymphomas zingine za B-seli na aina sawa za utofautishaji wa seli ya plasma. Hii ni pamoja na:

• vazi lymphoma ya seli
• leukemia sugu ya limfu / limfu ndogo ya limfu
• eneo la pembeni lymphoma
• seli ya plasma myeloma

Daktari wako atakuchunguza kimwili na kuuliza historia yako ya matibabu. Wataamuru kazi ya damu na labda uboho wa mfupa au biopsy ya nodi ya seli ili kuangalia seli zilizo chini ya darubini.

Daktari wako anaweza pia kutumia vipimo vingine kudhibiti saratani sawa na kuamua hatua ya ugonjwa wako. Hizi zinaweza kujumuisha X-ray ya kifua, CT scan, PET scan, na ultrasound.

Chaguzi za matibabu

Tazama na subiri

LBL ni saratani inayokua polepole. Wewe na daktari wako mnaweza kuamua kusubiri na kufuatilia damu yako mara kwa mara kabla ya kuanza matibabu. Kulingana na Jumuiya ya Saratani ya Amerika (ACS), watu ambao huchelewesha matibabu hadi dalili zao kuwa na shida wana muda mrefu sawa na watu ambao huanza matibabu mara tu wanapogunduliwa.

Chemotherapy

Dawa kadhaa zinazofanya kazi kwa njia tofauti, au mchanganyiko wa dawa, zinaweza kutumiwa kuua seli za saratani. Hii ni pamoja na:

• chlorambucil (Leukeran)
• fludarabine (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
• dexamethasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan), na cyclophosphamide
• bortezomib (Velcade) na rituximab, na au bila dexamethasone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), na prednisone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), prednisone, na rituximab
• thalidomide (Thalomid) na rituximab

Aina fulani ya dawa zitatofautiana, kulingana na afya yako kwa ujumla, dalili zako, na matibabu ya baadaye.

Tiba ya kibaolojia

Dawa za tiba ya kibaolojia ni vitu vyenye manmade ambavyo hufanya kama mfumo wako wa kinga kuua seli za lymphoma. Dawa hizi zinaweza kuunganishwa na matibabu mengine.

Baadhi ya kingamwili hizi za binadamu, zinazoitwa kingamwili za monokloni, ni:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (kambi)

Dawa zingine za kibaolojia ni dawa za kuzuia kinga mwilini (IMiDs) na cytokines.

Tiba inayolengwa

Dawa zinazolengwa za tiba zinalenga kuzuia mabadiliko fulani ya seli ambayo husababisha saratani. Baadhi ya dawa hizi zimetumika kupambana na saratani zingine na sasa zinatafitiwa kwa LBL. Kwa ujumla, dawa hizi huzuia protini ambazo huruhusu seli za lymphoma kuendelea kukua.

Kupandikiza kwa seli ya shina

Hii ni matibabu mpya ambayo ACS inasema inaweza kuwa chaguo kwa vijana walio na LBL.

Kwa ujumla, seli za shina zinazounda damu huondolewa kutoka kwa damu na kuhifadhiwa waliohifadhiwa. Halafu kipimo cha juu cha chemotherapy au mionzi hutumiwa kuua seli zote za uboho (kawaida na saratani), na seli asili zinazounda damu hurejeshwa kwenye mfumo wa damu. Seli za shina zinaweza kutoka kwa mtu anayetibiwa (autologous), au zinaweza kutolewa na mtu ambaye ni karibu sana na mtu (allogenic).

Jihadharini kuwa upandikizaji wa seli za shina bado uko katika hatua ya majaribio. Pia, kuna athari za muda mfupi na za muda mrefu kutoka kwa upandikizaji huu.

Majaribio ya kliniki

Kama ilivyo na aina nyingi za saratani, tiba mpya zinaendelea, na unaweza kupata jaribio la kliniki la kushiriki. Uliza daktari wako juu ya hii na utembelee ClinicalTrials.gov kwa habari zaidi.

Nini mtazamo?

LPL bado haina tiba. LPL yako inaweza kwenda kwenye msamaha lakini baadaye itajitokeza tena. Pia, ingawa ni saratani inayokua polepole, katika hali nyingine inaweza kuwa mkali zaidi.

ACS inabainisha kuwa asilimia 78 ya watu walio na LPL wanaishi miaka mitano au zaidi.

Viwango vya kuishi kwa LPL vinaboresha wakati dawa mpya na matibabu mapya yanatengenezwa.