Ugonjwa wa Prion ni Nini?

Content.

• Ugonjwa wa prion ni nini?
• Aina ya magonjwa ya prion
• Magonjwa ya prion ya binadamu
• Magonjwa ya wanyama wa wanyama
• Je! Ni sababu gani za hatari za ugonjwa wa prion?
• Je! Ni nini dalili za ugonjwa wa prion?
• Je! Ugonjwa wa prion hugunduliwaje?
• Je! Ugonjwa wa prion unatibiwaje?
• Je! Ugonjwa wa prion unaweza kuzuiwa?
• Njia muhimu za kuchukua

Magonjwa ya Prion ni kikundi cha shida za neurodegenerative ambazo zinaweza kuathiri wanadamu na wanyama.

Husababishwa na utaftaji wa protini zilizokunjwa kawaida kwenye ubongo, ambazo zinaweza kusababisha mabadiliko katika:

• kumbukumbu
• tabia
• harakati

Magonjwa ya Prion ni nadra sana. Takriban visa mpya 350 vya ugonjwa wa prion huripotiwa kila mwaka nchini Merika.

Watafiti bado wanafanya kazi kuelewa zaidi juu ya magonjwa haya na kupata matibabu bora. Hivi sasa, magonjwa ya prion daima huwa mabaya.

Je! Ni aina gani tofauti za ugonjwa wa prion? Unawezaje kuziendeleza? Na kuna njia yoyote ya kuwazuia?

Endelea kusoma ili kupata majibu ya maswali haya na zaidi.

Ugonjwa wa prion ni nini?

Magonjwa ya Prion husababisha kushuka kwa maendeleo kwa utendaji wa ubongo kwa sababu ya kuenea vibaya kwa protini kwenye ubongo - haswa kuenea vibaya kwa protini zinazoitwa protini za prion (PrP).

Kazi ya kawaida ya protini hizi kwa sasa haijulikani.

Kwa watu walio na ugonjwa wa prion, PrP iliyosababishwa vibaya inaweza kumfunga PrP mwenye afya, ambayo husababisha protini yenye afya pia kukunja vibaya.

PrP iliyoridhika huanza kujilimbikiza na kuunda clumps ndani ya ubongo, kuharibu na kuua seli za neva.

Uharibifu huu husababisha mashimo madogo kuunda kwenye tishu za ubongo, na kuifanya ionekane kama sifongo chini ya darubini. Kwa kweli, unaweza pia kuona magonjwa ya prion inayojulikana kama "encephalopathies ya spongiform."

Unaweza kukuza ugonjwa wa prion kwa njia tofauti, ambazo zinaweza kujumuisha:

• Imepatikana. Mfiduo wa PrP isiyo ya kawaida kutoka kwa chanzo cha nje inaweza kutokea kupitia chakula kilichochafuliwa au vifaa vya matibabu.
• Kurithiwa. Mabadiliko yaliyopo kwenye jeni ambayo kanuni za PrP husababisha utengenezaji wa PrP iliyosanidiwa vibaya.
• Mara kwa mara. PrP iliyoridhika inaweza kuendeleza bila sababu yoyote inayojulikana.

Aina ya magonjwa ya prion

Ugonjwa wa Prion unaweza kutokea kwa wanadamu na kwa wanyama. Chini ni aina tofauti za magonjwa ya prion. Habari zaidi juu ya kila ugonjwa hufuata meza.

Magonjwa ya prion ya binadamu

• Ugonjwa wa Creutzfeldt-Jakob (CJD). Imeelezewa kwanza mnamo 1920, CJD inaweza kupatikana, kurithi, au nadra. ya CJD ni nadra.
• Ugonjwa tofauti wa Creutzfeldt-Jakob (vCJD). Aina hii ya CJD inaweza kupatikana kupitia kula nyama iliyochafuliwa ya ng'ombe.
• Usingizi mbaya wa Familia (FFI). FFI huathiri thalamus, ambayo ni sehemu ya ubongo wako ambayo inasimamia mizunguko ya kulala na kuamka. Moja ya dalili kuu za hali hii ni kuzorota kwa usingizi. Mabadiliko hayo hurithiwa kwa njia kubwa, ikimaanisha mtu aliyeathiriwa ana nafasi ya asilimia 50 ya kuipeleka kwa watoto wao.
• Ugonjwa wa Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS). GSS pia imerithiwa. Kama FFI, inaambukizwa kwa njia kubwa. Inathiri cerebellum, ambayo ni sehemu ya ubongo ambayo inasimamia usawa, uratibu, na usawa.
• Kuru. Kuru alitambuliwa katika kundi la watu kutoka New Guinea. Ugonjwa huo uliambukizwa kupitia aina ya ulaji wa kimila ambao mabaki ya jamaa waliokufa waliliwa.

Magonjwa ya wanyama wa wanyama

• Ugonjwa wa encephalopathy ya spongiform (BSE). Kawaida huitwa "ugonjwa wa ng'ombe wazimu," aina hii ya ugonjwa wa prion huathiri ng'ombe. Wanadamu ambao hutumia nyama kutoka kwa ng'ombe na BSE wanaweza kuwa katika hatari ya vCJD.
• Ugonjwa wa kupoteza muda mrefu (CWD). CWD huathiri wanyama kama kulungu, moose, na elk. Inapata jina lake kutokana na upotezaji mkubwa wa uzito unaozingatiwa kwa wanyama wagonjwa.
• Scrapie. Scrapie ni aina ya zamani zaidi ya ugonjwa wa prion, baada ya kuelezewa kama miaka ya 1700s. Inathiri wanyama kama kondoo na mbuzi.
• Ugonjwa wa encephalopathy wa Feline (FSE). FSE huathiri paka za nyumbani na paka mwitu katika utumwa. Kesi nyingi za FSE zimetokea Uingereza na Ulaya.
• Ugonjwa wa ugonjwa wa mink wa kuambukiza (TME). Aina hii adimu sana ya ugonjwa wa prion huathiri mink. Mink ni mamalia mdogo ambaye mara nyingi hufufuliwa kwa utengenezaji wa manyoya.
• Ondoa encephalopathy ya spongiform. Ugonjwa huu wa prion pia ni nadra sana na huathiri wanyama wa kigeni ambao wanahusiana na ng'ombe.

Je! Ni sababu gani za hatari za ugonjwa wa prion?

Sababu kadhaa zinaweza kukuweka katika hatari ya kupata ugonjwa wa prion. Hii ni pamoja na:

• Maumbile. Ikiwa mtu katika familia yako ana ugonjwa wa prion uliorithiwa, uko katika hatari zaidi ya pia kuwa na mabadiliko.
• Umri. Magonjwa ya prion ya kawaida huibuka kwa watu wazima wakubwa.
• Bidhaa za wanyama. Kutumia bidhaa za wanyama ambazo zimechafuliwa na prion zinaweza kukuambukiza ugonjwa wa prion.
• Taratibu za matibabu. Magonjwa ya Prion yanaweza kuambukizwa kupitia vifaa vya matibabu vilivyochafuliwa na tishu za neva. Kesi ambapo hii imetokea ni pamoja na usambazaji kupitia upandikizaji wa cornea uliosibikwa au vipandikizi vya muda mrefu.

Je! Ni nini dalili za ugonjwa wa prion?

Magonjwa ya Prion yana vipindi vya kupandikiza kwa muda mrefu sana, mara nyingi kwa utaratibu wa miaka mingi. Wakati dalili zinakua, zinaendelea kuwa mbaya, wakati mwingine haraka.

Dalili za kawaida za ugonjwa wa prion ni pamoja na:

• shida na kufikiria, kumbukumbu, na uamuzi
• mabadiliko ya utu kama vile kutojali, fadhaa, na unyogovu
• kuchanganyikiwa au kuchanganyikiwa
• spasms ya misuli ya hiari (myoclonus)
• kupoteza uratibu (ataxia)
• shida kulala (usingizi)
• hotuba ngumu au iliyopunguka
• maono yaliyoharibika au upofu

Je! Ugonjwa wa prion hugunduliwaje?

Kwa kuwa magonjwa ya prion yanaweza kuonyesha dalili kama hizo kwa shida zingine za neurodegenerative, zinaweza kuwa ngumu kugundua.

Njia pekee ya kudhibitisha utambuzi wa ugonjwa wa prion ni kupitia uchunguzi wa ubongo uliofanywa baada ya kifo.

Walakini, mtoa huduma ya afya anaweza kutumia dalili zako, historia ya matibabu, na vipimo kadhaa kusaidia kugundua ugonjwa wa prion.

Vipimo ambavyo wanaweza kutumia ni pamoja na:

• Upigaji picha wa sumaku (MRI). MRI inaweza kuunda picha ya kina ya ubongo wako. Hii inaweza kusaidia watoa huduma ya afya kuibua mabadiliko katika muundo wa ubongo ambao unahusishwa na ugonjwa wa prion.
• Upimaji wa maji ya Cerebrospinal (CSF). CSF inaweza kukusanywa na kupimwa kwa alama zinazohusiana na kuzorota kwa damu. Mnamo mwaka wa 2015, jaribio lilitengenezwa kugundua alama za ugonjwa wa binadamu.
• Utaftaji wa elektroni (EEG). Jaribio hili linarekodi shughuli za umeme kwenye ubongo wako.

Je! Ugonjwa wa prion unatibiwaje?

Kwa sasa hakuna tiba ya ugonjwa wa prion. Walakini, matibabu inazingatia kutoa huduma ya msaada.

Mifano ya aina hii ya utunzaji ni pamoja na:

• Dawa. Dawa zingine zinaweza kuamriwa kusaidia kutibu dalili. Mifano ni pamoja na:
  - kupunguza dalili za kisaikolojia na dawamfadhaiko au dawa za kutuliza
  - kutoa misaada ya maumivu kwa kutumia dawa ya opiate
  - kupunguza spasms ya misuli na dawa kama vile valproate ya sodiamu na clonazepam
• Msaada. Kama ugonjwa unavyoendelea, watu wengi wanahitaji msaada wa kujitunza na kufanya shughuli za kila siku.
• Kutoa maji na virutubisho. Katika hatua za juu za ugonjwa, maji ya IV au bomba la kulisha linaweza kuhitajika.

Wanasayansi wanaendelea kufanya kazi kupata matibabu bora ya magonjwa ya prion.

Baadhi ya tiba inayowezekana inayochunguzwa ni pamoja na utumiaji wa kingamwili za anti-prion na "" ambayo inazuia kurudia kwa PrP isiyo ya kawaida.

Je! Ugonjwa wa prion unaweza kuzuiwa?

Hatua kadhaa zimechukuliwa kuzuia maambukizi ya magonjwa ya prion yaliyopatikana. Kwa sababu ya hatua hizi zinazojitokeza, kupata ugonjwa wa prion kutoka kwa chakula au kutoka kwa mazingira ya matibabu sasa ni nadra sana.

Baadhi ya hatua za kinga zilizochukuliwa ni pamoja na:

• kuweka kanuni kali juu ya kuagiza ng'ombe kutoka nchi ambazo BSE hufanyika
• kuzuia sehemu za ng'ombe kama vile ubongo na uti wa mgongo kutumiwa katika chakula cha wanadamu au wanyama
• kuzuia wale walio na historia au hatari ya kuambukizwa na ugonjwa wa prion kutoka kwa kutoa damu au tishu zingine
• kutumia hatua madhubuti za kuzaa kwenye kifaa cha matibabu ambacho kimegusana na tishu za neva za mtu aliye na ugonjwa wa ugonjwa wa prion
• kuharibu vyombo vya matibabu vinavyoweza kutolewa

Kwa sasa hakuna njia ya kuzuia aina za urithi au za nadra za ugonjwa wa prion.

Ikiwa mtu katika familia yako amepata ugonjwa wa prion uliorithiwa, unaweza kufikiria kushauriana na mshauri wa maumbile kujadili hatari yako ya kupata ugonjwa huo.

Njia muhimu za kuchukua

Magonjwa ya Prion ni kikundi adimu cha shida ya neurodegenerative inayosababishwa na protini iliyokunjwa kawaida kwenye ubongo wako.

Protini iliyokunjwa vibaya huunda clumps ambazo huharibu seli za neva, na kusababisha kushuka kwa maendeleo kwa utendaji wa ubongo.

Magonjwa mengine ya prion hupitishwa kwa vinasaba, wakati mengine yanaweza kupatikana kupitia chakula kilichochafuliwa au vifaa vya matibabu. Magonjwa mengine ya prion yanaendelea bila sababu yoyote inayojulikana.

Kwa sasa hakuna tiba ya magonjwa ya prion. Badala yake, matibabu inazingatia kutoa huduma ya kusaidia na kupunguza dalili.

Watafiti wanaendelea kufanya kazi kugundua zaidi juu ya magonjwa haya na kukuza matibabu yanayowezekana.