Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Ni nini, Sababu na Tiba

Content.

• Sababu za PTT
• Ishara kuu na dalili
• Jinsi utambuzi hufanywa
• Matibabu ya PTT

Thrombotic thrombocytopenic purpura, au PTT, ni ugonjwa wa hematological nadra lakini mbaya ambao unajulikana na malezi ya thrombi ndogo kwenye mishipa ya damu na inajulikana zaidi kwa watu kati ya miaka 20 hadi 40.

Katika PTT kuna kupungua kwa idadi ya vidonge, pamoja na homa na, mara nyingi, kuharibika kwa neva kwa sababu ya mabadiliko ya mtiririko wa damu kwenda kwenye ubongo kwa sababu ya kuganda.

Utambuzi wa PTT hufanywa na mtaalamu wa damu au daktari mkuu kulingana na dalili na matokeo ya hesabu kamili ya damu na upakaji wa damu na matibabu lazima yaanzishwe hivi karibuni, kwani ugonjwa huo ni mbaya kwa karibu 95% wakati haujatibiwa.

Sababu za PTT

Thrombotic thrombocytopenic purpura husababishwa sana na upungufu au mabadiliko ya maumbile ya enzyme, ADAMTS 13, ambayo inawajibika kwa kufanya molekuli za sababu ya von Willebrand kuwa ndogo, na kupendelea utendaji wao. Sababu ya von Willebrand iko kwenye vidonge na inawajibika kukuza kushikamana kwa platelet kwa endothelium, kupungua na kuzuia kutokwa na damu.

Kwa hivyo, kwa kukosekana kwa enzyme ya ADAMTS 13, molekuli za von Willebrand zinabaki kubwa na mchakato wa kudorora kwa damu umeharibika na kuna nafasi kubwa ya malezi ya kuganda.

Kwa hivyo, PTT inaweza kuwa na sababu za urithi, ambazo zinahusiana na upungufu wa ADAMTS 13, au kupatikana, ambazo ni zile zinazosababisha kupungua kwa idadi ya sahani, kama vile utumiaji wa dawa za kinga ya mwili au chemotherapeutic au mawakala wa antiplatelet, maambukizo, upungufu wa lishe au magonjwa ya kinga ya mwili, kwa mfano.

Ishara kuu na dalili

PTT kawaida huonyesha dalili zisizo maalum, hata hivyo ni kawaida kwa wagonjwa walio na PTT wanaoshukiwa kuwa na angalau 3 ya sifa zifuatazo:

1. Alama ya thrombocythemia;
2. Anemia ya hemolytic, kwani thrombi iliunda upendeleo wa seli nyekundu za damu;
3. Homa;
4. Thrombosis, ambayo inaweza kutokea katika viungo kadhaa vya mwili;
5. Maumivu makali ya tumbo kwa sababu ya ischemia ya matumbo;
6. Uharibifu wa figo;
7. Uharibifu wa neva, ambao unaweza kutambuliwa kupitia maumivu ya kichwa, kuchanganyikiwa kiakili, kusinzia na hata kukosa fahamu.

Ni kawaida pia kwa wagonjwa walio na PTT inayoshukiwa kuwa na dalili za thrombocytopenia, kama vile kuonekana kwa mabaka ya zambarau au nyekundu kwenye ngozi, ufizi wa damu au kupitia pua, pamoja na udhibiti mgumu wa kutokwa na damu kutoka kwa vidonda vidogo. Jua dalili zingine za thrombocytopenia.

Dysfunctions ya figo na neva ni shida kuu ya PTT na kutokea wakati thrombi ndogo inazuia kupitisha damu kwa figo na ubongo, ambayo inaweza kusababisha kufeli kwa figo na kiharusi, kwa mfano. Ili kuepuka shida, ni muhimu kwamba mara tu dalili za kwanza zinapoonekana, daktari mkuu au daktari wa damu anashauriwa ili uchunguzi na matibabu yaanze.

Jinsi utambuzi hufanywa

Utambuzi wa thrombotic thrombocytopenic purpura hufanywa kulingana na dalili zilizowasilishwa na mtu huyo, pamoja na matokeo ya hesabu ya damu, ambayo kupungua kwa idadi ya vidonge, vinavyoitwa thrombocytopenia, kunaonekana, pamoja na kuzingatiwa katika mkusanyiko wa platelet ya damu, ambayo ni wakati sahani zinashikamana pamoja, pamoja na dhiki, ambazo ni vipande vya seli nyekundu za damu, kwa sababu seli nyekundu za damu hupita kwenye mishipa ya damu iliyozuiwa na mishipa midogo.

Vipimo vingine vinaweza pia kuamriwa kusaidia utambuzi wa PTT, kama vile muda wa kutokwa na damu, ambao umeongezeka, na kutokuwepo au kupunguzwa kwa enzyme ADAMTS 13, ambayo ni moja ya sababu za malezi ya thrombi ndogo.

Matibabu ya PTT

Matibabu ya thrombocytopenic purpura ya thrombotic inapaswa kuanza haraka iwezekanavyo, kwani ni mbaya katika hali nyingi, kwani thrombi iliyoundwa inaweza kuzuia mishipa inayofika kwenye ubongo, ikipunguza mtiririko wa damu kwa mkoa huo.

Matibabu kawaida huonyeshwa na mtaalam wa damu ni plasmapheresis, ambayo ni mchakato wa uchujaji wa damu ambayo ziada ya kingamwili ambazo zinaweza kusababisha ugonjwa huu na kuzidi kwa sababu ya von Willebrand, pamoja na utunzaji wa msaada, kama vile hemodialysis, kwa mfano. , ikiwa kuna uharibifu wa figo. Kuelewa jinsi plasmapheresis inafanywa.

Kwa kuongeza, matumizi ya corticosteroids na dawa za kinga, kwa mfano, zinaweza kupendekezwa na daktari, ili kupambana na sababu ya PTT na epuka shida.