Syndrome ya Sézary: Dalili na Matarajio ya Maisha

Content.

• Ni nini dalili na dalili?
• Picha ya erythroderma
• Ni nani aliye katika hatari?
• Inasababishwa na nini?
• Inagunduliwaje?
• Je! Ugonjwa wa Sézary umewekwaje?
• Inatibiwaje?
• Psoralen na UVA (PUVA)
• Photochemotherapy / photopheresis ya nje ya nyumba (ECP)
• Tiba ya mionzi
• Chemotherapy
• Immunotherapy (tiba ya kibaolojia)
• Majaribio ya kliniki
• Mtazamo

Ugonjwa wa Sézary ni nini?

Ugonjwa wa Sézary ni aina ya T-cell lymphoma ya ngozi. Seli za Sézary ni aina fulani ya seli nyeupe ya damu. Katika hali hii, seli za saratani zinaweza kupatikana katika node za damu, ngozi na limfu. Saratani pia inaweza kuenea kwa viungo vingine.

Ugonjwa wa Sézary sio kawaida sana, lakini hufanya asilimia 3 hadi 5 ya limfu ya seli ya T-seli. Unaweza pia kusikia inaitwa Sézary erythroderma au Sézary's lymphoma.

Ni nini dalili na dalili?

Ishara inayojulikana ya Sézary syndrome ni erythroderma, upele mwekundu, wenye kuwasha ambao mwishowe unaweza kufunika kama asilimia 80 ya mwili. Ishara na dalili zingine ni pamoja na:

• uvimbe wa ngozi
• bandia za ngozi na uvimbe
• limfu zilizoenea
• unene wa ngozi kwenye mitende na nyayo
• ukiukwaji wa kucha na kucha za miguu
• kope la chini ambalo linageukia nje
• kupoteza nywele
• shida kudhibiti joto la mwili

Sézary syndrome pia inaweza kusababisha wengu ulioenea au shida na mapafu, ini, na njia ya utumbo. Kuwa na aina hii kali ya saratani huongeza hatari ya kupata saratani zingine.

Picha ya erythroderma

Ni nani aliye katika hatari?

Mtu yeyote anaweza kupata ugonjwa wa Sézary, lakini ina uwezekano mkubwa wa kuathiri watu zaidi ya umri wa miaka 60.

Inasababishwa na nini?

Sababu halisi haijulikani wazi. Lakini watu wengi walio na ugonjwa wa Sézary wana shida ya kromosomu katika DNA ya seli za saratani, lakini sio kwenye seli zenye afya. Hizi sio kasoro za urithi, lakini mabadiliko yanayotokea kwa maisha yote.

Ukosefu wa kawaida ni upotezaji wa DNA kutoka kwa kromosomu 10 na 17 au nyongeza za DNA kwa chromosomes 8 na 17. Bado, sio hakika kwamba shida hizi husababisha saratani.

Inagunduliwaje?

Uchunguzi wa mwili wako unaweza kumwonya daktari uwezekano wa ugonjwa wa Sézary. Upimaji wa utambuzi unaweza kujumuisha vipimo vya damu ili kutambua alama (antijeni) kwenye uso wa seli kwenye damu.

Kama ilivyo na saratani zingine, biopsy ndio njia bora ya kufikia utambuzi. Kwa biopsy, daktari atachukua sampuli ndogo ya tishu za ngozi. Daktari wa magonjwa atachunguza sampuli chini ya darubini kutafuta seli za saratani.

Node za limfu na uboho wa mfupa pia zinaweza kutolewa. Uchunguzi wa kufikiria, kama vile CT, MRI, au PET scans, inaweza kusaidia kujua ikiwa saratani imeenea kwenye sehemu za limfu au viungo vingine.

Je! Ugonjwa wa Sézary umewekwaje?

Staging inaelezea jinsi saratani imeenea na ni nini chaguo bora za matibabu ni.Ugonjwa wa Sézary umewekwa kama ifuatavyo:

• 1A: Chini ya asilimia 10 ya ngozi imefunikwa kwa viraka nyekundu au bandia.
• 1B: Zaidi ya asilimia 10 ya ngozi ni nyekundu.
• 2A: Kiasi chochote cha ngozi kinahusika. Node za lymph zimekuzwa, lakini sio saratani.
• 2B: Tumor moja au zaidi kubwa kuliko sentimita 1 imeunda kwenye ngozi. Node za lymph zimekuzwa, lakini sio saratani.
• 3A: Sehemu kubwa ya ngozi ni nyekundu na inaweza kuwa na uvimbe, alama, au mabaka. Node za lymph ni za kawaida au zimekuzwa, lakini sio saratani. Damu inaweza kuwa au inaweza kuwa na seli chache za Sézary.
• 3B: Kuna vidonda juu ya ngozi nyingi. Node za lymph zinaweza kupanuliwa au zisipanuke. Idadi ya seli za Sézary katika damu ni ndogo.
• 4A (1): Vidonda vya ngozi hufunika sehemu yoyote ya uso wa ngozi. Node za lymph zinaweza kupanuliwa au zisipanuke. Idadi ya seli za Sézary katika damu ni kubwa.
• 4A (2): Vidonda vya ngozi hufunika sehemu yoyote ya uso wa ngozi. Kuna lymph nodi zilizopanuka na seli zinaonekana sio kawaida sana chini ya uchunguzi wa microscopic. Seli za Sézary zinaweza kuwa au zisiwe kwenye damu.
• 4B: Vidonda vya ngozi hufunika sehemu yoyote ya uso wa ngozi. Node za limfu zinaweza kuwa za kawaida au zisizo za kawaida. Seli za Sézary zinaweza kuwa au zisiwe kwenye damu. Seli za lymphoma zimeenea kwa viungo vingine au tishu.

Inatibiwaje?

Sababu kadhaa huathiri matibabu ambayo yanaweza kuwa bora kwako. Miongoni mwao ni:

• hatua ya utambuzi
• umri
• matatizo mengine ya kiafya

Zifuatazo ni zingine za matibabu ya ugonjwa wa Sézary.

Psoralen na UVA (PUVA)

Dawa inayoitwa psoralen, ambayo huelekea kukusanya kwenye seli za saratani, hudungwa kwenye mshipa. Inakuwa imeamilishwa ikiwa imefunuliwa na nuru ya ultraviolet A (UVA) inayoelekezwa kwa ngozi yako. Utaratibu huu huharibu seli za saratani na athari ndogo tu kwa tishu zenye afya.

Photochemotherapy / photopheresis ya nje ya nyumba (ECP)

Baada ya kupokea dawa maalum, seli zingine za damu huondolewa kutoka kwa mwili wako. Wanatibiwa na nuru ya UVA kabla ya kuingizwa tena kwa mwili wako.

Tiba ya mionzi

X-rays yenye nguvu nyingi hutumiwa kuharibu seli za saratani. Katika mionzi ya boriti ya nje, mashine hutuma miale kwa maeneo yaliyolengwa ya mwili wako. Tiba ya mionzi inaweza kupunguza maumivu na dalili zingine pia. Tiba ya mionzi ya ngozi ya elektroni (TSEB) hutumia mashine ya nje ya mionzi kulenga elektroni kwenye ngozi ya mwili wako wote.

Unaweza pia kuwa na tiba ya mionzi ya UVA na ultraviolet B (UVB) ukitumia taa maalum inayolenga ngozi yako.

Chemotherapy

Chemotherapy ni matibabu ya kimfumo ambayo dawa zenye nguvu hutumiwa kuua seli za saratani au kumaliza mgawanyiko wao. Dawa zingine za chemotherapy zinapatikana katika fomu ya kidonge, na zingine lazima zipewe kwa njia ya mishipa.

Immunotherapy (tiba ya kibaolojia)

Dawa kama vile interferon hutumiwa kushawishi mfumo wako wa kinga kupambana na saratani.

Dawa zinazotumiwa kutibu ugonjwa wa Sézary ni pamoja na:

• alemtuzumab (Campath), kingamwili ya monoklonal
• bexarotene (Targretin), retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), kiunganishi cha dawa ya kingamwili
• chlorambucil (Leukeran), dawa ya chemotherapy
• corticosteroids ili kupunguza dalili za ngozi
• cyclophosphamide (Cytoxan), dawa ya chemotherapy
• denileukin difitox (Ontak), marekebisho ya majibu ya biolojia
• gemcitabine (Gemzar), chemotherapy ya antimetabolite
• interferon alfa au interleukin-2, vichocheo vya kinga
• lenalidomide (Revlimid), kizuizi cha angiogenesis
• liposomal doxorubicin (Doxil), dawa ya kidini
• methotrexate (Trexall), chemotherapy ya antimetabolite
• pentostatin (Nipent), chemotherapy ya antimetabolite
• romidepsin (Istodax), kizuizi cha histone deacetylase
• vorinostat (Zolinza), kizuizi cha histone deacetylase

Daktari wako anaweza kuagiza mchanganyiko wa dawa au dawa za kulevya pamoja na tiba zingine. Hii itategemea hatua ya saratani na jinsi unavyojibu matibabu fulani.

Matibabu ya hatua ya 1 na 2 inawezekana ni pamoja na:

• topical corticosteroids
• retinoids, lenalidomide, histone deacetylase inhibitors
• PUVA
• mionzi na TSEB au UVB
• tiba ya kibaolojia peke yake au kwa tiba ya ngozi
• chemotherapy ya mada
• chemotherapy ya kimfumo, ikiwezekana pamoja na tiba ya ngozi

Hatua za 3 na 4 zinaweza kutibiwa na:

• topical corticosteroids
• lenalidomide, bexarotene, histone deacetylase inhibitors
• PUVA
• ECP peke yake au na TSEB
• mionzi na TSEB au UVB na mionzi ya UVA
• tiba ya kibaolojia peke yake au kwa tiba ya ngozi
• chemotherapy ya mada
• chemotherapy ya kimfumo, ikiwezekana pamoja na tiba ya ngozi

Ikiwa matibabu hayafanyi kazi tena, upandikizaji wa seli ya shina inaweza kuwa chaguo.

Majaribio ya kliniki

Utafiti juu ya matibabu ya saratani unaendelea, na majaribio ya kliniki ni sehemu ya mchakato huo. Katika jaribio la kliniki, unaweza kupata matibabu ya msingi ambayo hayapatikani mahali pengine popote. Kwa habari zaidi juu ya majaribio ya kliniki, muulize oncologist wako au tembelea ClinicalTrials.gov.

Mtazamo

Sézary syndrome ni saratani ya fujo haswa. Kwa matibabu, unaweza kupunguza ukuaji wa magonjwa au hata kwenda kwenye msamaha. Lakini kinga dhaifu inaweza kukuacha katika hatari ya kuambukizwa na magonjwa mengine ya saratani.

Wastani wa kuishi imekuwa miaka 2 hadi 4, lakini kiwango hiki kinaboresha na matibabu mapya.

Muone daktari wako na anza matibabu haraka iwezekanavyo ili kuhakikisha mtazamo mzuri zaidi.