Dalili na Matibabu ya Hugles-Stovin
Content.
Ugonjwa wa Hugles-stovin ni ugonjwa nadra sana na mbaya ambao unasababisha aneurysms nyingi kwenye ateri ya mapafu na visa kadhaa vya thrombosis ya mshipa wa kina wakati wa maisha. Tangu maelezo ya kwanza ya ugonjwa huu ulimwenguni, watu chini ya 40 wamegunduliwa na mwaka 2013.
Ugonjwa huo unaweza kujitokeza katika hatua 3 tofauti, ambapo kwanza kawaida huibuka na thrombophlebitis, hatua ya pili na aneurysms ya mapafu, na hatua ya tatu na ya mwisho inaonyeshwa na kupasuka kwa ugonjwa wa ugonjwa ambao unaweza kusababisha kikohozi cha damu na kifo.
Daktari anayefaa zaidi kugundua na kutibu ugonjwa huu ni mtaalamu wa rheumatologist na ingawa sababu yake bado haijafahamika kabisa, inaaminika kuwa inaweza kuhusishwa na vasculitis ya kimfumo.
Dalili
Dalili za Hugles-stovin ni pamoja na:
- Kukohoa damu;
- Ugumu wa kupumua;
- Kuhisi kupumua kwa pumzi;
- Maumivu ya kichwa;
- Homa ya juu, inayoendelea;
- Kupoteza kwa takriban 10% ya uzito bila sababu dhahiri;
- Papilledema, ambayo ni upanuzi wa papilla ya macho ambayo inawakilisha kuongezeka kwa shinikizo ndani ya ubongo;
- Uvimbe na maumivu makali katika ndama;
- Maono mara mbili na
- Kufadhaika.
Kawaida mtu aliye na ugonjwa wa Hugles-stovin huwa na dalili kwa miaka mingi na ugonjwa huo unaweza hata kuchanganyikiwa na ugonjwa wa Behçet na watafiti wengine wanaamini kuwa ugonjwa huu sio toleo kamili la ugonjwa wa Behçet.
Ugonjwa huu hugunduliwa mara chache katika utoto na unaweza kugunduliwa katika ujana au utu uzima baada ya kuwasilisha dalili zilizotajwa hapo juu na kufanyiwa vipimo kama vile vipimo vya damu, X-rays ya kifua, MRIs au taswira ya hesabu ya kichwa na kifua, pamoja na doppler ultrasound kuangalia mzunguko wa damu na moyo. Hakuna kigezo cha utambuzi na daktari anapaswa kushuku ugonjwa huu kwa sababu ya kufanana kwake na ugonjwa wa Behçet, lakini bila sifa zake zote.
Umri wa watu wanaopatikana na ugonjwa huu hutofautiana kati ya miaka 12 na 48.
Matibabu
Matibabu ya ugonjwa wa Hugles-Stovin sio mahususi sana, lakini daktari anaweza kupendekeza utumiaji wa corticosteroids kama hydrocortisone au prednisone, anticoagulants kama enoxaparin, tiba ya mapigo na kinga ya mwili kama Infliximab au Adalimumab ambayo inaweza kupunguza hatari na matokeo ya aneurysms na thrombosis, na hivyo kuboresha hali ya maisha na kupunguza hatari ya kifo.
Shida
Ugonjwa wa Hugles-Stovin unaweza kuwa mgumu kutibu na una vifo vingi kwa sababu sababu ya ugonjwa huo haijulikani na kwa hivyo matibabu yanaweza kutosheleza kudumisha afya ya mtu aliyeathiriwa. Kwa kuwa kuna visa vichache vinavyopatikana ulimwenguni, kawaida madaktari hawajui ugonjwa huu, ambao unaweza kufanya ugumu wa matibabu na matibabu.
Kwa kuongezea, anticoagulants inapaswa kutumika kwa uangalifu mkubwa kwa sababu katika hali zingine zinaweza kuongeza hatari ya kutokwa na damu baada ya kupasuka kwa aneurysm na kuvuja kwa damu kunaweza kuwa kubwa sana hadi kuzuia matengenezo ya maisha.