Je! Myelofibrosis ya Msingi ni nini?

Content.

• Dalili za msingi za myelofibrosisi
• Hatua za msingi za myelofibrosisi
• Ni nini husababisha myelofibrosis ya msingi?
• Sababu za hatari kwa myelofibrosis ya msingi
• Chaguzi za kimsingi za matibabu ya myelofibrosis
• Dawa za kudhibiti dalili
• Vizuizi vya JAK
• Kupandikiza kwa seli ya shina
• Chemotherapy na mionzi
• Uhamisho wa damu
• Upasuaji
• Majaribio ya sasa ya kliniki
• Mtindo wa maisha
• Mtazamo
• Kuchukua

Myelofibrosis ya msingi (MF) ni saratani adimu ambayo husababisha mkusanyiko wa tishu nyekundu, inayojulikana kama fibrosis, katika uboho. Hii inazuia uboho wako kutoa kiwango cha kawaida cha seli za damu.

MF ya msingi ni aina ya saratani ya damu. Ni moja ya aina tatu za neoplasms ya myeloproliferative (MPN) ambayo hufanyika wakati seli hugawanyika mara nyingi sana au hazifi mara nyingi kama inavyostahili. Wabunge wengine ni pamoja na polycythemia vera na thrombocythemia muhimu.

Madaktari wanaangalia sababu kadhaa za kugundua MF ya msingi. Unaweza kupata mtihani wa damu na chembe ya mfupa kugundua MF.

Dalili za msingi za myelofibrosisi

Huenda usipate dalili zozote kwa miaka mingi. Dalili kawaida huanza tu kutokea polepole baada ya makovu kwenye uboho kuwa mbaya na kuanza kuingilia kati na utengenezaji wa seli za damu.

Dalili za msingi za myelofibrosis zinaweza kujumuisha:

• uchovu
• kupumua kwa pumzi
• ngozi ya rangi
• homa
• maambukizo ya mara kwa mara
• michubuko rahisi
• jasho la usiku
• kupoteza hamu ya kula
• kupoteza uzito isiyoelezewa
• ufizi wa damu
• kutokwa na damu mara kwa mara puani
• utimilifu au maumivu ndani ya tumbo upande wa kushoto (unaosababishwa na wengu uliopanuka)
• shida na kazi ya ini
• kuwasha
• maumivu ya viungo au mfupa
• gout

Watu wenye MF kawaida huwa na kiwango kidogo sana cha seli nyekundu za damu. Wanaweza pia kuwa na hesabu nyeupe ya seli ya damu iliyo juu sana au chini sana. Daktari wako anaweza kugundua tu kasoro hizi wakati wa ukaguzi wa kawaida kufuatia hesabu kamili ya kawaida ya damu.

Hatua za msingi za myelofibrosisi

Tofauti na aina zingine za saratani, MF ya msingi haina hatua zilizoainishwa wazi. Daktari wako anaweza kutumia Mfumo wa Upigaji alama wa Dynamic International (DIPSS) kukuweka katika kikundi cha chini, cha kati, au cha hatari.

Watazingatia ikiwa wewe:

• kuwa na kiwango cha hemoglobini ambacho ni chini ya gramu 10 kwa desilita moja
• kuwa na hesabu ya seli nyeupe za damu ambayo ni kubwa kuliko 25 × 10⁹ kwa lita
• ni zaidi ya miaka 65
• kuwa na seli za mlipuko zinazozunguka sawa na au chini ya asilimia 1
• uzoefu wa dalili kama vile uchovu, jasho la usiku, homa, na kupoteza uzito

Unachukuliwa kuwa hatari ya chini ikiwa hakuna moja ya hapo juu inatumika kwako. Kukutana na moja au mbili ya vigezo hivi hukuweka kwenye kundi la hatari. Kukutana na vigezo hivi vitatu au zaidi hukuweka katika kundi lenye hatari kubwa.

Ni nini husababisha myelofibrosis ya msingi?

Watafiti hawaelewi ni nini hasa husababisha MF. Kawaida sio urithi wa urithi. Hiyo inamaanisha kuwa huwezi kupata ugonjwa kutoka kwa wazazi wako na hauwezi kuupitisha kwa watoto wako, ingawa MF huwa inaendesha familia. Utafiti fulani unaonyesha inaweza kusababishwa na mabadiliko ya jeni ambayo huathiri njia za kuashiria seli.

ya watu walio na MF wana mabadiliko ya jeni inayojulikana kama kinase-yanayohusiana na kinase 2 (JAK2) ambayo huathiri seli za shina la damu. The JAK2 mabadiliko hubadilisha shida jinsi uboho hutengeneza seli nyekundu za damu.

Seli zisizo za kawaida za shina la damu kwenye uboho hutengeneza seli za damu zilizokomaa ambazo zinajifanya haraka na kuchukua uboho. Mkusanyiko wa seli za damu husababisha makovu na kuvimba ambayo huathiri uwezo wa uboho wa kuunda seli za kawaida za damu. Kawaida hii husababisha seli chache nyekundu za damu na seli nyeupe nyingi.

Watafiti wameunganisha MF na mabadiliko mengine ya jeni. Karibu asilimia 5 hadi 10 ya watu walio na MF wana MPL mabadiliko ya jeni. Karibu asilimia 23.5 wana mabadiliko ya jeni inayoitwa calreticulin (CALR).

Sababu za hatari kwa myelofibrosis ya msingi

Msingi MF ni nadra sana. Inatokea karibu 1.5 kwa kila watu 100,000 nchini Merika. Ugonjwa huo unaweza kuathiri wanaume na wanawake.

Sababu chache zinaweza kuongeza hatari ya mtu kupata MF ya msingi, pamoja na:

• kuwa zaidi ya miaka 60
• yatokanayo na petrochemicals kama benzini na toluini
• yatokanayo na mionzi ya ioni
• kuwa na JAK2 mabadiliko ya jeni

Chaguzi za kimsingi za matibabu ya myelofibrosis

Ikiwa hauna dalili za MF, daktari wako anaweza asikuwekee matibabu yoyote na badala yake akufuatilie kwa uangalifu na uchunguzi wa kawaida. Mara dalili zinapoanza, matibabu inakusudia kudhibiti dalili na kuboresha maisha yako.

Chaguzi za kimsingi za matibabu ya myelofibrosis ni pamoja na dawa, chemotherapy, mionzi, upandikizaji wa seli za shina, kuongezewa damu, na upasuaji.

Dawa za kudhibiti dalili

Dawa kadhaa zinaweza kusaidia kutibu dalili kama uchovu na kuganda.

Daktari wako anaweza kupendekeza aspirini ya kiwango cha chini au hydroxyurea ili kupunguza hatari ya ugonjwa wa venous thrombosis (DVT).

Dawa za kutibu hesabu ya seli nyekundu ya damu (anemia) iliyounganishwa na MF ni pamoja na:

• tiba ya androgen
• steroids, kama vile prednisone
• thalidomide (Thalomid)
• lenalidomide (Revlimid)
• mawakala wa kusisimua erythropoiesis (ESAs)

Vizuizi vya JAK

Vizuizi vya JAK hutibu dalili za MF kwa kuzuia shughuli za JAK2 jeni na protini ya JAK1. Ruxolitinib (Jakafi) na fedratinib (Inrebic) ni dawa mbili zilizoidhinishwa na Utawala wa Chakula na Dawa (FDA) kutibu hatari ya kati au MF hatari. Vizuizi vingine kadhaa vya JAK hivi sasa vinajaribiwa katika majaribio ya kliniki.

Ruxolitinib imeonyeshwa kupunguza upanuzi wa wengu na kupunguza dalili kadhaa zinazohusiana na MF, kama usumbufu wa tumbo, maumivu ya mfupa, na kuwasha. Inapunguza pia viwango vya cytokini zenye pro-uchochezi katika damu. Hii inaweza kusaidia kupunguza dalili za MF pamoja na uchovu, homa, jasho la usiku, na kupoteza uzito.

Fedratinib kawaida hupewa wakati ruxolitinib haifanyi kazi. Ni kizuizi cha kuchagua cha nguvu cha JAK2. Inachukua hatari ndogo ya uharibifu mbaya na mbaya wa ubongo unaojulikana kama ugonjwa wa ugonjwa wa akili.

Kupandikiza kwa seli ya shina

Upandikizaji wa seli ya shina ya allogeneic (ASCT) ndio tiba pekee inayowezekana ya MF. Pia inajulikana kama upandikizaji wa uboho, inajumuisha kupokea kuingizwa kwa seli za shina kutoka kwa wafadhili wenye afya. Seli hizi za shina zenye afya hubadilisha seli za shina ambazo hazifanyi kazi.

Utaratibu una hatari kubwa ya athari za kutishia maisha. Utachunguzwa kwa uangalifu kabla ya kulinganishwa na wafadhili. ASCT kawaida huzingatiwa tu kwa watu walio na hatari ya kati au MF hatari walio chini ya umri wa miaka 70.

Chemotherapy na mionzi

Dawa za Chemotherapy pamoja na hydroxyurea zinaweza kusaidia kupunguza wengu uliopanuliwa uliohusishwa na MF. Tiba ya mionzi pia wakati mwingine hutumiwa wakati vizuizi vya JAK na chemotherapy haitoshi kupunguza saizi ya wengu.

Uhamisho wa damu

Uhamisho wa damu wa seli nyekundu za damu zinaweza kutumiwa kuongeza hesabu ya seli nyekundu za damu na kutibu upungufu wa damu.

Upasuaji

Ikiwa wengu iliyopanuliwa inasababisha dalili kali, daktari wako wakati mwingine anaweza kupendekeza kuondolewa kwa wengu. Utaratibu huu unajulikana kama splenectomy.

Majaribio ya sasa ya kliniki

Madawa kadhaa ya kulevya sasa yanachunguzwa kwa kutibu myelofibrosis ya msingi. Hizi ni pamoja na dawa zingine nyingi zinazozuia JAK2.

Shirika la Utafiti la MPN linaweka orodha ya majaribio ya kliniki kwa MF. Baadhi ya majaribio haya tayari yameanza kujaribu. Wengine kwa sasa wanaajiri wagonjwa. Uamuzi wa kujiunga na jaribio la kliniki unapaswa kufanywa kwa uangalifu na daktari wako na familia.

Dawa za kulevya hupitia awamu nne za majaribio ya kliniki kabla ya kupata idhini na FDA. Ni dawa chache tu mpya kwa sasa ziko katika hatua ya awamu ya III ya majaribio ya kliniki, pamoja na pacritinib na momelotinib.

Majaribio ya kliniki ya Awamu ya I na II yanaonyesha kwamba everolimus (RAD001) inaweza kusaidia kupunguza dalili na saizi ya wengu kwa watu walio na MF. Dawa hii inazuia njia katika seli zinazozalisha damu ambazo zinaweza kusababisha ukuaji usiokuwa wa kawaida wa seli katika MF.

Mtindo wa maisha

Unaweza kuhisi kufadhaika kihemko baada ya kupokea utambuzi wa kimsingi wa MF, hata ikiwa hauna dalili zozote. Ni muhimu kuomba msaada kutoka kwa familia na marafiki.

Kukutana na muuguzi au mfanyakazi wa kijamii kunaweza kukupa habari nyingi juu ya jinsi uchunguzi wa saratani unaweza kuathiri maisha yako. Unaweza pia kutaka daktari wako juu ya kufanya kazi na mtaalamu wa afya ya akili mwenye leseni.

Mabadiliko mengine ya maisha yanaweza kukusaidia kudhibiti mafadhaiko. Kutafakari, yoga, matembezi ya maumbile, au hata kusikiliza muziki kunaweza kusaidia kuongeza hali yako na ustawi wa jumla.

Mtazamo

Msingi MF hauwezi kusababisha dalili katika hatua zake za mwanzo na inaweza kusimamiwa na matibabu anuwai. Kutabiri mtazamo na kuishi kwa MF inaweza kuwa ngumu. Ugonjwa hauendelei kwa muda mrefu kwa watu wengine.

Makadirio ya uhai hutegemea ikiwa mtu yuko katika kikundi cha chini, cha kati, au cha hatari. Utafiti fulani unaonyesha kuwa wale walio katika kundi lenye hatari ndogo wana viwango sawa vya kuishi kwa miaka 5 ya kwanza baada ya kugunduliwa kama idadi ya watu, ambapo viwango vya kuishi vinaanza kupungua. Watu katika kikundi kilicho katika hatari kubwa walinusurika hadi miaka 7.

MF inaweza kusababisha shida kubwa kwa muda. MF ya msingi inaendelea kuwa saratani ya damu mbaya zaidi na ngumu kutibu inayojulikana kama leukemia kali ya myeloid (AML) kwa asilimia 15 hadi 20 ya kesi.

Matibabu mengi ya msingi wa MF huzingatia kudhibiti shida zinazohusiana na MF. Hizi ni pamoja na upungufu wa damu, wengu iliyopanuka, shida ya kugandisha damu, kuwa na seli nyeupe nyingi za damu au vidonge, na kuwa na hesabu ndogo za chembe. Matibabu pia husimamia dalili kama vile uchovu, jasho la usiku, ngozi kuwasha, homa, maumivu ya viungo, na gout.

Kuchukua

Msingi MF ni saratani nadra inayoathiri seli zako za damu. Watu wengi hawatapata dalili mwanzoni mpaka saratani imeendelea. Tiba pekee inayowezekana kwa MF ya msingi ni upandikizaji wa seli ya shina, lakini kuna matibabu mengine anuwai na majaribio ya kliniki yanaendelea kudhibiti dalili na kuboresha maisha yako.