Histiocytosis

Histiocytosis ni jina la jumla la kikundi cha shida au "syndromes" ambazo zinajumuisha ongezeko lisilo la kawaida kwa idadi ya seli maalum za damu nyeupe ambazo huitwa histiocytes.

Hivi karibuni, ujuzi mpya juu ya familia hii ya magonjwa imesababisha wataalam kukuza uainishaji mpya. Makundi matano yamependekezwa:

• L kikundi - ni pamoja na Langerhans kiini histiocytosis na ugonjwa wa Erdheim-Chester
• Kundi la C - linajumuisha histiocytosis ya seli isiyo ya Langerhans ambayo inajumuisha ngozi
• Kikundi cha M - ni pamoja na histiocytosis mbaya
• R kikundi - ni pamoja na ugonjwa wa Rosai-Dorfman
• H Kikundi - ni pamoja na lymphohistiocytosis ya hemophagocytic

Nakala hii inazingatia tu kikundi cha L, ambacho ni pamoja na kiini cha Langerhans kiini na ugonjwa wa Erdheim-Chester.

Kumekuwa na mjadala kuhusu ikiwa Langerhans cell histiocytosis na ugonjwa wa Erdheim-Chester ni uchochezi, shida ya kinga, au hali kama ya saratani. Hivi karibuni, kupitia matumizi ya wanasayansi wa genomics wamegundua kuwa aina hizi za histiocytosis zinaonyesha mabadiliko ya jeni (mabadiliko) katika seli nyeupe za damu za mapema. Hii inasababisha tabia isiyo ya kawaida kwenye seli. Seli zisizo za kawaida huongezeka katika sehemu anuwai za mwili pamoja na mifupa, ngozi, mapafu, na maeneo mengine.

Langerhans cell histiocytosis ni shida nadra ambayo inaweza kuathiri watu wa kila kizazi. Kiwango cha juu kabisa ni kati ya watoto wenye umri wa miaka 5 hadi 10. Aina zingine za shida hiyo ni maumbile, ambayo inamaanisha wanarithi.

Ugonjwa wa Erdheim-Chester ni aina adimu ya histiocytosis inayoathiri watu wazima haswa ambayo inajumuisha sehemu nyingi za mwili.

Viini vyote viwili vya Langerhans histiocytosis na ugonjwa wa Erdheim-Chester vinaweza kuathiri mwili wote (ugonjwa wa kimfumo).

Dalili zinaweza kutofautiana kati ya watoto na watu wazima, lakini zinaweza kuwa na dalili sawa. Tumors katika mifupa yenye kubeba uzito, kama vile miguu au mgongo, inaweza kusababisha mifupa kuvunjika bila sababu dhahiri.

Dalili kwa watoto zinaweza kujumuisha:

• Maumivu ya tumbo
• Maumivu ya mifupa
• Kuchelewa kubalehe
• Kizunguzungu
• Mifereji ya sikio ambayo inaendelea kwa muda mrefu
• Macho ambayo yanaonekana kushikamana zaidi na zaidi
• Kuwashwa
• Kushindwa kustawi
• Homa
• Kukojoa mara kwa mara
• Maumivu ya kichwa
• Homa ya manjano
• Kulemaza
• Kupungua kwa akili
• Upele
• Ugonjwa wa ngozi wa seborrheic wa kichwa
• Kukamata
• Urefu mfupi
• Tezi za limfu zilizovimba
• Kiu
• Kutapika
• Kupungua uzito

Kumbuka: Watoto zaidi ya miaka 5 mara nyingi wana ushiriki wa mfupa tu.

Dalili kwa watu wazima zinaweza kujumuisha:

• Maumivu ya mifupa
• Maumivu ya kifua
• Kikohozi
• Homa
• Usumbufu wa jumla, wasiwasi, au hisia mbaya
• Kuongezeka kwa mkojo
• Upele
• Kupumua kwa pumzi
• Kunywa kiu na kuongezeka kwa maji
• Kupungua uzito

Hakuna vipimo maalum vya damu kwa seli ya Langerhans histiocytosis au ugonjwa wa Erdheim-Chester. Tumors hutoa "kutobolewa" kwa kuangalia eksirei ya mfupa. Vipimo maalum hutofautiana, kulingana na umri wa mtu.

Uchunguzi kwa watoto unaweza kujumuisha:

• Biopsy ya ngozi kuangalia seli za Langerhans
• Uchunguzi wa uboho wa mifupa kuangalia seli za Langerhans
• Hesabu kamili ya damu (CBC)
• Mionzi ya X ya mifupa yote mwilini ili kujua ni mifupa ngapi imeathirika
• Jaribu mabadiliko ya jeni katika BRAF V600E

Uchunguzi kwa watu wazima unaweza pia kujumuisha:

• Biopsy ya tumor yoyote au misa
• Upigaji picha wa mwili, pamoja na eksirei, CT scan, MRI, au PET scan
• Bronchoscopy na biopsy
• Vipimo vya kazi ya mapafu
• Upimaji wa damu na tishu kwa mabadiliko ya jeni pamoja na BRAF V600E. Upimaji huu unaweza kuhitaji kufanywa katika kituo maalum.

Historia ya seli ya Langerhans wakati mwingine inahusishwa na saratani. Uchunguzi wa CT na biopsy inapaswa kufanywa ili kuondoa saratani inayowezekana.

Watu walio na histiocytosis ya seli ya Langerhans ambayo inajumuisha eneo moja tu (kama mfupa au ngozi) wanaweza kutibiwa na upasuaji wa ndani. Walakini, watahitaji kufuatwa kwa karibu kutafuta dalili kwamba ugonjwa umeenea.

Watu walio na ugonjwa wa kiini cha Langerhans histiocytosis au ugonjwa wa Erdheim-Chester wanahitaji dawa kupunguza dalili na kudhibiti kuenea kwa ugonjwa huo. Uchunguzi wa hivi karibuni unaonyesha kuwa karibu watu wazima wote walio na histiocytosis iliyoenea wana mabadiliko ya jeni kwenye tumors, ambazo zinaonekana kusababisha machafuko. Dawa zinazozuia mabadiliko haya ya jeni, kama vile vemurafenib zinapatikana sasa. Dawa zingine zinazofanana pia ziko kwenye ukuzaji.

Langerhans kiini histiocytosis na ugonjwa wa Erdheim-Chester ni shida nadra sana. Kwa hivyo kuna habari ndogo juu ya matibabu bora. Watu walio na hali hizi wanaweza kutaka kushiriki katika majaribio ya kliniki yanayoendelea iliyoundwa kutambulisha matibabu mapya.

Dawa zingine au matibabu yanaweza kutumika, kulingana na mtazamo (ubashiri) na majibu ya dawa zinazoanza. Tiba kama hizo zinaweza kujumuisha:

• Alfa ya Interferon
• Cyclophosphamide au vinblastine
• Etoposidi
• Methotrexate
• Vemurafenib, ikiwa mabadiliko ya BRAF V600E yanapatikana
• Kupandikiza kiini cha shina

Matibabu mengine yanaweza kujumuisha:

• Antibiotic kupambana na maambukizo
• Msaada wa kupumua (na mashine ya kupumua)
• Tiba ya kubadilisha homoni
• Tiba ya mwili
• Shampoo maalum kwa shida za kichwa
• Huduma ya kusaidia (pia huitwa huduma ya faraja) ili kupunguza dalili

Kwa kuongezea, watu walio na hali hizi wanaovuta sigara wanahimizwa kuacha kwani kuvuta sigara kunaweza kuzidisha majibu ya matibabu.

Chama cha Histiocytosis www.histio.org

Langerhans kiini histiocytosis na ugonjwa wa Erdheim-Chester unaweza kuathiri viungo vingi na inaweza kusababisha kifo.

Karibu nusu moja ya wale walio na histiocytosis ya mapafu huboresha, wakati wengine wana upotezaji wa kudumu wa kazi ya mapafu kwa muda.

Kwa vijana sana, mtazamo hutegemea histiocytosis maalum na jinsi ilivyo kali. Watoto wengine wanaweza kuishi maisha ya kawaida na ushiriki mdogo wa magonjwa, wakati wengine hufanya vibaya. Watoto wadogo, haswa watoto wachanga, wana uwezekano mkubwa wa kuwa na dalili za mwili mzima ambazo husababisha kifo.

Shida zinaweza kujumuisha:

• Kueneza fibrosis ya mapafu ya mapafu (tishu za mapafu za kina ambazo huwaka na kisha kuharibiwa)
• Mapafu yaliyoanguka kwa hiari

Watoto wanaweza pia kukuza:

• Upungufu wa damu unaosababishwa na kuenea kwa uvimbe kwa uboho wa mfupa
• Ugonjwa wa kisukari insipidus
• Shida za mapafu ambazo husababisha kutofaulu kwa mapafu
• Shida na tezi ya tezi ambayo husababisha ukuaji wa ukuaji

Piga simu kwa mtoa huduma wako wa afya ikiwa wewe au mtoto wako ana dalili za shida hii. Nenda kwenye chumba cha dharura ikiwa kupumua kwa pumzi au maumivu ya kifua yanaibuka.

Epuka kuvuta sigara. Kuacha kuvuta sigara kunaweza kuboresha matokeo kwa watu walio na histiocytosis ya seli ya Langerhans inayoathiri mapafu.

Hakuna kinga inayojulikana ya ugonjwa huu.

Langerhans kiini histiocytosis; Ugonjwa wa Erdheim-Chester

• Granuloma ya eosinophilic - eksirei ya fuvu
• Mfumo wa kupumua

Goyal G, JR mchanga, Koster MJ, et al. Taarifa ya makubaliano ya Kikundi cha Kazi cha Mayo Clinic Histiocytosis kwa uchunguzi na tathmini ya wagonjwa wazima walio na neoplasms ya histiocytic: Ugonjwa wa Erdheim-Chester, histiocytosis ya seli ya Langerhans, na ugonjwa wa Rosai-Dorfman. Mayo Clin Proc. 2019; 94 (10): 2054-2071. PMID: 31472931 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31472931/.

Rollins BJ, Berliner N. Historia. Katika: Goldman L, Schafer AI, eds. Dawa ya Goldman-Cecil. Tarehe 26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 160.