Scleroderma

Scleroderma ni ugonjwa ambao unajumuisha mkusanyiko wa tishu kama kovu kwenye ngozi na mahali pengine mwilini. Pia huharibu seli ambazo zinaweka kuta za mishipa ndogo.

Scleroderma ni aina ya shida ya mwili. Katika hali hii, mfumo wa kinga hushambulia na kuharibu tishu za mwili zenye afya.

Sababu ya scleroderma haijulikani. Mkusanyiko wa dutu inayoitwa collagen kwenye ngozi na viungo vingine husababisha dalili za ugonjwa.

Ugonjwa mara nyingi huathiri watu wenye umri wa miaka 30 hadi 50. Wanawake hupata scleroderma mara nyingi kuliko wanaume. Watu wengine walio na scleroderma wana historia ya kuwa karibu na vumbi la silika na kloridi ya polyvinyl, lakini wengi hawana.

Scleroderma iliyoenea inaweza kutokea na magonjwa mengine ya autoimmune, pamoja na lupus erythematosus na polymyositis. Kesi hizi hujulikana kama ugonjwa wa kiunganishi usiogawanyika au ugonjwa wa kuingiliana.

Aina zingine za scleroderma huathiri ngozi tu, wakati zingine zinaathiri mwili wote.

• Scleroderma iliyowekwa ndani, (pia inaitwa morphea) - Mara nyingi huathiri tu ngozi kwenye kifua, tumbo, au kiungo lakini sio kawaida mikononi na usoni. Morphea inakua polepole, na mara chache huenea mwilini au husababisha shida kubwa kama vile uharibifu wa viungo vya ndani.
• Scleroderma ya kimfumo, au sclerosis - Inaweza kuathiri maeneo makubwa ya ngozi na viungo kama moyo, mapafu, au figo. Kuna aina mbili kuu, ugonjwa mdogo (ugonjwa wa CREST) ​​na ugonjwa wa kueneza.

Ishara za ngozi ya scleroderma zinaweza kujumuisha:

• Vidole au vidole vinavyogeuka kuwa bluu au nyeupe kwa kukabiliana na joto baridi (uzushi wa Raynaud)
• Ugumu na kubana kwa ngozi ya vidole, mikono, mkono wa mbele, na uso
• Kupoteza nywele
• Ngozi ambayo ni nyeusi au nyepesi kuliko kawaida
• Maboga madogo meupe ya kalsiamu chini ya ngozi ambayo wakati mwingine hutoka dutu nyeupe ambayo inaonekana kama dawa ya meno
• Vidonda (vidonda) kwenye vidole au vidole
• Ngozi inayofanana na ya uso kama uso
• Telangiectasias, ambazo ni ndogo, mishipa ya damu iliyopanuka inayoonekana chini ya uso kwenye uso au pembeni ya kucha.

Dalili za mifupa na misuli zinaweza kujumuisha:

• Maumivu ya pamoja, ugumu, na uvimbe, na kusababisha kupoteza mwendo. Mikono mara nyingi huhusika kwa sababu ya fibrosis karibu na tishu na tendons.
• Usikivu na maumivu miguuni.

Shida za kupumua zinaweza kusababisha kukosekana kwa mapafu na inaweza kujumuisha:

• Kikohozi kavu
• Kupumua kwa pumzi
• Kupiga kelele
• Kuongezeka kwa hatari ya saratani ya mapafu

Shida za njia ya utumbo zinaweza kujumuisha:

• Ugumu wa kumeza
• Reflux ya umio au kiungulia
• Bloating baada ya chakula
• Kuvimbiwa
• Kuhara
• Shida kudhibiti viti

Shida za moyo zinaweza kujumuisha:

• Rhythm ya moyo isiyo ya kawaida
• Fluid kuzunguka moyo
• Fibrosisi katika misuli ya moyo, kupungua kwa utendaji wa moyo

Matatizo ya figo na genitourinary yanaweza kujumuisha:

• Maendeleo ya kushindwa kwa figo
• Dysfunction ya Erectile kwa wanaume
• Ukavu wa uke kwa wanawake

Mtoa huduma ya afya atafanya uchunguzi kamili wa mwili. Mtihani unaweza kuonyesha:

• Ngozi nyembamba, nene kwenye vidole, uso au mahali pengine.
• Ngozi iliyo pembeni ya kucha inaweza kutazamwa na glasi inayokuza taa kwa ukiukwaji wa mishipa ndogo ya damu.
• Mapafu, moyo na tumbo vitachunguzwa kwa hali isiyo ya kawaida.

Shinikizo lako la damu litachunguzwa. Scleroderma inaweza kusababisha mishipa ndogo ya damu kwenye figo kupunguzwa. Shida na figo zako zinaweza kusababisha shinikizo la damu na kupunguza utendaji wa figo.

Uchunguzi wa damu na mkojo unaweza kujumuisha:

• Jopo la antibody nyuklia (ANA)
• Upimaji wa kingamwili ya Scleroderma
• ESR (kiwango cha sed)
• Sababu ya ugonjwa wa damu
• Hesabu kamili ya damu
• Jopo la metaboli, pamoja na kreatini
• Uchunguzi wa misuli ya moyo
• Uchunguzi wa mkojo

Vipimo vingine vinaweza kujumuisha:

• X-ray ya kifua
• Scan ya mapafu ya CT
• Electrocardiogram (ECG)
• Echocardiogram
• Uchunguzi wa kuona jinsi mapafu yako na njia ya utumbo (GI) inavyofanya kazi
• Biopsy ya ngozi

Hakuna matibabu maalum ya scleroderma. Mtoa huduma wako atakagua kiwango cha ugonjwa kwenye ngozi, mapafu, figo, moyo, na njia ya utumbo.

Watu wenye ugonjwa wa ngozi (badala ya ushiriki mdogo wa ngozi) wanaweza kukabiliwa na ugonjwa wa viungo vinavyoendelea na wa ndani. Aina hii ya ugonjwa imeainishwa kama ugonjwa wa sclerosis ya mfumo wa ngozi (dcSSc). Matibabu ya mwili mzima (kimfumo) hutumiwa mara nyingi kwa kundi hili la wagonjwa.

Utapewa dawa na matibabu mengine kudhibiti dalili zako na kuzuia shida.

Dawa zinazotumiwa kutibu scleroderma inayoendelea ni pamoja na:

• Corticosteroids kama vile prednisone. Walakini, kipimo juu ya 10 mg kwa siku haipendekezi kwa sababu viwango vya juu vinaweza kusababisha ugonjwa wa figo na shinikizo la damu.
• Dawa za kulevya ambazo hukandamiza mfumo wa kinga kama vile mycophenolate, cyclophosphamide, cyclosporine au methotrexate.
• Hydroxychloroquine kutibu arthritis.

Watu wengine walio na scleroderma inayoendelea haraka wanaweza kuwa wagombea wa upandikizaji wa seli ya kiini ya damu (HSCT). Aina hii ya matibabu inahitaji kufanywa katika vituo maalum.

Matibabu mengine ya dalili maalum yanaweza kujumuisha:

• Matibabu ya kuboresha hali ya Raynaud.
• Dawa za kiungulia au kumeza shida, kama vile omeprazole.
• Dawa za shinikizo la damu, kama vile vizuizi vya ACE, kwa shinikizo la damu au shida za figo.
• Tiba nyepesi ili kupunguza unene wa ngozi.
• Dawa za kuboresha utendaji wa mapafu, kama vile bosentan na sildenafil.

Matibabu mara nyingi hujumuisha tiba ya mwili pia.

Watu wengine wanaweza kufaidika kwa kuhudhuria kikundi cha msaada kwa watu walio na scleroderma.

Kwa watu wengine, dalili huibuka haraka kwa miaka michache ya kwanza na huendelea kuwa mbaya. Walakini, kwa watu wengi, ugonjwa huzidi polepole.

Watu ambao wana dalili za ngozi tu wana mtazamo mzuri. Scleroderma iliyoenea (systemic) inaweza kusababisha.

• Moyo kushindwa kufanya kazi
• Kupasuka kwa mapafu, inayoitwa fibrosis ya mapafu
• Shinikizo la damu kwenye mapafu (shinikizo la damu la pulmona)
• Kushindwa kwa figo (shida ya figo ya scleroderma)
• Shida kunyonya virutubishi kutoka kwa chakula
• Saratani

Piga simu kwa mtoa huduma wako ikiwa utaendeleza hali ya Raynaud, unene wa ngozi unaendelea, au shida kumeza.

Utaratibu wa ugonjwa wa sclerosis; Sclerosis ya kimfumo; Scleroderma ndogo; Ugonjwa wa CREST; Scleroderma iliyowekwa ndani; Morphea - laini; Jambo la Raynaud - scleroderma

• Jambo la Raynaud
• Ugonjwa wa CREST
• Sclerodactyly
• Telangiectasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Matokeo ya matibabu katika ugonjwa wa sclerosis ya kimsingi ya mapema: Utafiti wa Uchunguzi wa Scleroderma wa Ulaya (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: tiba. Katika: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Ukarabati wa Ukali wa Mkono na Juu. Tarehe 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: sura 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, na wengine. Upandikizaji wa seli ya shina-kiini ya myeloablative kwa scleroderma kali. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Etiolojia na ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa mfumo. Katika: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kitabu cha maandishi cha Rheumatology ya Firestein na Kelly. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: sura 88.

Varga J. Sclerosis ya kimfumo (scleroderma). Katika: Goldman L, Schafer AI, eds. Dawa ya Goldman-Cecil. Tarehe 26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 251.