Ugonjwa wa Antiphospholipid - APS

Ugonjwa wa Antiphospholipid (APS) ni shida ya autoimmune ambayo inajumuisha kuganda kwa damu mara kwa mara (thromboses) Unapokuwa na hali hii, kinga ya mwili wako hufanya protini zisizo za kawaida ambazo zinashambulia seli za damu na safu ya mishipa ya damu. Uwepo wa kingamwili hizi unaweza kusababisha shida na mtiririko wa damu na kusababisha kuganda kwa hatari katika mishipa ya damu mwilini mwote.

Sababu halisi ya APS haijulikani. Mabadiliko kadhaa ya jeni na sababu zingine (kama maambukizo) zinaweza kusababisha shida kukuza.

Mara nyingi hupatikana kwa watu walio na magonjwa mengine ya autoimmune, kama vile lupus erythematosus (SLE). Hali hiyo ni wanawake wa kawaida kuliko wanaume, Mara nyingi hupatikana kwa wanawake ambao wana historia ya kuharibika kwa mimba mara kwa mara.

Watu wengine hubeba kingamwili zilizotajwa hapo juu, lakini hawana APS. Vichocheo kadhaa vinaweza kusababisha watu hawa kuwa na damu, ikiwa ni pamoja na:

• Uvutaji sigara
• Kupumzika kwa kitanda kwa muda mrefu
• Mimba
• Tiba ya homoni au vidonge vya kudhibiti uzazi
• Saratani
• Ugonjwa wa figo

Labda huna dalili yoyote, ingawa una kingamwili. Dalili ambazo zinaweza kutokea ni pamoja na:

• Donge la damu kwenye miguu, mikono au mapafu. Maboga yanaweza kuwa ndani ya mishipa au kwenye mishipa.
• Mimba kuharibika mara kwa mara au bado kuzaliwa.
• Upele, kwa watu wengine.

Katika hali nadra, kuganda huibuka ghafla kwenye mishipa mingi kwa kipindi cha siku. Hii inaitwa janga la anti-phospholipid syndrome (CAPS). Inaweza kusababisha kiharusi na pia kuganda kwa figo, ini, na viungo vingine mwilini, na ugonjwa wa kidonda kwenye viungo.

Uchunguzi wa kingamwili za lupus anticoagulant na antiphospholipid zinaweza kufanywa wakati:

• Ganda la damu lisilotarajiwa hufanyika, kama kwa vijana au wale ambao hawana sababu zingine za hatari ya kuganda kwa damu.
• Mwanamke ana historia ya kupoteza mimba mara kwa mara.

Vipimo vya lupus anticoagulant ni vipimo vya kuganda damu. Vimelea vya antiphospholipid (aPL) husababisha mtihani kuwa wa kawaida katika maabara.

Aina za vipimo vya kuganda zinaweza kujumuisha:

• Wakati ulioamilishwa wa sehemu ya thromboplastini (aPTT)
• Wakati wa sumu ya Russell viper
• Mtihani wa kuzuia thromboplastin

Uchunguzi wa kingamwili za antiphospholipid (aPL) pia utafanywa. Ni pamoja na:

• Vipimo vya antibody ya Anticardiolipin
• Antibodies kwa beta-2-glypoprotein I (Beta2-GPI)

Mtoa huduma wako wa afya atagundua ugonjwa wa antiphospholipid antibody (APS) ikiwa una mtihani mzuri wa APL au lupus anticoagulant, na moja au zaidi ya hafla zifuatazo:

• Uganda wa damu
• Mimba iliyoharibika mara kwa mara

Vipimo vyema vinahitaji kudhibitishwa baada ya wiki 12. Ikiwa una mtihani mzuri bila huduma zingine za ugonjwa, hautapata utambuzi wa APS.

Matibabu ya APS imeelekezwa katika kuzuia shida kutoka kwa damu mpya kutengeneza au kuganda iliyopo kuwa kubwa. Utahitaji kuchukua aina fulani ya dawa ya kupunguza damu. Ikiwa pia una ugonjwa wa autoimmune, kama vile lupus, utahitaji kudhibiti hali hiyo pia.

Tiba halisi itategemea jinsi hali yako ilivyo kali na shida inazosababisha.

ANTIPHOSPHOLIPID ANTIBODY SYNDROME (APS)

Kwa ujumla, utahitaji matibabu na wakondefu wa damu kwa muda mrefu ikiwa una APS. Matibabu ya awali inaweza kuwa heparini. Dawa hizi hutolewa kwa sindano.

Katika hali nyingi, warfarin (Coumadin), ambayo hutolewa kwa kinywa, huanza. Inahitajika kufuatilia mara kwa mara kiwango cha anticoagulation. Hii mara nyingi hufanywa kwa kutumia mtihani wa INR.

Ikiwa una APS na kuwa mjamzito, utahitaji kufuatwa kwa karibu na mtoa huduma ambaye ni mtaalam wa hali hii. Hautachukua warfarin wakati wa ujauzito, lakini badala yake utapewa risasi za heparini.

Ikiwa una SLE na APS, mtoa huduma wako pia atapendekeza uchukue hydroxychloroquine.

Hivi sasa, aina zingine za dawa za kupunguza damu hazipendekezi.

SYNDROME YA ANTIPHOSPHOLIPID CATASTROPHIC (CAPS)

Matibabu ya CAPS ambayo inajumuisha mchanganyiko wa tiba ya kuzuia ugonjwa wa damu, viwango vya juu vya corticosteroids, na ubadilishaji wa plasma imekuwa nzuri kwa watu wengi. Wakati mwingine IVIG, rituximab au eculizumab pia hutumiwa kwa kesi kali.

Jaribio zuri la ANTICOAGULANT AU APL

Hautahitaji matibabu ikiwa hauna dalili, kupoteza ujauzito, au ikiwa haujawahi kuwa na damu.

Chukua hatua zifuatazo kusaidia kuzuia kuganda kwa damu kutengeneza:

• Epuka vidonge vingi vya kudhibiti uzazi au matibabu ya homoni kwa wanakuwa wamemaliza kuzaa (wanawake).
• Usivute sigara au kutumia bidhaa zingine za tumbaku.
• Amka na zunguka wakati wa ndege ndefu au wakati mwingine wakati unapaswa kukaa au kulala chini kwa muda mrefu.
• Sogeza kifundo cha mguu wako juu na chini wakati hauwezi kuzunguka.

Utapewa dawa za kupunguza damu (kama heparini na warfarin) kusaidia kuzuia kuganda kwa damu:

• Baada ya upasuaji
• Baada ya kuvunjika kwa mfupa
• Na saratani inayofanya kazi
• Wakati unahitaji kukaa au kulala kwa muda mrefu, kama vile wakati wa kukaa hospitalini au kupona nyumbani

Unaweza pia kuhitaji kuchukua vidonda vya damu kwa wiki 3 hadi 4 baada ya upasuaji ili kupunguza hatari yako ya kuganda kwa damu.

Bila matibabu, watu walio na APS watakuwa na kurudia kuganda. Wakati mwingi, matokeo ni mazuri na matibabu sahihi, ambayo ni pamoja na tiba ya muda mrefu ya kukomesha. Watu wengine wanaweza kuwa na vifungo vya damu ambavyo ni ngumu kudhibiti licha ya matibabu. Hii inaweza kusababisha CAPS, ambayo inaweza kutishia maisha.

Piga simu kwa mtoa huduma wako ukiona dalili za damu kuganda, kama vile:

• Uvimbe au uwekundu katika mguu
• Kupumua kwa pumzi
• Maumivu, ganzi, na rangi ya ngozi iliyokolea katika mkono au mguu

Ongea pia na mtoa huduma wako ikiwa umepoteza mimba mara kwa mara (kuharibika kwa mimba).

Antibardiolipini kingamwili; Ugonjwa wa Hughes

• Upele wa mfumo wa lupus erythematosus kwenye uso
• Maganda ya damu

Amigo MC, Khamashta MA. Ugonjwa wa Antiphospholipid: pathogenesis, utambuzi, na usimamizi. Katika: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatolojia. Tarehe 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó mimi, Colafrancesco S, et al. Mkutano wa 14 wa Kimataifa juu ya Ripoti ya Kikosi cha Kazi ya Antibosifoli ya Antibosifodi juu ya ugonjwa mbaya wa antiphospholipid. Jitayarisha mwenyewe Mch. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Moja kwa moja anticoagulants ya mdomo hutumia katika ugonjwa wa antiphospholipid: je! Dawa hizi ni mbadala bora na salama kwa warfarin? Mapitio ya kimfumo ya fasihi: majibu ya maoni. Curr Rheumatol Mwakilishi. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmoni JE, Lockshin MD. Ugonjwa wa anti-phospholipid. Katika: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kitabu cha Kelley na Firestein cha Rheumatology. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 82.

Tovuti ya Taasisi ya Moyo, Mapafu, na Taasisi ya Damu. Ugonjwa wa kingamwili wa Antiphospholipid. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Ilifikia Juni 5, 2019.