Kasoro ya kazi ya sahani ya kuzaliwa

Kasoro ya kazi ya sahani ya kuzaliwa ni hali ambayo inazuia kuganda kwa damu, inayoitwa platelet, kufanya kazi kama inavyostahili. Sahani husaidia sahani ya damu. Njia ya kuzaliwa ni ya sasa tangu kuzaliwa.

Kasoro ya kazi ya sahani ya kuzaliwa ni shida ya kutokwa na damu ambayo husababisha kupungua kwa kazi ya sahani.

Mara nyingi, watu walio na shida hizi wana historia ya familia ya shida ya kutokwa na damu, kama vile:

• Ugonjwa wa Bernard-Soulier hutokea wakati chembe za damu zinakosa dutu inayoshikamana na kuta za mishipa ya damu. Sahani kiwe kawaida ni kubwa na ya idadi iliyopunguzwa. Ugonjwa huu unaweza kusababisha kutokwa na damu kali.
• Glanzmann thrombasthenia ni hali inayosababishwa na ukosefu wa protini inayohitajika kwa chembe za damu kukusanyika pamoja. Sahani ni kawaida ya saizi ya kawaida na nambari. Ugonjwa huu pia unaweza kusababisha kutokwa na damu kali.
• Ugonjwa wa dimbwi la kuhifadhi sahani (pia huitwa ugonjwa wa usiri wa platelet) hufanyika wakati vitu vinavyoitwa chembechembe ndani ya chembe hazikuhifadhiwa au kutolewa vizuri. CHEMBE husaidia platelets kufanya kazi vizuri. Ugonjwa huu husababisha michubuko rahisi au kutokwa na damu.

Dalili zinaweza kujumuisha yoyote yafuatayo:

• Kutokwa na damu nyingi wakati na baada ya upasuaji
• Ufizi wa damu
• Kuponda rahisi
• Vipindi vikali vya hedhi
• Kutokwa na damu puani
• Kutokwa damu kwa muda mrefu na majeraha madogo

Vipimo vifuatavyo vinaweza kutumiwa kugundua hali hii:

• Hesabu kamili ya damu (CBC)
• Wakati wa thromboplastin (PTT)
• Jaribio la mkusanyiko wa sahani
• Wakati wa Prothrombin (PT)
• Uchunguzi wa kazi ya sahani
• Cytometry ya mtiririko

Unaweza kuhitaji vipimo vingine. Ndugu zako wanaweza kuhitaji kupimwa.

Hakuna matibabu maalum ya shida hizi. Walakini, mtoa huduma wako wa afya atafuatilia hali yako.

Unaweza pia kuhitaji:

• Ili kuzuia kuchukua aspirini na dawa zingine za kuzuia uchochezi (NSAIDs), kama ibuprofen na naproxen, kwa sababu zinaweza kuzidisha dalili za kutokwa na damu.
• Uhamisho wa sahani, kama vile wakati wa upasuaji au taratibu za meno.

Hakuna tiba ya shida ya kuzaliwa ya kazi ya sahani. Mara nyingi, matibabu yanaweza kudhibiti kutokwa na damu.

Shida zinaweza kujumuisha:

• Kutokwa na damu kali
• Upungufu wa upungufu wa chuma kwa wanawake wa hedhi

Piga simu kwa mtoa huduma wako ikiwa:

• Una damu au michubuko na haujui sababu.
• Kutokwa na damu hakujibu njia ya kawaida ya kudhibiti.

Jaribio la damu linaweza kugundua jeni inayohusika na kasoro ya platelet. Unaweza kupenda kutafuta ushauri nasaha ikiwa una historia ya familia ya shida hii na unafikiria kuwa na watoto.

Ugonjwa wa dimbwi la kuhifadhi sahani; Thrombasthenia ya Glanzmann; Ugonjwa wa Bernard-Soulier; Uharibifu wa kazi ya sahani - kuzaliwa

• Uundaji wa damu
• Maganda ya damu

Arnold DM, Mbunge wa Zeller, Smith JW, Nazy I. Magonjwa ya nambari ya sahani: kinga ya mwili, thrombocytopenia ya watoto wachanga, na purpura ya baada ya uhamisho. Katika: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematolojia: Kanuni za Msingi na Mazoezi. Tarehe 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 131.

Ukumbi JE. Hemostasis na kuganda kwa damu. Katika: Ukumbi JE, ed. Kitabu cha kiada cha Guyton na Hall cha Fiziolojia ya Tiba. Tarehe 13 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 37.

Nichols WL. Ugonjwa wa Von Willebrand na shida ya kutokwa na damu ya kazi ya sahani na mishipa. Katika: Goldman L, Schafer AI, eds. Dawa ya Goldman-Cecil. Tarehe 25. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 173.