Polycythemia vera

Polycythemia vera (PV) ni ugonjwa wa uboho ambao husababisha kuongezeka isiyo ya kawaida kwa idadi ya seli za damu. Seli nyekundu za damu huathiriwa zaidi.

PV ni shida ya uboho wa mfupa. Inasababisha seli nyingi nyekundu za damu kuzalishwa. Idadi ya seli nyeupe za damu na sahani zinaweza pia kuwa juu kuliko kawaida.

PV ni shida nadra ambayo hufanyika mara nyingi kwa wanaume kuliko kwa wanawake. Kawaida haionekani kwa watu walio chini ya umri wa miaka 40. Tatizo mara nyingi linahusishwa na kasoro ya jeni inayoitwa JAK2V617F. Sababu ya kasoro hii ya jeni haijulikani. Kasoro hii ya jeni sio shida ya kurithi.

Na PV, kuna seli nyingi nyekundu za damu mwilini. Hii inasababisha damu nene sana, ambayo haiwezi kutiririka kupitia mishipa ndogo ya damu kawaida, na kusababisha dalili kama vile:

• Shida ya kupumua wakati umelala chini
• Ngozi ya hudhurungi
• Kizunguzungu
• Kujisikia kuchoka kila wakati
• Kutokwa na damu nyingi, kama vile kutokwa damu ndani ya ngozi
• Hisia kamili katika tumbo la juu la kushoto (kwa sababu ya wengu uliopanuka)
• Maumivu ya kichwa
• Itchiness, haswa baada ya kuoga kwa joto
• Kuchorea ngozi nyekundu, haswa ya uso
• Kupumua kwa pumzi
• Dalili za kuganda kwa damu kwenye mishipa karibu na uso wa ngozi (phlebitis)
• Shida za maono
• Kupigia masikio (tinnitus)
• Maumivu ya pamoja

Mtoa huduma ya afya atafanya uchunguzi wa mwili. Unaweza pia kuwa na vipimo vifuatavyo:

• Uchunguzi wa uboho wa mifupa
• Hesabu kamili ya damu na tofauti
• Jopo kamili la kimetaboliki
• Kiwango cha erythropoietin
• Jaribio la maumbile ya mabadiliko ya JAK2V617F
• Kueneza kwa oksijeni ya damu
• Misa ya seli nyekundu ya damu
• Kiwango cha Vitamini B12

PV pia inaweza kuathiri matokeo ya vipimo vifuatavyo:

• ESR
• Lactate dehydrogenase (LDH)
• Phosphatase ya alkali ya leukocyte
• Jaribio la mkusanyiko wa sahani
• Asidi ya uric asidi

Lengo la matibabu ni kupunguza unene wa damu na kuzuia shida za kutokwa na damu na kuganda.

Njia inayoitwa phlebotomy hutumiwa kupunguza unene wa damu. Sehemu moja ya damu (karibu 1 painti, au lita 1/2) huondolewa kila wiki hadi idadi ya seli nyekundu za damu itapungua. Matibabu yanaendelea kama inahitajika.

Dawa ambazo zinaweza kutumika ni pamoja na:

• Hydroxyurea kupunguza idadi ya seli nyekundu za damu zilizotengenezwa na uboho wa mfupa. Dawa hii inaweza kutumika wakati idadi ya aina zingine za seli za damu pia ni kubwa.
• Interferon ili kupunguza hesabu za damu.
• Anagrelide ili kupunguza hesabu za sahani.
• Ruxolitinib (Jakafi) kupunguza idadi ya seli nyekundu za damu na kupunguza wengu uliopanuka. Dawa hii imewekwa wakati hydroxyurea na matibabu mengine yameshindwa.

Kuchukua aspirini kupunguza hatari ya kuganda kwa damu inaweza kuwa chaguo kwa watu wengine. Lakini, aspirini huongeza hatari ya kutokwa na damu tumboni.

Tiba nyepesi ya Ultraviolet-B inaweza kupunguza kuwasha kali kwa watu wengine.

Mashirika yafuatayo ni rasilimali nzuri kwa habari juu ya polycythemia vera:

• Shirika la Kitaifa la Shida za Rare - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• Kituo cha Habari cha Maumbile na Magonjwa ya nadra ya NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

PV kawaida hua polepole. Watu wengi hawana dalili zinazohusiana na ugonjwa wakati wa utambuzi. Mara nyingi hali hiyo hugunduliwa kabla ya dalili kali kutokea.

Shida za PV zinaweza kujumuisha:

• Saratani ya damu inayosababishwa na damu (AML)
• Kutokwa na damu kutoka kwa tumbo au sehemu zingine za njia ya utumbo
• Gout (uvimbe chungu wa pamoja)
• Moyo kushindwa kufanya kazi
• Myelofibrosis (shida ya uboho wa mfupa ambayo marongo hubadilishwa na tishu nyembamba ya kovu)
• Thrombosis (kuganda damu, ambayo inaweza kusababisha kiharusi, mshtuko wa moyo, au uharibifu mwingine wa mwili)

Piga simu kwa mtoa huduma wako ikiwa dalili za PV zinakua.

Polycythemia ya msingi; Polycythemia rubra vera; Ugonjwa wa Myeloproliferative; Erythremia; Splenomegalic polycythemia; Ugonjwa wa Vaquez; Ugonjwa wa Osler; Polycythemia na cyanosis sugu; Erythrocytosis megalosplenica; Polycythemia ya Cryptogenic

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. Polycythemias. Katika: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematolojia: Kanuni za Msingi na Mazoezi. Tarehe 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 68.

Tovuti ya Taasisi ya Saratani. Matibabu sugu ya neeloproliferative neoplasms (PDQ) - toleo la mtaalam wa afya. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/cronic-treatment-pdq#link/_5. Imesasishwa Februari 1, 2019. Ilifikia Machi 1, 2019.

Tefferi A. Polycythemia vera, thrombocythemia muhimu, na myelofibrosis ya msingi. Katika: Goldman L, Schafer AI, eds. Dawa ya Goldman-Cecil. Tarehe 25. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 166.