Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) ni ugonjwa wa kinga ya mwili. Inajumuisha malengelenge na vidonda (mmomomyoko) wa ngozi na utando wa mucous.

Mfumo wa kinga hutoa kinga dhidi ya protini maalum kwenye ngozi na utando wa mucous. Antibodies hizi huvunja vifungo kati ya seli za ngozi. Hii inasababisha kuundwa kwa malengelenge. Sababu haswa haijulikani.

Katika hali nadra, pemphigus husababishwa na dawa zingine, pamoja na:

• Dawa inayoitwa penicillamine, ambayo huondoa vifaa kadhaa kutoka kwa damu (wakala anayedanganya)
• Dawa za shinikizo la damu zinazoitwa ACE inhibitors
• Dawa za kuzuia uchochezi zisizo za steroidal (NSAIDs)

Pemphigus sio kawaida. Mara nyingi hufanyika kwa watu wa makamo au wazee.

Karibu watu 50% walio na hali hii kwanza hupata malengelenge na vidonda mdomoni. Hii inafuatiwa na malengelenge ya ngozi. Vidonda vya ngozi vinaweza kuja na kwenda.

Vidonda vya ngozi vinaweza kuelezewa kama:

• Machafu
• Inatetemeka
• Kukandamiza
• Kuchambua au kujitenga kwa urahisi

Wanaweza kupatikana:

• Mdomoni na chini ya koo
• Juu ya kichwa, shina, au maeneo mengine ya ngozi

Ngozi hutengana kwa urahisi wakati uso wa ngozi isiyoathiriwa unapigwa pembeni na pamba au kidole. Hii inaitwa ishara nzuri ya Nikolsky.

Uchunguzi wa ngozi na uchunguzi wa damu mara nyingi hufanywa ili kudhibitisha utambuzi.

Kesi kali za pemphigus zinaweza kuhitaji usimamizi wa jeraha, sawa na matibabu ya kuchoma kali. Watu walio na PV wanaweza kuhitaji kukaa hospitalini na kupata huduma katika chumba cha kuchoma au chumba cha wagonjwa mahututi.

Matibabu inakusudia kupunguza dalili, pamoja na maumivu. Inalenga pia kuzuia shida, haswa maambukizo.

Matibabu inaweza kuhusisha:

• Dawa za kuua viuasumu na dawa za kuzuia kuvu kudhibiti au kuzuia maambukizo
• Vimiminika na elektroni hutolewa kupitia mshipa (IV) ikiwa kuna vidonda vikali vya kinywa
• Kulisha IV ikiwa kuna vidonda vikali vya kinywa
• Kufungia (anesthetic) lozenges ya mdomo ili kupunguza maumivu ya kidonda cha kinywa
• Dawa za maumivu ikiwa kupunguza maumivu ya ndani haitoshi

Tiba ya mwili mzima (utaratibu) inahitajika kudhibiti pemphigus na inapaswa kuanza mapema iwezekanavyo. Matibabu ya kimfumo ni pamoja na:

• Dawa ya kuzuia uchochezi iitwayo dapsone
• Corticosteroids
• Dawa zilizo na dhahabu
• Dawa ambazo hukandamiza mfumo wa kinga (kama azathioprine, methotrexate, cyclosporine, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, au rituximab)

Antibiotics inaweza kutumika kutibu au kuzuia maambukizi. Immunoglobulin ya ndani (IVIg) hutumiwa mara kwa mara.

Plasmapheresis inaweza kutumika pamoja na dawa za kimfumo ili kupunguza idadi ya kingamwili katika damu. Plasmapheresis ni mchakato ambao plasma iliyo na antibody huondolewa kwenye damu na kubadilishwa na maji ya ndani au plasma iliyotolewa.

Matibabu ya vidonda na malengelenge ni pamoja na mafuta ya kupunguza au kukausha, mavazi ya mvua, au hatua sawa.

Bila matibabu, hali hii inaweza kuwa hatari kwa maisha. Maambukizi makubwa ndio sababu ya kifo ya mara kwa mara.

Kwa matibabu, shida hiyo huwa sugu. Madhara ya matibabu inaweza kuwa kali au yalemavu.

Shida za PV ni pamoja na:

• Maambukizi ya ngozi ya sekondari
• Ukosefu mkubwa wa maji mwilini
• Madhara ya dawa
• Kuenea kwa maambukizo kupitia damu (sepsis)

Mtoa huduma wako wa afya anapaswa kuchunguza malengelenge yoyote ambayo hayaelezeki.

Piga simu kwa mtoa huduma wako ikiwa umetibiwa PV na unakua na dalili zifuatazo:

• Baridi
• Homa
• Hisia mbaya ya jumla
• Maumivu ya pamoja
• Maumivu ya misuli
• Malengelenge mapya au vidonda

• Pemphigus vulgaris nyuma
• Pemphigus vulgaris - vidonda mdomoni

Amagai M. Pemphigus. Katika: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Utabibu wa ngozi. Tarehe 4. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: sura ya 29.

Dinulos JGH. Magonjwa ya wazi na ya kutisha. Katika: Dinulos JGH, ed. Dermatology ya Kliniki ya Habif. Tarehe 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: sura ya 16.

James WD, Elston DM, Tibu JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Dermatoses ya malengelenge sugu. Katika: James WD, Elston DM, Tibu JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Magonjwa ya Andrew ya Ngozi. Tarehe 13 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: sura ya 21.

Patterson JW. Mfumo wa mmenyuko wa vesiculobullous. Katika: Patterson JW, ed. Patholojia ya ngozi ya Weedon. Tarehe 5 Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: sura ya 7.