Ugonjwa wa Hyperimmunoglobulin E

Ugonjwa wa Hyperimmunoglobulin E ni ugonjwa wa nadra, urithi. Husababisha shida na ngozi, sinus, mapafu, mifupa na meno.

Ugonjwa wa Hyperimmunoglobulin E pia huitwa Ugonjwa wa Ayubu. Inapewa jina la mhusika wa kibiblia Ayubu, ambaye uaminifu wake ulijaribiwa na taabu na vidonda vya ngozi na vidonda vya ngozi. Watu walio na hali hii wana maambukizo ya ngozi ya muda mrefu, kali.

Dalili huwa katika utoto, lakini kwa sababu ugonjwa ni nadra sana, mara nyingi huchukua miaka kabla ya utambuzi sahihi.

Utafiti wa hivi karibuni unaonyesha kuwa ugonjwa mara nyingi husababishwa na mabadiliko ya maumbile (mabadiliko) ambayo hufanyika katika STAT3jeni kwenye kromosomu 17. Jinsi kawaida ya jeni hii husababisha dalili za ugonjwa haueleweki vizuri. Walakini, watu walio na ugonjwa wana kiwango cha juu zaidi kuliko kawaida cha kingamwili inayoitwa IgE.

Dalili ni pamoja na:

• Uharibifu wa mifupa na meno, pamoja na kuvunjika na kuchelewa kwa meno ya mtoto
• Eczema
• Vipu vya ngozi na maambukizo
• Maambukizi ya sinus yanayorudiwa
• Maambukizi ya mapafu yanayorudiwa

Mtihani wa mwili unaweza kuonyesha:

• Kupindika kwa mgongo (kyphoscoliosis)
• Osteomyelitis
• Rudia maambukizo ya sinus

Uchunguzi uliotumiwa kuthibitisha utambuzi ni pamoja na:

• Hesabu kamili ya eosinophili
• CBC na tofauti ya damu
• Serum globulin electrophoresis kutafuta kiwango cha juu cha damu ya IgE
• Upimaji wa maumbile ya STAT3 jeni

Uchunguzi wa macho unaweza kufunua dalili za ugonjwa kavu wa macho.

X-ray ya kifua inaweza kufunua vidonda vya mapafu.

Vipimo vingine ambavyo vinaweza kufanywa:

• CT scan ya kifua
• Tamaduni za tovuti iliyoambukizwa
• Uchunguzi maalum wa damu kuangalia sehemu za mfumo wa kinga
• X-ray ya mifupa
• CT scan ya dhambi

Mfumo wa bao ambao unachanganya shida tofauti za ugonjwa wa Hyper IgE unaweza kutumika kusaidia utambuzi.

Hakuna tiba inayojulikana ya hali hii. Lengo la matibabu ni kudhibiti maambukizo. Dawa ni pamoja na:

• Antibiotics
• Dawa za kuzuia vimelea na za kuzuia virusi (inapofaa)

Upasuaji wakati mwingine unahitajika kumaliza jipu.

Gamma globulini inayotolewa kupitia mshipa (IV) inaweza kusaidia kujenga kinga ikiwa una maambukizo mazito.

Ugonjwa wa Hyper IgE ni hali sugu maishani. Kila maambukizi mapya yanahitaji matibabu.

Shida zinaweza kujumuisha:

• Maambukizi yanayorudiwa
• Sepsis

Piga simu kwa mtoa huduma wako wa afya ikiwa una dalili za ugonjwa wa Hyper IgE.

Hakuna njia iliyothibitishwa ya kuzuia ugonjwa wa Hyper IgE. Usafi mzuri wa jumla husaidia kuzuia maambukizo ya ngozi.

Watoa huduma wengine wanaweza kupendekeza dawa za kuzuia dawa kwa watu ambao huendeleza maambukizo mengi, haswa na Staphylococcus aureus. Tiba hii haibadilishi hali hiyo, lakini inaweza kupunguza shida zake.

Ugonjwa wa kazi; Ugonjwa wa Hyper IgE

Chong H, Green T, Larkin A. Mzio na kinga. Katika: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli na Atlas ya Atlas ya Utambuzi wa Kimwili wa watoto. Tarehe 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: sura ya 4.

Holland SM, Gallin JI. Tathmini ya mgonjwa aliye na upungufu wa upungufu wa kinga. Katika: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas, na Kanuni na Mazoezi ya Bennett ya Magonjwa ya Kuambukiza. Tarehe 9. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: sura ya 12.

Hsu AP, Davis J, Puck JM, Holland SM, Freeman AF. Ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa akili. Mapitio ya Jeni. 2012; 6. PMID: 20301786 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301786. Ilisasishwa Juni 7, 2012. Ilifikia Julai 30, 2019.