Paramyloidosis: ni nini na ni dalili gani
Content.
Paramyloidosis, pia huitwa ugonjwa wa miguu au Familial Amyloidotic Polyneuropathy, ni ugonjwa adimu ambao hauna tiba, ya asili ya maumbile, inayojulikana na utengenezaji wa nyuzi za amyloid na ini, ambazo zimewekwa kwenye tishu na mishipa, na kuziharibu polepole.
Ugonjwa huu huitwa ugonjwa wa miguu kwa sababu ni katika miguu ambayo dalili zinaonekana kwa mara ya kwanza na, kidogo kidogo, zinaonekana katika maeneo mengine ya mwili.
Katika paramyloidosis, kuharibika kwa mishipa ya pembeni husababisha maeneo ambayo hayana mishipa na mishipa hii kuathiriwa, na kusababisha mabadiliko katika unyeti wa joto, baridi, maumivu, kugusa na kutetemeka. Kwa kuongezea, uwezo wa gari pia huathiriwa na misuli hupoteza misuli yao, ikipata adrophy kubwa na kupoteza nguvu, ambayo husababisha ugumu wa kutembea na kutumia viungo.
Ni nini dalili
Paramyloidosis huathiri mfumo wa neva wa pembeni, na kusababisha kuibuka kwa:
- Shida za moyo, kama shinikizo la chini la damu, arrhythmias na vizuizi vya atrioventricular;
- Dysfunction ya Erectile;
- Shida za njia ya utumbo, kama vile kuvimbiwa, kuhara, kutokwa na kinyesi na kichefuchefu na kutapika, kwa sababu ya ugumu wa kumaliza tumbo;
- Dysfunctions ya mkojo, kama vile uhifadhi wa mkojo na kutoshikilia na mabadiliko katika viwango vya uchujaji wa glomerular;
- Shida za macho, kama kuzorota kwa mwanafunzi na upofu unaofuata.
Kwa kuongezea, katika hatua ya mwisho ya ugonjwa, mtu huyo anaweza kuteseka kwa uhamaji uliopunguzwa, akihitaji kiti cha magurudumu au kukaa kitandani.
Ugonjwa kawaida hudhihirisha kati ya miaka 20 hadi 40, na kusababisha kifo miaka 10 hadi 15 baada ya kuanza kwa dalili za kwanza.
Sababu zinazowezekana
Paramyloidosis ni ugonjwa wa kurithi wa autosomal ambao hauna tiba na husababishwa na mabadiliko ya maumbile katika protini ya TTR, ambayo inajumuisha utuaji kwenye tishu na mishipa ya dutu ya nyuzi inayotengenezwa na ini, inayoitwa amyloid.
Uwekaji wa dutu hii kwenye tishu husababisha kupungua kwa maendeleo kwa unyeti wa kuchochea na uwezo wa motor.
Jinsi matibabu hufanyika
Tiba inayofaa zaidi kwa paramyloidosis ni kupandikiza ini, ambayo inaweza kupunguza kasi ya ukuaji wa ugonjwa kidogo. Matumizi ya dawa za kupunguza kinga huonyeshwa kuzuia mwili wa mtu kukataa chombo kipya, lakini athari mbaya zinaweza kutokea.
Kwa kuongezea, daktari anaweza pia kupendekeza dawa, iliyo na jina Tafamidis, ambayo husaidia kupunguza maendeleo ya ugonjwa.