Protini ya mapafu ya mapafu

Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) ni ugonjwa wa nadra ambao aina ya protini hujengwa kwenye mifuko ya hewa (alveoli) ya mapafu, na kufanya kupumua kuwa ngumu. Njia za mapafu zinazohusiana na mapafu.

Katika hali nyingine, sababu ya PAP haijulikani. Kwa wengine, hufanyika na maambukizo ya mapafu au shida ya kinga. Inaweza pia kutokea na saratani ya mfumo wa damu, na baada ya kufichuliwa na viwango vya juu vya vitu vya mazingira, kama vile silika au vumbi la aluminium.

Watu kati ya miaka 30 na 50 huathiriwa mara nyingi. PAP inaonekana kwa wanaume mara nyingi zaidi kuliko wanawake. Aina ya shida iko wakati wa kuzaliwa (kuzaliwa).

Dalili za PAP zinaweza kujumuisha yoyote yafuatayo:

• Kupumua kwa pumzi
• Kikohozi
• Uchovu
• Homa, ikiwa kuna maambukizo ya mapafu
• Ngozi ya hudhurungi (cyanosis) katika hali kali
• Kupungua uzito

Wakati mwingine, hakuna dalili.

Mtoa huduma ya afya atasikiliza mapafu na stethoscope na anaweza kusikia machafuko kwenye mapafu. Mara nyingi, uchunguzi wa mwili ni kawaida.

Vipimo vifuatavyo vinaweza kufanywa:

• Bronchoscopy na safisha ya chumvi ya mapafu (kuosha)
• X-ray ya kifua
• CT scan ya kifua
• Vipimo vya kazi ya mapafu
• Fungua biopsy ya mapafu (biopsy ya upasuaji)

Matibabu inajumuisha kuosha dutu ya protini kutoka kwenye mapafu (kuosha uvimbe mzima) mara kwa mara. Watu wengine wanaweza kuhitaji upandikizaji wa mapafu. Kuepuka vumbi ambavyo vingeweza kusababisha hali hiyo pia inashauriwa.

Tiba nyingine ambayo inaweza kujaribiwa ni dawa inayochochea damu inayoitwa granulocyte-macrophage koloni inayochochea sababu (GM-CSF), ambayo inakosekana kwa watu wengine walio na proteni ya mapafu.

Rasilimali hizi zinaweza kutoa habari zaidi kwenye PAP:

• Shirika la Kitaifa la Shida za Rare - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• Msingi wa PAP - www.papfoundation.org

Watu wengine walio na PAP huenda kwenye msamaha. Wengine wana kupungua kwa maambukizo ya mapafu (kutoweza kupumua) ambayo inazidi kuwa mbaya, na wanaweza kuhitaji upandikizaji wa mapafu.

Piga simu kwa mtoa huduma wako ikiwa una dalili kubwa za kupumua. Kupumua kwa pumzi ambayo inazidi kuwa mbaya kwa wakati kunaweza kuashiria kuwa hali yako inakua dharura ya matibabu.

PAP; Protiniosis ya alveoli; Alpholipoproteinosis ya mapafu ya mapafu; Alveolar lipoproteinosis phospholipidosis

• Ugonjwa wa mapafu wa ndani - watu wazima - kutokwa

• Mfumo wa kupumua

Levine SM. Shida za kujaza alveolar. Katika: Goldman L, Schafer AI, eds. Dawa ya Goldman-Cecil. Tarehe 26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: sura 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Pulmonary alveolar protini ya ugonjwa. Katika: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Kitabu cha Maandishi cha Murray na Nadel cha Tiba ya Upumuaji. Tarehe 6 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 70.