Granulomatosis na polyangiitis

Granulomatosis na polyangiitis (GPA) ni shida nadra ambayo mishipa ya damu huwaka. Hii inasababisha uharibifu katika viungo vikuu vya mwili. Hapo awali ilijulikana kama granulomatosis ya Wegener.

GPA husababishwa na uchochezi wa mishipa ya damu kwenye mapafu, figo, pua, sinus, na masikio. Hii inaitwa vasculitis au angiitis. Maeneo mengine yanaweza pia kuathiriwa katika visa vingine. Ugonjwa huo unaweza kuwa mbaya na matibabu ya haraka ni muhimu.

Katika hali nyingi, sababu halisi haijulikani, lakini ni shida ya mwili. Mara chache, vasculitis iliyo na kinga nzuri ya antineutrophil cytoplasmic (ANCA) imesababishwa na dawa kadhaa pamoja na kukatwa kwa cocaine na levamisole, hydralazine, propylthiouracil, na minocycline.

GPA ni ya kawaida kwa watu wazima wa makamo wa asili ya kaskazini mwa Uropa. Ni nadra kwa watoto.

Sinusitis ya mara kwa mara na pua ya damu ni dalili za kawaida. Dalili zingine za mapema ni pamoja na homa ambayo haina sababu wazi, jasho la usiku, uchovu, na hali mbaya ya jumla (malaise).

Dalili zingine za kawaida zinaweza kujumuisha:

• Maambukizi ya sikio sugu
• Maumivu, na vidonda karibu na ufunguzi wa pua
• Kikohozi na au bila damu kwenye makohozi
• Maumivu ya kifua na kupumua kwa pumzi wakati ugonjwa unaendelea
• Kupoteza hamu ya kula na kupoteza uzito
• Mabadiliko ya ngozi kama vile michubuko na vidonda vya ngozi
• Matatizo ya figo
• Mkojo wa damu
• Shida za macho kutoka kwa kiunganishi kidogo hadi uvimbe mkali wa jicho.

Dalili zisizo za kawaida ni pamoja na:

• Maumivu ya pamoja
• Udhaifu
• Maumivu ya tumbo

Unaweza kuwa na mtihani wa damu ambao unatafuta protini za ANCA. Vipimo hivi hufanywa kwa watu wengi walio na GPA inayofanya kazi. Walakini, jaribio hili wakati mwingine huwa hasi, hata kwa watu walio na hali hiyo.

X-ray ya kifua itafanywa kutafuta ishara za ugonjwa wa mapafu.

Uchunguzi wa mkojo hufanywa kutafuta dalili za ugonjwa wa figo kama vile protini na damu kwenye mkojo. Wakati mwingine mkojo hukusanywa zaidi ya masaa 24 kuangalia jinsi figo zinafanya kazi.

Uchunguzi wa kawaida wa damu ni pamoja na:

• Hesabu kamili ya damu (CBC)
• Jopo kamili la kimetaboliki
• Kiwango cha mchanga wa erythrocyte (ESR)

Uchunguzi wa damu unaweza kufanywa kuwatenga magonjwa mengine. Hii inaweza kujumuisha:

• Antibodies ya nyuklia
• Antibodies ya anti-glomerular basement (anti-GBM)
• C3 na C4, cryoglobulins, serologies ya hepatitis, VVU
• Vipimo vya kazi ya ini
• Screen ya kifua kikuu na tamaduni za damu

Wakati mwingine biopsy inahitajika ili kudhibitisha utambuzi na kuangalia jinsi ugonjwa ulivyo mkali. Biopsy ya figo hufanywa kawaida. Unaweza pia kuwa na moja ya yafuatayo:

• Uchunguzi wa pua ya mucosal
• Fungua biopsy ya mapafu
• Biopsy ya ngozi
• Mchoro wa juu wa njia ya hewa

Vipimo vingine ambavyo vinaweza kufanywa ni pamoja na:

• Scan ya Sinus CT
• Scan ya kifua cha CT

Kwa sababu ya hali mbaya ya GPA, unaweza kulazwa. Mara tu uchunguzi utakapofanywa, labda utatibiwa na viwango vya juu vya glucocorticoids (kama vile prednisone). Hizi hutolewa kupitia mshipa kwa siku 3 hadi 5 mwanzoni mwa matibabu. Prednisone hutolewa pamoja na dawa zingine ambazo hupunguza mwitikio wa kinga.

Kwa ugonjwa mkali dawa zingine ambazo hupunguza mwitikio wa kinga kama methotrexate au azathioprine zinaweza kutumika.

• Rituximab (Rituxan)
• Cyclophosphamide (Cytoxan)
• Methotrexate
• Azathioprine (Imuran)
• Mycophenolate (Cellcept au Myfortic)

Dawa hizi zinafaa katika ugonjwa mkali, lakini zinaweza kusababisha athari mbaya.Watu wengi walio na GPA hutibiwa na dawa zinazoendelea kuzuia kurudia kwa angalau miezi 12 hadi 24. Ongea na mtoa huduma wako wa afya kuhusu mpango wako wa matibabu.

Dawa zingine zinazotumiwa kwa GPA ni pamoja na:

• Dawa za kuzuia upotevu wa mifupa unaosababishwa na prednisone
• Asidi ya folic au asidi ya foliniki, ikiwa unachukua methotrexate
• Antibiotic kuzuia maambukizo ya mapafu

Vikundi vya msaada na wengine wanaougua magonjwa kama hayo vinaweza kusaidia watu walio na hali hiyo na familia zao kujifunza juu ya magonjwa na kuzoea mabadiliko yanayohusiana na matibabu.

Bila matibabu, watu walio na aina kali za ugonjwa huu wanaweza kufa ndani ya miezi michache.

Kwa matibabu, mtazamo wa wagonjwa wengi ni mzuri. Watu wengi wanaopokea corticosteroids na dawa zingine ambazo hupunguza mwitikio wa kinga hupata bora zaidi. Watu wengi walio na GPA hutibiwa na dawa zinazoendelea kuzuia kurudia kwa angalau miezi 12 hadi 24.

Shida mara nyingi hufanyika wakati ugonjwa haujatibiwa. Watu wenye GPA huendeleza uharibifu wa tishu kwenye mapafu, njia za hewa, na figo. Kuhusika kwa figo kunaweza kusababisha damu kwenye mkojo na figo kushindwa. Ugonjwa wa figo unaweza kuwa mbaya haraka. Kazi ya figo haiwezi kuboreshwa hata wakati hali inadhibitiwa na dawa.

Ikiwa haijatibiwa, kushindwa kwa figo na labda kifo hutokea katika hali nyingi.

Shida zingine zinaweza kujumuisha:

• Uvimbe wa macho
• Kushindwa kwa mapafu
• Kukohoa damu
• Utoboaji wa septamu ya pua (shimo ndani ya pua)
• Madhara kutoka kwa dawa zinazotumiwa kutibu ugonjwa

Piga simu kwa mtoa huduma wako ikiwa:

• Unaendeleza maumivu ya kifua na kupumua kwa pumzi.
• Unakohoa damu.
• Una damu kwenye mkojo wako.
• Una dalili zingine za shida hii.

Hakuna kinga inayojulikana.

Hapo awali: Granulomatosis ya Wegener

• Granulomatosis na polyangiitis kwenye mguu
• Mfumo wa kupumua

Grau RG. Vasculitis inayosababishwa na dawa za kulevya: Ufahamu mpya na safu inayobadilika ya mtuhumiwa. Curr Rheumatol Mwakilishi. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 Pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Kikundi cha Kifaransa cha Vasculitis Study; Wachunguzi wa MAINRITSAN. Utunzaji wa Rituximab au azathioprine katika vasculitis inayohusiana na ANCA. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Jiwe JH. Vasculitides ya kimfumo. Katika: Goldman L, Schafer AI, eds. Dawa ya Goldman-Cecil. Tarehe 26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatosis na polyangiitis. Katika: Ferri FF, ed. Mshauri wa Kliniki wa Ferri 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. Mapendekezo ya EULAR / ERA-EDTA kwa usimamizi wa vasculitis inayohusishwa na ANCA. [Marekebisho yaliyochapishwa yanaonekana katika Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.