Kupooza kwa mara kwa mara

Kupooza kwa mara kwa mara (hyperPP) ni shida ambayo husababisha vipindi vya udhaifu wa misuli na wakati mwingine kiwango cha juu cha potasiamu katika damu. Jina la matibabu kwa kiwango cha juu cha potasiamu ni hyperkalemia.

HyperPP ni moja ya kikundi cha shida za maumbile ambayo ni pamoja na kupooza kwa vipindi vya hypokalemic na kupooza kwa mara kwa mara ya thyrotoxic.

HyperPP ni ya kuzaliwa. Hii inamaanisha iko wakati wa kuzaliwa. Katika hali nyingi, hupitishwa kupitia familia (zilizorithiwa) kama shida kubwa ya kiotomatiki. Kwa maneno mengine, ni mzazi mmoja tu ndiye anayehitaji kupitisha jeni inayohusiana na hali hii kwa mtoto wake ili mtoto aathiriwe.

Mara kwa mara, hali hiyo inaweza kuwa matokeo ya shida ya maumbile ambayo hairithiwi.

Inaaminika kuwa shida hiyo inahusiana na shida na njia ya mwili kudhibiti viwango vya sodiamu na potasiamu kwenye seli.

Sababu za hatari ni pamoja na kuwa na wanafamilia wengine walio na kupooza mara kwa mara. Inathiri wanaume na wanawake kwa usawa.

Dalili ni pamoja na shambulio la udhaifu wa misuli au kupoteza harakati za misuli (kupooza) ambayo huja na kuondoka. Kuna nguvu ya kawaida ya misuli kati ya shambulio.

Mashambulio kawaida huanza katika utoto. Mashambulio yanayotokea mara ngapi hutofautiana. Watu wengine wana mashambulizi kadhaa kwa siku. Kwa kawaida sio kali sana kuhitaji tiba. Watu wengine wamehusisha myotonia, ambayo hawawezi kupumzika mara moja misuli yao baada ya matumizi.

Udhaifu au kupooza:

• Kawaida hufanyika kwenye mabega, nyuma, na makalio
• Inaweza pia kuhusisha mikono na miguu, lakini haiathiri misuli ya macho na misuli inayosaidia kupumua na kumeza
• Kawaida hufanyika wakati wa kupumzika baada ya shughuli au mazoezi
• Inaweza kutokea wakati wa kuamka
• Inatokea na kuzima
• Kawaida huchukua dakika 15 hadi saa 1, lakini inaweza kudumu hadi siku nzima

Vichochezi vinaweza kujumuisha:

• Kula chakula cha juu cha wanga
• Pumzika baada ya mazoezi
• Mfiduo wa baridi
• Kuruka chakula
  
• Kula vyakula vyenye potasiamu au kuchukua dawa zilizo na potasiamu
• Dhiki
  

Mtoa huduma ya afya anaweza kushuku hyperPP kulingana na historia ya familia ya shida hiyo. Dalili zingine za shida ni dalili za udhaifu wa misuli ambayo huja na matokeo ya kawaida au ya juu ya mtihani wa potasiamu.

Kati ya shambulio, uchunguzi wa mwili hauonyeshi chochote kisicho kawaida. Wakati na kati ya shambulio, kiwango cha damu cha potasiamu kinaweza kuwa cha kawaida au cha juu.

Wakati wa shambulio, tafakari ya misuli imepungua au haipo. Na misuli hulegea badala ya kukaa ngumu. Vikundi vya misuli karibu na mwili, kama vile mabega na makalio, huhusika mara nyingi kuliko mikono na miguu.

Uchunguzi ambao unaweza kufanywa ni pamoja na:

• Electrocardiogram (ECG), ambayo inaweza kuwa isiyo ya kawaida wakati wa mashambulio
• Electromyography (EMG), ambayo kawaida ni kawaida kati ya mashambulio na isiyo ya kawaida wakati wa mashambulio
• Biopsy ya misuli, ambayo inaweza kuonyesha hali isiyo ya kawaida

Vipimo vingine vinaweza kuamriwa kuondoa sababu zingine.

Lengo la matibabu ni kupunguza dalili na kuzuia mashambulizi zaidi.

Mashambulio huwa nadra sana kuhitaji matibabu ya dharura. Lakini mapigo ya moyo yasiyo ya kawaida (arrhythmias ya moyo) pia yanaweza kutokea wakati wa shambulio, ambalo matibabu ya dharura yanahitajika. Udhaifu wa misuli unaweza kuwa mbaya zaidi na mashambulio ya mara kwa mara, kwa hivyo matibabu ya kuzuia mashambulizi yanapaswa kutokea haraka iwezekanavyo.

Glucose au wanga nyingine (sukari) inayotolewa wakati wa shambulio inaweza kupunguza ukali wa dalili. Kalsiamu au diuretiki (vidonge vya maji) vinaweza kuhitaji kutolewa kupitia mshipa ili kumaliza mashambulio ya ghafla.

Wakati mwingine, mashambulizi hupotea baadaye maishani peke yao. Lakini mashambulizi ya mara kwa mara yanaweza kusababisha udhaifu wa kudumu wa misuli.

HyperPP hujibu vizuri kwa matibabu. Matibabu inaweza kuzuia, na inaweza hata kurudisha nyuma, udhaifu wa misuli unaoendelea.

Shida za kiafya ambazo zinaweza kuwa kwa sababu ya hyperPP ni pamoja na:

• Mawe ya figo (athari ya dawa inayotumika kutibu hali hiyo)
• Mapigo ya moyo ya kawaida
• Udhaifu wa misuli ambao polepole unaendelea kuwa mbaya

Piga simu kwa mtoa huduma wako ikiwa wewe au mtoto wako ana udhaifu wa misuli ambayo inakuja na kupita, haswa ikiwa una wanafamilia ambao wana kupooza mara kwa mara.

Nenda kwenye chumba cha dharura au piga nambari ya dharura ya eneo lako (kama vile 911) ikiwa unazimia au unapata shida kupumua, kuongea, au kumeza.

Dawa za acetazolamide na thiazidi huzuia mashambulizi mara nyingi. Potasiamu ya chini, lishe kubwa ya wanga, na mazoezi mepesi yanaweza kusaidia kuzuia mashambulizi. Kuepuka kufunga, shughuli ngumu, au joto baridi pia inaweza kusaidia.

Kupooza kwa muda - hyperkalemic; Kupooza kwa familia kwa muda mrefu; HyperKPP; HyperPP; Ugonjwa wa gamstorp; Kupooza kwa muda kwa nyeti ya potasiamu

• Upungufu wa misuli

Amato AA. Shida za misuli ya mifupa. Katika: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurology ya Bradley katika Mazoezi ya Kliniki. Tarehe 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 110.

Kerchner GA, Ptácek LJ. Channelopathies: shida za episodic na umeme za mfumo wa neva. Katika: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. Neurology ya Bradley katika Mazoezi ya Kliniki. Tarehe 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 99.

Moxley RT, Heatwole C. Channelopathies: shida za myotonic na kupooza mara kwa mara. Katika: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al, eds. Swaiman's Pediatric Neurology: Kanuni na Mazoezi. Tarehe 6 Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 151.