Methemoglobinemia

Methemoglobinemia (MetHb) ni shida ya damu ambayo idadi isiyo ya kawaida ya methemoglobini hutengenezwa. Hemoglobini ni protini iliyo kwenye seli nyekundu za damu (RBCs) ambayo hubeba na kusambaza oksijeni kwa mwili. Methemoglobini ni aina ya hemoglobini.

Na methemoglobinemia, hemoglobini inaweza kubeba oksijeni, lakini haiwezi kuifungua kwa ufanisi kwa tishu za mwili.

Hali ya MetHb inaweza kuwa:

• Kupitishwa kupitia familia (kurithi au kuzaliwa)
• Husababishwa na mfiduo wa dawa fulani, kemikali, au vyakula (vilivyopatikana)

Kuna aina mbili za MetHb ya urithi. Fomu ya kwanza hupitishwa na wazazi wote wawili. Wazazi kawaida hawana hali hiyo wenyewe. Wanabeba jeni inayosababisha hali hiyo. Inatokea wakati kuna shida na enzyme inayoitwa cytochrome b5 reductase.

Kuna aina mbili za MetHb ya urithi:

• Aina ya 1 (pia inaitwa upungufu wa erythrocyte reductase) hufanyika wakati RBC zinakosa enzyme.
• Aina ya 2 (pia inaitwa upungufu wa jumla wa upunguzaji) hufanyika wakati enzyme haifanyi kazi katika mwili.

Njia ya pili ya MetHb ya urithi inaitwa ugonjwa wa hemoglobin M. Inasababishwa na kasoro katika protini ya hemoglobin yenyewe. Mzazi mmoja tu ndiye anahitaji kupitisha jeni isiyo ya kawaida kwa mtoto kurithi ugonjwa huo.

MetHb iliyopatikana ni ya kawaida kuliko aina za urithi. Inatokea kwa watu wengine baada ya kukumbwa na kemikali na dawa fulani, pamoja na:

• Anesthetics kama benzocaine
• Nitrobenzene
• Dawa zingine za kukinga (pamoja na dapsone na chloroquine)
• Nititi (hutumiwa kama viongezeo kuzuia nyama kuharibika)

Dalili za aina 1 MetHb ni pamoja na:

• Coloring ya hudhurungi ya ngozi

Dalili za aina 2 MetHb ni pamoja na:

• Ucheleweshaji wa maendeleo
• Kushindwa kustawi
• Ulemavu wa akili
• Kukamata

Dalili za ugonjwa wa hemoglobin M ni pamoja na:

• Coloring ya hudhurungi ya ngozi

Dalili za MetHb iliyopatikana ni pamoja na:

• Coloring ya hudhurungi ya ngozi
• Maumivu ya kichwa
• Ujinga
• Hali ya akili iliyobadilishwa
• Uchovu
• Kupumua kwa pumzi
• Ukosefu wa nishati

Mtoto aliye na hali hii atakuwa na rangi ya hudhurungi ya ngozi (cyanosis) wakati wa kuzaliwa au muda mfupi baadaye. Mtoa huduma ya afya atafanya vipimo vya damu kugundua hali hiyo. Vipimo vinaweza kujumuisha:

• Kuangalia kiwango cha oksijeni katika damu (mapigo ya oximetry)
• Mtihani wa damu kuangalia viwango vya gesi kwenye damu (uchambuzi wa gesi ya damu)

Watu wenye ugonjwa wa hemoglobin M hawana dalili. Kwa hivyo, wanaweza kuhitaji matibabu.

Dawa inayoitwa methylene bluu hutumiwa kutibu MetHb kali. Bluu ya methilini inaweza kuwa salama kwa watu ambao wana au wanaweza kuwa katika hatari ya ugonjwa wa damu uitwao upungufu wa G6PD. Haipaswi kuchukua dawa hii. Ikiwa wewe au mtoto wako ana upungufu wa G6PD, kila wakati mwambie mtoa huduma wako kabla ya kupata matibabu.

Asidi ya ascorbic pia inaweza kutumika kupunguza kiwango cha methemoglobini.

Matibabu mbadala ni pamoja na tiba ya oksijeni ya hyperbaric, kuongezewa seli nyekundu za damu na kuongezewa damu.

Katika hali nyingi za MetHb iliyopatikana laini, hakuna matibabu inahitajika. Lakini unapaswa kuepuka dawa au kemikali iliyosababisha shida. Kesi kali zinaweza kuhitaji kutiwa damu.

Watu wenye ugonjwa wa MetHb wa aina 1 na ugonjwa wa hemoglobin M mara nyingi hufanya vizuri. Aina ya 2 MetHb ni mbaya zaidi. Mara nyingi husababisha kifo ndani ya miaka michache ya kwanza ya maisha.

Watu wenye MetHb waliopatikana mara nyingi hufanya vizuri sana mara tu dawa, chakula, au kemikali iliyosababisha shida kutambuliwa na kuepukwa.

Shida za MetHb ni pamoja na:

• Mshtuko
• Kukamata
• Kifo

Piga simu kwa mtoa huduma wako ikiwa:

• Kuwa na historia ya familia ya MetHb
• Kuza dalili za shida hii

Piga simu kwa mtoa huduma wako au huduma za dharura (911) mara moja ikiwa una pumzi kali.

Ushauri wa maumbile unapendekezwa kwa wenzi walio na historia ya familia ya MetHb na wanafikiria kupata watoto.

Watoto wa miezi 6 au chini wana uwezekano wa kukuza methemoglobinemia. Kwa hivyo, puree za chakula za watoto zilizotengenezwa nyumbani kutoka kwa mboga zilizo na kiwango kikubwa cha nitrati za asili, kama karoti, beetroots, au mchicha inapaswa kuepukwa.

Ugonjwa wa Hemoglobin M; Upungufu wa upungufu wa erythrocyte; Upungufu wa jumla wa kupunguza; MetHb

• Seli za damu

Benz EJ, Ebert BL. Tofauti za hemoglobini zinazohusiana na anemia ya hemolytic, ubadilishaji wa oksijeni uliobadilika, na methemoglobinemias. Katika: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, eds. Hematolojia: Kanuni za Msingi na Mazoezi. Tarehe 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: sura ya 43.

Letterio J, Pateva I, Petrosiute A, Ahuja S. Hematologic na shida ya oncologic katika fetusi na watoto wachanga. Katika: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff na Tiba ya kuzaliwa kwa Martin na Perinatal ya Martin. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 79.

Inamaanisha RT. Njia ya anemias. Katika: Goldman L, Schafer AI, eds. Dawa ya Goldman-Cecil. Tarehe 26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 149.