Lamellar ichthyosis

Lamellar ichthyosis (LI) ni hali nadra ya ngozi. Inaonekana wakati wa kuzaliwa na inaendelea katika maisha yote.

LI ni ugonjwa wa kupindukia wa autosomal. Hii inamaanisha kuwa mama na baba lazima wote wapitishe nakala moja isiyo ya kawaida ya jeni la ugonjwa kwa mtoto wao ili mtoto apate ugonjwa.

Watoto wengi walio na LI huzaliwa na ngozi wazi, yenye kung'aa na ngozi ya ngozi inayoitwa membrane ya collodion. Kwa sababu hii, watoto hawa wanajulikana kama watoto wachanga. Utando hutoka ndani ya wiki 2 za kwanza za maisha. Ngozi iliyo chini ya utando ni nyekundu na magamba inafanana na uso wa samaki.

Pamoja na LI, safu ya nje ya ngozi inayoitwa epidermis haiwezi kulinda mwili kama vile epidermis yenye afya inaweza. Kama matokeo, mtoto aliye na LI anaweza kuwa na shida zifuatazo za kiafya:

• Ugumu katika kulisha
• Kupoteza maji (upungufu wa maji mwilini)
• Kupoteza usawa wa madini mwilini (usawa wa elektroliti)
• Shida za kupumua
• Joto la mwili ambalo halijatulia
• Maambukizi ya ngozi au mwili mzima

Watoto wazee na watu wazima walio na LI wanaweza kuwa na dalili hizi:

• Mizani kubwa ambayo inashughulikia sehemu kubwa ya mwili
• Kupungua kwa uwezo wa jasho, na kusababisha unyeti kwa joto
• Kupoteza nywele
• Kidole kisicho kawaida na vidole vya miguu
• Ngozi ya mitende na nyayo imekunjwa

Watoto wachanga kawaida huhitaji kukaa katika kitengo cha utunzaji wa watoto wachanga (NICU). Wao huwekwa kwenye incubator ya unyevu wa juu. Watahitaji malisho ya ziada. Vimiminika vinahitaji kuwekwa kwenye ngozi. Baada ya utando wa collodion kumwagika, watoto kawaida wanaweza kwenda nyumbani.

Utunzaji wa ngozi kwa maisha yote unajumuisha kutunza unyevu wa ngozi ili kupunguza unene wa mizani. Hatua ni pamoja na:

• Vipodozi vilivyotumiwa kwa ngozi
• Dawa zinazoitwa retinoids ambazo huchukuliwa kwa mdomo katika hali kali
• Mazingira yenye unyevu mwingi
• Kuoga ili kulegeza mizani

Watoto wako katika hatari ya kuambukizwa wakati wanamwaga utando wa collodion.

Shida za macho zinaweza kutokea baadaye maishani kwa sababu macho hayawezi kufungwa kabisa.

LI; Mtoto wa Collodion - lamellar ichthyosis; Kuzaliwa kwa Ichthyosis; Autosomal recessive kuzaliwa ichthyosis - lamellar ichthyosis aina

• Ichthyosis, inayopatikana - miguu

Martin KL. Shida za keratinization. Katika: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Mfanyikazi RC, Wilson KM, eds. Kitabu cha kiada cha Nelson cha watoto. Tarehe 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 677.

Patterson JW. Shida za kukomaa kwa ngozi na keratinization. Katika: Patterson JW, ed. Patholojia ya ngozi ya Weedon. Tarehe 5 Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: sura ya 10.

Richard G, Ringpfeil F. Ichthyoses, erythrokeratodermas, na shida zinazohusiana. Katika: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Utabibu wa ngozi. Tarehe 4. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 57.