Ugonjwa wa moyo wa kushoto wa Hypoplastic

Ugonjwa wa moyo wa kushoto wa Hypoplastic hutokea wakati sehemu za upande wa kushoto wa moyo (mitral valve, ventricle ya kushoto, valve ya aortic, na aorta) hazikui kabisa. Hali hiyo iko wakati wa kuzaliwa (kuzaliwa).

Moyo wa kushoto wa Hypoplastic ni aina adimu ya ugonjwa wa moyo wa kuzaliwa. Ni kawaida zaidi kwa wanaume kuliko kwa wanawake.

Kama ilivyo na kasoro nyingi za moyo wa kuzaliwa, hakuna sababu inayojulikana. Karibu 10% ya watoto walio na ugonjwa wa moyo wa kushoto wa hypoplastic pia wana kasoro zingine za kuzaliwa. Pia inahusishwa na magonjwa ya maumbile kama vile Turner syndrome, Jacobsen syndrome, trisomy 13 na 18.

Shida inakua kabla ya kuzaliwa wakati ventrikali ya kushoto na miundo mingine haikui vizuri, pamoja na:

• Aorta (chombo cha damu ambacho hubeba damu yenye oksijeni kutoka kwa ventrikali ya kushoto kwenda kwa mwili mzima)
• Kuingia na kutoka kwa ventrikali
• Vipu vya Mitral na aortic

Hii inasababisha ventrikali ya kushoto na aorta kutokua vizuri, au hypoplastic. Katika hali nyingi, ventrikali ya kushoto na aorta ni ndogo sana kuliko kawaida.

Kwa watoto walio na hali hii, upande wa kushoto wa moyo hauwezi kupeleka damu ya kutosha mwilini. Kama matokeo, upande wa kulia wa moyo lazima udumishe mzunguko wa mapafu na mwili. Kitovu cha kulia kinaweza kusaidia mzunguko kwa mapafu na mwili kwa muda, lakini mzigo huu wa ziada mwishowe husababisha upande wa kulia wa moyo ushindwe.

Uwezekano pekee wa kuishi ni uhusiano kati ya upande wa kulia na wa kushoto wa moyo, au kati ya mishipa na mishipa ya pulmona (mishipa ya damu ambayo hubeba damu kwenye mapafu). Watoto kawaida huzaliwa na viunganisho viwili hivi:

• Foramen ovale (shimo kati ya atrium ya kulia na kushoto)
• Ductus arteriosus (mishipa ndogo ya damu inayounganisha aorta na ateri ya mapafu)

Uunganisho huu wote kawaida hujifunga peke yao siku chache baada ya kuzaliwa.

Kwa watoto walio na ugonjwa wa moyo wa kushoto wa hypoplastic, damu inayotoka upande wa kulia wa moyo kupitia ateri ya mapafu husafiri kupitia ductus arteriosus hadi aorta. Hii ndiyo njia pekee ya damu kufika mwilini. Ikiwa ductus arteriosus inaruhusiwa kufunga kwa mtoto aliye na ugonjwa wa moyo wa kushoto wa hypoplastic, mtoto anaweza kufa haraka kwa sababu hakuna damu itakayopigwa mwilini. Watoto walio na ugonjwa wa moyo wa kushoto ulio na hypoplastic kawaida huanza kwenye dawa ili kuweka ductus arteriosus wazi.

Kwa sababu kuna mtiririko mdogo au hakuna kutoka kwa moyo wa kushoto, damu inayorudi moyoni kutoka kwenye mapafu inahitaji kupita kwenye foramen ovale au kasoro ya septal ya sekunde (shimo linalounganisha vyumba vya kukusanya upande wa kushoto na kulia wa moyo) kurudi upande wa kulia wa moyo. Ikiwa hakuna foramen ovale, au ikiwa ni ndogo sana, mtoto anaweza kufa. Watoto walio na shida hii shimo kati ya atria yao hufunguliwa, ama kwa upasuaji au kutumia bomba nyembamba, inayoweza kubadilika (moyo wa kukataza).

Mara ya kwanza, mtoto mchanga aliye na moyo wa kushoto wa hypoplastic anaweza kuonekana kawaida. Dalili zinaweza kutokea katika masaa machache ya kwanza ya maisha, ingawa inaweza kuchukua hadi siku chache kukuza dalili. Dalili hizi zinaweza kujumuisha:

• Bluish (cyanosis) au rangi duni ya ngozi
• Mikono baridi na miguu (ncha)
• Ulevi
• Mapigo duni
• Kunyonyesha maskini na kulisha
• Moyo unaoumiza
• Kupumua haraka
• Kupumua kwa pumzi

Katika watoto wachanga wenye afya, rangi ya hudhurungi mikononi na miguuni ni majibu ya baridi (athari hii inaitwa cyanosis ya pembeni).

Rangi ya hudhurungi kwenye kifua au tumbo, midomo, na ulimi sio kawaida (iitwayo cyanosis ya kati). Ni ishara kwamba hakuna oksijeni ya kutosha katika damu. Cyanosis ya kati mara nyingi huongezeka kwa kulia.

Uchunguzi wa mwili unaweza kuonyesha dalili za kushindwa kwa moyo:

• Haraka kuliko kiwango cha kawaida cha moyo
• Ulevi
• Upanuzi wa ini
• Kupumua haraka

Pia, mapigo katika maeneo anuwai (mkono, kinena, na wengine) inaweza kuwa dhaifu sana. Mara nyingi kuna (lakini sio kila wakati) sauti isiyo ya kawaida ya moyo wakati unasikiliza kifua.

Vipimo vinaweza kujumuisha:

• Catheterization ya moyo
• ECG (umeme wa moyo)
• Echocardiogram
• X-ray ya kifua

Mara tu utambuzi wa moyo wa kushoto wa hypoplastic utakapofanywa, mtoto atalazwa kwenye kitengo cha utunzaji wa watoto wachanga. Mashine ya kupumua (upumuaji) inaweza kuhitajika kusaidia mtoto kupumua. Dawa inayoitwa prostaglandin E1 hutumiwa kuweka damu ikizunguka kwa mwili kwa kuweka ductus arteriosus wazi.

Hatua hizi hazitatui shida. Hali hiyo inahitaji upasuaji kila wakati.

Upasuaji wa kwanza, unaoitwa operesheni ya Norwood, hufanyika ndani ya siku za kwanza za kuzaliwa za mtoto. Utaratibu wa Norwood unajumuisha kujenga aota mpya na:

• Kutumia valve ya mapafu na ateri
• Kuunganisha aota ya zamani ya hypoplastic na mishipa ya moyo na aorta mpya
• Kuondoa ukuta kati ya atria (septum ya atiria)
• Kufanya unganisho bandia kutoka kwa ventrikali sahihi au ateri ya mwili mzima kwenye ateri ya mapafu ili kudumisha mtiririko wa damu kwenye mapafu (iitwayo shunt)

Tofauti ya utaratibu wa Norwood, unaoitwa utaratibu wa Sano, unaweza kutumika. Utaratibu huu huunda ventrikali sahihi kwa unganisho la ateri ya mapafu.

Baadaye, mtoto huenda nyumbani mara nyingi. Mtoto atahitaji kuchukua dawa za kila siku na kufuatwa kwa karibu na daktari wa watoto wa watoto, ambaye ataamua ni lini hatua ya pili ya upasuaji inapaswa kufanywa.

Hatua ya II ya operesheni inaitwa Glenn shunt au utaratibu wa hemi-Fontan. Inajulikana pia kama shunt ya cavopulmonary. Utaratibu huu unaunganisha mshipa mkubwa uliobeba damu ya samawati kutoka nusu ya juu ya mwili (vena cava bora) moja kwa moja kwa mishipa ya damu kwenye mapafu (mishipa ya mapafu) kupata oksijeni. Upasuaji hufanywa mara nyingi wakati mtoto ana umri wa miezi 4 hadi 6.

Wakati wa hatua ya kwanza na ya pili, mtoto anaweza bado kuonekana bluu (cyanotic).

Hatua ya tatu, hatua ya mwisho, inaitwa utaratibu wa Fontan. Mishipa iliyobaki ambayo hubeba damu ya samawati kutoka kwa mwili (vena cava duni) imeunganishwa moja kwa moja na mishipa ya damu kwenye mapafu. Upepo sahihi sasa unatumika tu kama chumba cha kusukuma mwili (sio tena mapafu na mwili). Upasuaji huu kawaida hufanywa wakati mtoto ana miezi 18 hadi miaka 4. Baada ya hatua hii ya mwisho, mtoto hana tena cyanotic na ana kiwango cha kawaida cha oksijeni katika damu.

Watu wengine wanaweza kuhitaji upasuaji zaidi katika miaka ya 20 au 30 ikiwa watakua ngumu kudhibiti arrhythmias au shida zingine za utaratibu wa Fontan.

Madaktari wengine wanaona kupandikiza moyo kama njia mbadala ya upasuaji wa hatua tatu. Lakini kuna mioyo michache iliyotolewa kwa watoto wachanga wadogo.

Ikiachwa bila kutibiwa, ugonjwa wa moyo wa kushoto wa hypoplastic ni mbaya. Viwango vya kuishi kwa ukarabati uliofanywa huendelea kuongezeka wakati mbinu za upasuaji na utunzaji baada ya upasuaji kuboresha. Uhai baada ya hatua ya kwanza ni zaidi ya 75%. Watoto ambao wanaishi mwaka wao wa kwanza wana nafasi nzuri sana ya kuishi kwa muda mrefu.

Matokeo ya mtoto baada ya upasuaji hutegemea saizi na utendaji wa ventrikali sahihi.

Shida ni pamoja na:

• Uzuiaji wa shunt bandia
• Vipande vya damu ambavyo vinaweza kusababisha kiharusi au embolism ya mapafu
• Kuhara kwa muda mrefu (sugu) (kutoka kwa ugonjwa uitwao ugonjwa wa kupoteza protini)
• Fluid ndani ya tumbo (ascites) na kwenye mapafu (mchanganyiko wa pleural)
• Moyo kushindwa kufanya kazi
• Midundo isiyo ya kawaida, ya haraka ya moyo (arrhythmias)
• Viharusi na shida zingine za mfumo wa neva
• Uharibifu wa neva
• Kifo cha ghafla

Wasiliana na mtoa huduma wako wa afya mara moja ikiwa mtoto wako mchanga:

• Kula kidogo (kupungua kwa kulisha)
• Ina ngozi ya samawati (sainotiki)
• Ina mabadiliko mapya katika mifumo ya kupumua

Hakuna kinga inayojulikana ya ugonjwa wa moyo wa kushoto wa hypoplastic. Kama ilivyo kwa magonjwa mengi ya kuzaliwa, sababu za ugonjwa wa moyo wa kushoto wa hypoplastic hauna uhakika na hazijahusishwa na ugonjwa au tabia ya mama.

HLHS; Moyo wa kuzaliwa - moyo wa kushoto wa hypoplastic; Ugonjwa wa moyo wa cyanotic - moyo wa kushoto wa hypoplastic

• Sehemu ya moyo kupitia katikati
• Moyo - mtazamo wa mbele
• Ugonjwa wa moyo wa kushoto wa Hypoplastic

CD ya Fraser, Kane LC. Ugonjwa wa moyo wa kuzaliwa. Katika: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Kitabu cha maandishi cha Sabiston cha Upasuaji: Msingi wa Kibaolojia wa Mazoezi ya Kisasa ya Upasuaji. Tarehe 20 Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Ugonjwa wa moyo wa kuzaliwa kwa mgonjwa na mgonjwa wa watoto. Katika: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Ugonjwa wa Moyo wa Braunwald: Kitabu cha Dawa ya Mishipa ya Moyo. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 75.