Epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (EB) ni kikundi cha shida ambazo malengelenge ya ngozi hutengenezwa baada ya jeraha dogo. Imepitishwa katika familia.

Kuna aina kuu nne za EB. Wao ni:

• Dystrophic epidermolysis bullosa
• Epidermolysis bullosa rahisi
• Hemidesmosomal epidermolysis bullosa
• Mgawanyiko wa epidermolysis bullosa

Aina nyingine adimu ya EB inaitwa epidermolysis bullosa acquisita. Fomu hii inakua baada ya kuzaliwa. Ni shida ya mwili, ambayo inamaanisha mwili hujishambulia.

EB inaweza kutofautiana kutoka ndogo hadi mbaya. Fomu ndogo husababisha malengelenge ya ngozi. Fomu mbaya huathiri viungo vingine. Aina nyingi za hali hii huanza wakati wa kuzaliwa au hivi karibuni. Inaweza kuwa ngumu kutambua aina halisi ya EB ambayo mtu anayo, ingawa alama maalum za maumbile sasa zinapatikana kwa wengi.

Historia ya familia ni sababu ya hatari. Hatari ni kubwa ikiwa mzazi ana hali hii.

Kulingana na fomu ya EB, dalili zinaweza kujumuisha:

• Alopecia (upotezaji wa nywele)
• Malengelenge karibu na macho na pua
• Malengelenge ndani au karibu na mdomo na koo, na kusababisha shida ya kulisha au ugumu wa kumeza
• Malengelenge kwenye ngozi kama matokeo ya kuumia kidogo au mabadiliko ya joto, haswa miguu
• Blistering ambayo iko wakati wa kuzaliwa
• Shida za meno kama vile kuoza kwa meno
• Kilio cha sauti, kikohozi, au shida zingine za kupumua
• Vidonda vidogo vyeupe kwenye ngozi iliyojeruhiwa hapo awali
• Kupoteza msumari au kucha zenye kasoro

Mtoa huduma wako wa afya ataangalia ngozi yako kugundua EB.

Majaribio ambayo hutumiwa kudhibitisha utambuzi ni pamoja na:

• Upimaji wa maumbile
• Biopsy ya ngozi
• Vipimo maalum vya sampuli za ngozi chini ya darubini

Vipimo vya ngozi vinaweza kutumiwa kutambua fomu ya EB.

Vipimo vingine ambavyo vinaweza kufanywa ni pamoja na:

• Mtihani wa damu kwa upungufu wa damu
• Utamaduni wa kuangalia maambukizi ya bakteria ikiwa majeraha yanapona vibaya
• Endoscopy ya juu au safu ya juu ya GI ikiwa dalili ni pamoja na shida za kumeza

Kiwango cha ukuaji kitaangaliwa mara nyingi kwa mtoto ambaye ana au anayeweza kuwa na EB.

Lengo la matibabu ni kuzuia malengelenge kuunda na kuzuia shida. Matibabu mengine yatategemea jinsi hali ilivyo mbaya.

MATUNZO YA NYUMBANI

Fuata miongozo hii nyumbani:

• Jihadharini na ngozi yako ili kuzuia maambukizi.
• Fuata ushauri wa mtoa huduma wako ikiwa maeneo yenye malengelenge yanabadilika au kuwa mabichi. Unaweza kuhitaji tiba ya kawaida ya whirlpool na kutumia marashi ya antibiotic kwa maeneo kama ya jeraha. Mtoa huduma wako atakujulisha ikiwa unahitaji bandeji au kuvaa, na ikiwa ni hivyo, ni aina gani ya kutumia.
• Unaweza kuhitaji kutumia dawa za mdomo za steroid kwa muda mfupi ikiwa una shida za kumeza. Unaweza pia kuhitaji kuchukua dawa ikiwa unapata maambukizo ya candida (chachu) kwenye kinywa au koo.
• Jihadharini na afya yako ya kinywa na upimwe mara kwa mara meno. Ni bora kuona daktari wa meno ambaye ana uzoefu wa kutibu watu walio na EB.
• Kula lishe bora. Wakati una jeraha nyingi za ngozi, unaweza kuhitaji kalori na protini za ziada kusaidia ngozi yako kupona. Chagua vyakula laini na epuka karanga, chips, na vyakula vingine visivyo na chakula ikiwa una vidonda mdomoni. Mtaalam wa lishe anaweza kukusaidia na lishe yako.
• Je! Fanya mazoezi mtaalamu wa mwili anakuonyesha kusaidia kuweka viungo na misuli yako ya rununu.

UPASUAJI

Upasuaji wa kutibu hali hii unaweza kujumuisha:

• Kupandikizwa kwa ngozi mahali ambapo vidonda viko kina
• Upungufu (kupanua) ya umio ikiwa kuna kupungua
• Ukarabati wa upungufu wa mikono
• Kuondolewa kwa saratani yoyote mbaya ya kiini (aina ya saratani ya ngozi) inayoendelea

MATIBABU MENGINE

Matibabu mengine ya hali hii yanaweza kujumuisha:

• Dawa ambazo hukandamiza mfumo wa kinga zinaweza kutumika kwa fomu ya autoimmune ya hali hii.
• Protein na tiba ya jeni na matumizi ya interferon ya dawa zinajifunza.

Mtazamo unategemea ukali wa ugonjwa.

Kuambukizwa kwa maeneo yenye malenge ni kawaida.

Aina nyepesi za EB huboresha na umri. Aina mbaya sana za EB zina kiwango cha juu sana cha kifo.

Katika fomu kali, makovu baada ya fomu ya malengelenge yanaweza kusababisha:

• Ulemavu wa kandarasi (kwa mfano, kwenye vidole, viwiko, na magoti) na ulemavu mwingine
• Shida za kumeza ikiwa mdomo na umio umeathiriwa
• Vidole na vidole vilivyochanganywa
• Uhamaji mdogo kutoka kwa makovu

Shida hizi zinaweza kutokea:

• Upungufu wa damu
• Muda wa maisha uliopunguzwa kwa aina kali za hali hiyo
• Kupunguza umio
• Shida za macho, pamoja na upofu
• Kuambukizwa, pamoja na sepsis (maambukizo katika damu au tishu)
• Kupoteza kazi kwa mikono na miguu
• Dystrophy ya misuli
• Ugonjwa wa muda
• Utapiamlo mkali unaosababishwa na shida ya kulisha, na kusababisha kutofaulu
• Saratani ya ngozi ya seli ya squamous

Ikiwa mtoto wako ana malengelenge muda mfupi baada ya kuzaliwa, piga simu kwa mtoa huduma wako. Ikiwa una historia ya familia ya EB na unapanga kuwa na watoto, unaweza kutaka kuwa na ushauri wa maumbile.

Ushauri wa maumbile unapendekezwa kwa wazazi wanaotarajiwa ambao wana historia ya familia ya aina yoyote ya epidermolysis bullosa.

Wakati wa ujauzito, mtihani unaoitwa sampuli ya chillionic villus inaweza kutumika kumjaribu mtoto. Kwa wenzi walio katika hatari kubwa ya kupata mtoto na EB, jaribio linaweza kufanywa mapema wiki ya 8 hadi 10 ya ujauzito. Ongea na mtoa huduma wako.

Ili kuzuia uharibifu wa ngozi na malengelenge, vaa pedi karibu na maeneo yanayoweza kuumia kama vile viwiko, magoti, vifundo vya miguu na matako. Epuka michezo ya mawasiliano.

Ikiwa una idhini ya EB na uko kwenye steroids kwa muda mrefu zaidi ya mwezi 1, unaweza kuhitaji virutubisho vya kalsiamu na vitamini D. Vidonge hivi vinaweza kusaidia kuzuia osteoporosis (kukonda mifupa).

EB; Mgawanyiko wa epidermolysis bullosa; Dystrophic epidermolysis bullosa; Hemidesmosomal epidermolysis bullosa; Ugonjwa wa Weber-Cockayne; Epidermolysis bullosa rahisi

• Epidermolysis bullosa, dystrophic kubwa
• Epidermolysis bullosa, dystrophic

Denyer J, Pillay E, Clapham J. Kujitenga. Miongozo Bora ya Mazoezi ya Utunzaji wa Ngozi na Jeraha katika Epidermolysis Bullosa: Makubaliano ya Kimataifa. London, Uingereza: Vidonda vya Kimataifa; 2017.

Mzuri, JD, Mellerio JE. Katika: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Utabibu wa ngozi. Tarehe 4. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2018: sura ya 32.

Habif TP. Magonjwa ya wazi na ya kutisha. Katika: Habif TP, ed. Dermatology ya Kliniki. Tarehe 6 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: sura ya 16.