Magonjwa ya Tissue ya Kuunganisha, kutoka kwa Maumbile hadi Kujitegemea

Content.

• Aina ya ugonjwa wa kiunganishi
• Magonjwa ya tishu yanayounganishwa kwa sababu ya kasoro za jeni moja
• Magonjwa ya kiunganishi yanayojulikana na kuvimba kwa tishu
• Sababu na dalili za ugonjwa unaojumuisha wa maumbile
• Ugonjwa wa Ehlers-Danlos
• Epidermolysis bullosa
• Ugonjwa wa Marfan
• Osteogenesis imperfecta
• Sababu na dalili za ugonjwa wa kiunganishi wa kiunganishi
• Polymyositis na dermatomyositis
• Arthritis ya damu
• Scleroderma
• Ugonjwa wa Sjogren
• Mfumo wa lupus erythematosus (SLE au lupus)
• Vasculitis
• Matibabu
• Shida
• Mtazamo

Maelezo ya jumla

Magonjwa ya tishu zinazojumuisha ni pamoja na idadi kubwa ya shida tofauti ambazo zinaweza kuathiri ngozi, mafuta, misuli, viungo, tendon, mishipa, mfupa, cartilage, na hata jicho, damu, na mishipa ya damu. Tissue za kushikamana hushikilia seli za mwili wetu pamoja. Inaruhusu kunyoosha tishu ikifuatiwa na kurudi kwenye mvutano wake wa asili (kama bendi ya mpira). Imeundwa na protini, kama collagen na elastini. Vipengele vya damu, kama seli nyeupe za damu na seli za mlingoti, pia zinajumuishwa katika muundo wake.

Aina ya ugonjwa wa kiunganishi

Kuna aina kadhaa za ugonjwa wa kiunganishi. Ni muhimu kufikiria kategoria kuu mbili. Jamii ya kwanza ni pamoja na zile ambazo hurithiwa, kawaida kwa sababu ya kasoro ya jeni moja inayoitwa mabadiliko. Jamii ya pili ni pamoja na ile ambayo tishu zinazojumuisha ni lengo la kingamwili zinazoelekezwa dhidi yake. Hali hii husababisha uwekundu, uvimbe, na maumivu (pia hujulikana kama kuvimba).

Magonjwa ya tishu yanayounganishwa kwa sababu ya kasoro za jeni moja

Magonjwa ya tishu yanayounganishwa kwa sababu ya kasoro za jeni moja husababisha shida katika muundo na nguvu ya tishu zinazojumuisha. Mifano ya masharti haya ni pamoja na:

• Ugonjwa wa Ehlers-Danlos (EDS)
• Epidermolysis bullosa (EB)
• Ugonjwa wa Marfan
• Osteogenesis imperfecta

Magonjwa ya kiunganishi yanayojulikana na kuvimba kwa tishu

Magonjwa ya kiunganishi yanayojulikana na kuvimba kwa tishu husababishwa na kingamwili (zinazoitwa autoantibodies) ambazo mwili hufanya vibaya dhidi ya tishu zake. Hali hizi huitwa magonjwa ya kinga ya mwili. Imejumuishwa katika kitengo hiki ni hali zifuatazo, ambazo mara nyingi hushughulikiwa na mtaalam wa matibabu anayeitwa rheumatologist:

• Polymyositi
• Dermatomyositis
• Rheumatoid arthritis (RA)
• Scleroderma
• Ugonjwa wa Sjogren
• Mfumo wa lupus erythematosis
• Vasculitis

Watu wenye magonjwa ya tishu zinazojumuisha wanaweza kuwa na dalili za ugonjwa zaidi ya moja wa autoimmune. Katika kesi hizi, mara nyingi madaktari hutaja utambuzi kama ugonjwa wa tishu unaochanganywa.

Sababu na dalili za ugonjwa unaojumuisha wa maumbile

Sababu na dalili za ugonjwa wa kiunganishi unaosababishwa na kasoro za jeni moja hutofautiana kama matokeo ya protini gani inayozalishwa kawaida na jeni lenye kasoro.

Ugonjwa wa Ehlers-Danlos

Ugonjwa wa Ehlers-Danlos (EDS) husababishwa na shida ya malezi ya collagen. EDS kweli ni kikundi cha shida zaidi ya 10, zote zinajulikana na ngozi iliyonyooka, ukuaji usiokuwa wa kawaida wa tishu nyekundu, na viungo vyenye kubadilika zaidi. Kulingana na aina fulani ya EDS, watu wanaweza pia kuwa na mishipa dhaifu ya damu, mgongo uliopindika, ufizi wa kutokwa na damu au shida na valves za moyo, mapafu, au mmeng'enyo wa chakula. Dalili huanzia kali hadi kali sana.

Epidermolysis bullosa

Aina zaidi ya moja ya epidermolysis bullosa (EB) hufanyika. Protini za tishu zinazojumuisha kama keratin, laminin, na collagen inaweza kuwa isiyo ya kawaida. EB ina sifa ya ngozi dhaifu. Ngozi ya watu walio na EB mara nyingi huwa na malengelenge au machozi hata kidogo au wakati mwingine hata kutoka kwa nguo kusugua dhidi yake. Aina zingine za EB huathiri njia ya upumuaji, njia ya kumengenya, kibofu cha mkojo, au misuli.

Ugonjwa wa Marfan

Ugonjwa wa Marfan husababishwa na kasoro katika kiunganishi cha protini ya fibrillin. Inathiri mishipa, mifupa, macho, mishipa ya damu, na moyo. Watu walio na ugonjwa wa Marfan mara nyingi ni warefu na wembamba sana, wana mifupa mirefu sana na vidole nyembamba na vidole. Abraham Lincoln anaweza kuwa alikuwa nayo. Wakati mwingine watu walio na ugonjwa wa Marfan wana sehemu iliyopanuka ya aorta yao (aortic aneurysm) ambayo inaweza kusababisha kupasuka (kupasuka).

Osteogenesis imperfecta

Watu walio na shida tofauti za jeni moja zilizowekwa chini ya kichwa hiki wote wana hali mbaya ya collagen pamoja na misuli ya kawaida ya misuli, mifupa yenye brittle, na mishipa na viungo vilivyolegea. Dalili zingine za upungufu wa ugonjwa wa ugonjwa wa tegemezi hutegemea shida maalum ya kasoro ya osteogenesis wanayo. Hizi zinaweza kujumuisha ngozi nyembamba, mgongo uliopindika, upotezaji wa kusikia, shida za kupumua, meno ambayo huvunjika kwa urahisi, na rangi ya kijivu ya kijivu kwa wazungu wa macho.

Sababu na dalili za ugonjwa wa kiunganishi wa kiunganishi

Magonjwa ya tishu yanayounganishwa kwa sababu ya hali ya autoimmune ni ya kawaida kwa watu ambao wana mchanganyiko wa jeni ambayo huongeza nafasi ya kuja na ugonjwa (kawaida kama watu wazima). Pia hufanyika mara nyingi kwa wanawake kuliko wanaume.

Polymyositis na dermatomyositis

Magonjwa haya mawili yanahusiana. Polymyositis husababisha kuvimba kwa misuli. Dermatomyositis husababisha kuvimba kwa ngozi. Dalili za magonjwa yote mawili ni sawa na zinaweza kujumuisha uchovu, udhaifu wa misuli, kupumua kwa pumzi, ugumu wa kumeza, kupoteza uzito, na homa. Saratani inaweza kuwa hali inayohusishwa katika baadhi ya wagonjwa hawa.

Arthritis ya damu

Katika ugonjwa wa damu (RA), mfumo wa kinga hushambulia utando mwembamba ambao huunganisha viungo. Hii inasababisha ugumu, maumivu, joto, uvimbe, na uchochezi katika mwili wote. Dalili zingine zinaweza kujumuisha upungufu wa damu, uchovu, kukosa hamu ya kula, na homa. RA inaweza kuharibu kabisa viungo na kusababisha ulemavu. Kuna aina za utu wazima na zisizo za kawaida za hali hii.

Scleroderma

Scleroderma husababisha ngozi nyembamba, nene, mkusanyiko wa tishu nyekundu, na uharibifu wa viungo. Aina za hali hii huanguka katika vikundi viwili: ujanibishaji au mfumo wa skleroderma. Katika hali za kawaida, hali hiyo imefungwa kwa ngozi. Kesi za kimfumo pia zinajumuisha viungo vikuu na mishipa ya damu.

Ugonjwa wa Sjogren

Dalili kuu za ugonjwa wa Sjogren ni kinywa kavu na macho. Watu walio na hali hii wanaweza pia kupata uchovu uliokithiri na maumivu kwenye viungo. Hali hiyo huongeza hatari ya lymphoma na inaweza kuathiri mapafu, figo, mishipa ya damu, mfumo wa mmeng'enyo wa chakula, na mfumo wa neva.

Mfumo wa lupus erythematosus (SLE au lupus)

Lupus husababisha kuvimba kwa ngozi, viungo, na viungo. Dalili zingine zinaweza kujumuisha upele kwenye mashavu na pua, vidonda vya kinywa, unyeti wa jua, giligili kwenye moyo na mapafu, upotezaji wa nywele, shida ya figo, upungufu wa damu, shida za kumbukumbu, na ugonjwa wa akili.

Vasculitis

Vasculitis ni kundi lingine la hali zinazoathiri mishipa ya damu katika eneo lolote la mwili. Dalili za kawaida ni pamoja na kupoteza hamu ya kula, kupunguza uzito, maumivu, homa, na uchovu.Kiharusi kinaweza kutokea ikiwa mishipa ya damu ya ubongo inawaka.

Matibabu

Kwa sasa hakuna tiba ya magonjwa yoyote ya kiunganishi. Mafanikio katika matibabu ya maumbile, ambapo jeni fulani za shida zimenyamazishwa, zina ahadi ya magonjwa ya jeni moja ya tishu zinazojumuisha.

Kwa magonjwa ya kinga ya mwili ya tishu zinazojumuisha, matibabu inakusudia kusaidia kupunguza dalili. Tiba mpya za hali kama vile psoriasis na arthritis zinaweza kukandamiza shida ya kinga inayosababisha kuvimba.

Dawa zinazotumiwa kawaida katika matibabu ya magonjwa ya kiunganishi ya kiunganishi ni:

• Corticosteroids. Dawa hizi husaidia kuzuia kinga ya mwili kushambulia seli zako na kuzuia uvimbe.
• Wadudu wa kinga mwilini. Dawa hizi zinafaidi kinga ya mwili.
• Dawa za malaria. Antimalarials inaweza kusaidia wakati dalili ni nyepesi, zinaweza pia kuzuia kuwaka.
• Vizuizi vya njia ya kalsiamu. Dawa hizi husaidia kupumzika misuli kwenye kuta za mishipa ya damu.
• Methotrexate. Dawa hii husaidia kudhibiti dalili za ugonjwa wa damu.
• Dawa za shinikizo la damu la mapafu. Dawa hizi hufungua mishipa ya damu kwenye mapafu yaliyoathiriwa na uchochezi wa autoimmune, ikiruhusu damu kutiririka kwa urahisi zaidi.

Kwa upasuaji, operesheni ya aneurysm ya aorta kwa mgonjwa na Ehlers Danlos au syndromes ya Marfan inaweza kuokoa maisha. Upasuaji huu umefanikiwa haswa ikiwa unafanywa kabla ya kupasuka.

Shida

Maambukizi mara nyingi yanaweza kuwa magumu magonjwa ya kinga ya mwili.

Wale walio na ugonjwa wa Marfan wanaweza kupasuka au kupasuka aneurysm.

Wagonjwa wa Osteogenesis Imperfecta wanaweza kupata shida kupumua kwa sababu ya shida ya mgongo na ngome.

Wagonjwa walio na lupus mara nyingi huwa na mkusanyiko wa maji karibu na moyo ambayo inaweza kuwa mbaya. Wagonjwa kama hao wanaweza pia kukamata kwa sababu ya vasculitis au uvimbe wa lupus.

Kushindwa kwa figo ni shida ya kawaida ya lupus na scleroderma. Shida hizi zote mbili na magonjwa mengine ya kiunganishi ya mwili yanaweza kusababisha shida na mapafu. Hii inaweza kusababisha pumzi fupi, kukohoa, kupumua kwa shida, na uchovu uliokithiri. Katika hali mbaya, shida ya mapafu ya ugonjwa wa kiunganishi inaweza kuwa mbaya.

Mtazamo

Kuna tofauti kubwa kwa jinsi wagonjwa walio na jeni moja au ugonjwa wa kiunganishi wa kiini hufanya kwa muda mrefu. Hata kwa matibabu, magonjwa ya kiunganishi mara nyingi huzidi kuwa mabaya. Walakini, watu wengine walio na aina dhaifu ya ugonjwa wa Ehlers Danlos au Marfan syndrome hawahitaji matibabu na wanaweza kuishi hadi uzee.

Shukrani kwa matibabu mapya ya kinga ya magonjwa ya kinga ya mwili, watu wanaweza kufurahiya miaka mingi ya shughuli ndogo za magonjwa na wanaweza kufaidika wakati uchochezi "unapochoma" na uzee.

Kwa jumla, watu wengi walio na magonjwa ya kiunganishi wataishi kwa angalau miaka 10 baada ya utambuzi wao. Lakini ugonjwa wowote wa tishu unaojumuisha, iwe ni jeni moja au inahusiana na autoimmune, unaweza kuwa na ubashiri mbaya zaidi.