Epidermolysis bullosa ni nini, dalili na matibabu
Content.
- Dalili kuu
- Sababu ya epidermiolysis ya ng'ombe
- Je! Ni aina gani
- Jinsi matibabu hufanyika
- Wakati upasuaji unahitajika
- Nini cha kufanya ili kuzuia kuonekana kwa Bubbles
- Jinsi ya kutengeneza mavazi
- Je! Ni shida gani
Bullous epidermolysis ni ugonjwa wa maumbile wa ngozi ambao husababisha malengelenge kwenye ngozi na utando wa mucous, baada ya msuguano wowote au kiwewe kidogo ambacho kinaweza kusababishwa na kuwasha kwa lebo ya nguo kwenye ngozi au, kwa urahisi, kwa kuondoa misaada ya bendi, kwa mfano. Hali hii hufanyika kwa sababu ya mabadiliko ya maumbile yanayosambazwa kutoka kwa wazazi kwenda kwa watoto wao, ambayo husababisha mabadiliko katika tabaka na vitu vilivyomo kwenye ngozi, kama keratin.
Ishara na dalili za ugonjwa huu zimeunganishwa na kuonekana kwa malengelenge maumivu kwenye ngozi na sehemu yoyote ya mwili, na inaweza kuonekana kwenye kinywa, mitende na nyayo za miguu. Dalili hizi hutofautiana kulingana na aina na ukali wa epidermolysis bullosa, lakini kawaida huwa mbaya kwa muda.
Matibabu ya epidermolysis ya ng'ombe hujumuisha huduma ya kuunga mkono, kama vile kudumisha lishe ya kutosha na kuvaa malengelenge ya ngozi. Kwa kuongezea, tafiti zinafanywa ili kupandikiza uboho kwa watu walio na hali hii.
Dalili kuu
Dalili kuu za epidermolysis ya ng'ombe ni:
- Ngozi ya ngozi kwa msuguano mdogo;
- Malengelenge yanaonekana ndani ya kinywa na hata machoni;
- Uponyaji wa ngozi na kuonekana mbaya na matangazo meupe;
- Maelewano ya msumari;
- Kukata nywele;
- Kupunguza jasho au jasho kupita kiasi.
Kulingana na ukali wa epidermolysis ya ng'ombe, makovu ya vidole na vidole pia yanaweza kutokea, na kusababisha ulemavu. Licha ya kuwa dalili za tabia ya ugonjwa wa ngozi, magonjwa mengine yanaweza kusababisha kuonekana kwa malengelenge kwenye ngozi, kama vile herpes simplex, ichthyosis ya epidermolytic, impetigo yenye nguvu na upungufu wa rangi. Jua impetigo ya ng'ombe na matibabu ni nini.
Sababu ya epidermiolysis ya ng'ombe
Ugonjwa wa ugonjwa wa ngozi husababishwa na mabadiliko ya maumbile yanayosambazwa kutoka kwa mzazi kwenda kwa mtoto, na inaweza kuwa kubwa, ambayo mzazi mmoja ana jeni la ugonjwa, au kupindukia, ambayo baba na mama hubeba jeni la ugonjwa lakini hakuna dhihirisho la dalili au dalili za ugonjwa.
Watoto ambao wana jamaa wa karibu walio na ugonjwa huo au walio na jeni ya ugonjwa wa epidermolysis wana uwezekano mkubwa wa kuzaliwa na hali ya aina hii, kwa hivyo ikiwa wazazi wanajua wana jeni la ugonjwa kupitia upimaji wa maumbile, ushauri wa maumbile umeonyeshwa. Angalia ushauri wa maumbile ni nini na unafanywaje.
Je! Ni aina gani
Bullous epidermolysis inaweza kugawanywa katika aina tatu kulingana na safu ya ngozi ambayo huunda malengelenge, kama vile:
- Rahisi epidermolysis ya ng'ombe: malengelenge hufanyika kwenye safu ya juu ya ngozi, inayoitwa epidermis, na ni kawaida kwao kuonekana kwenye mikono na miguu. Katika aina hii inawezekana kuona kucha kucha na nene na malengelenge hayaponi haraka;
- Dystrophic epidermolysis bullosa: malengelenge katika aina hii huibuka kwa sababu ya kasoro katika utengenezaji wa aina V | mimi collagen na hufanyika kwenye safu ya juu zaidi ya ngozi, inayojulikana kama dermis;
- Mgawanyiko wa epidermolysis bullosa: inayojulikana na malezi ya malengelenge kwa sababu ya eneo la mkoa kati ya safu ya juu zaidi na ya kati ya ngozi na katika kesi hii, ugonjwa huu hufanyika kwa mabadiliko katika jeni zinazohusiana na dermis na epidermis, kama vile Laminin 332.
Ugonjwa wa Kindler pia ni aina ya epidermolysis ya ng'ombe, lakini ni nadra sana na inajumuisha tabaka zote za ngozi, na kusababisha udhaifu mkubwa. Bila kujali aina ya ugonjwa huu, ni muhimu kutambua kwamba epidermolysis ya ng'ombe haina kuambukiza, ambayo ni kwamba, haipiti kutoka kwa mtu mmoja kwenda kwa mwingine kupitia kuwasiliana na vidonda vya ngozi.
Jinsi matibabu hufanyika
Hakuna matibabu maalum ya epidermolysis bullosa, na ni muhimu sana kuwa na mashauriano ya mara kwa mara na daktari wa ngozi ili kutathmini hali ya ngozi na epuka shida, kama vile maambukizo, kwa mfano.
Tiba ya ugonjwa huu ina hatua za kuunga mkono, kama vile kuvaa vidonda na kudhibiti maumivu na, wakati mwingine, kulazwa hospitalini ni muhimu kutengeneza mavazi safi, bila vijidudu, ili dawa ziingizwe moja kwa moja kwenye mshipa, kama viuatilifu katika kesi ya maambukizo, na kukimbia malengelenge kwenye ngozi. Walakini, tafiti zingine zinatengenezwa kutekeleza upandikizaji wa seli za shina katika matibabu ya ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa.
Tofauti na malengelenge yanayosababishwa na kuchoma, malengelenge yanayosababishwa na epidermolysis bullosa lazima yatobolewa na sindano maalum, kwa kutumia kontena tasa, kuizuia kuenea na kusababisha uharibifu zaidi kwa ngozi. Baada ya kukimbia, ni muhimu kutumia bidhaa, kama vile nyunyiza antibacterial, kuzuia maambukizo.
Wakati upasuaji unahitajika
Upasuaji wa ugonjwa wa ngozi kawaida huonyeshwa kwa kesi ambayo makovu yaliyoachwa na mapovu huzuia mwendo wa mwili au kusababisha ulemavu ambao hupunguza ubora wa maisha. Katika visa vingine, upasuaji pia unaweza kutumiwa kutengeneza sehemu za ngozi, haswa kwenye vidonda ambavyo vinachukua muda mrefu kupona.
Nini cha kufanya ili kuzuia kuonekana kwa Bubbles
Kwa kuwa hakuna tiba, matibabu hufanywa tu ili kupunguza dalili na kupunguza nafasi ya malengelenge mapya. Hatua ya kwanza ni kuwa na huduma nyumbani, kama vile:
- Vaa mavazi ya pamba, epuka vitambaa vya syntetisk;
- Ondoa vitambulisho kutoka kwa nguo zote;
- Vaa nguo za ndani zimegeuzwa kichwa chini ili kuzuia kugusana na ngozi na ngozi;
- Vaa viatu vyepesi na pana vya kutosha kuvaa soksi zenye kushona;
- Kuwa mwangalifu sana unapotumia taulo baada ya kuoga, bonyeza kwa upole ngozi na kitambaa laini;
- Omba Vaseline kwa wingi kabla ya kuondoa mavazi na usilazimishe kuondolewa kwake;
- Ikiwa nguo hatimaye zinashikamana na ngozi, acha mkoa ukiwa umelowa maji mpaka nguo zitatoka kwenye ngozi peke yake;
- Funika vidonda kwa mavazi yasiyo ya kushikamana na kwa chachi huru iliyovingirishwa;
- Kulala na soksi na kinga ili kuepuka majeraha ambayo yanaweza kutokea wakati wa kulala.
Kwa kuongezea, ikiwa kuna ngozi kuwasha, daktari anaweza kuagiza matumizi ya corticosteroids, kama vile prednisone au hydrocortisone, ili kupunguza uchochezi wa ngozi na kupunguza dalili, kuzuia kuchana ngozi, na kutoa vidonda vipya. Inahitajika pia kuwa mwangalifu wakati wa kuoga, ukiepuka kwamba maji huwa moto sana.
Matumizi ya botox kwa miguu inaonekana kuwa na ufanisi katika kuzuia malengelenge katika mkoa huu, na gastrostomy inaonyeshwa wakati haiwezekani kula vizuri bila kuonekana kwa malengelenge mdomoni au umio.
Jinsi ya kutengeneza mavazi
Mavazi ni sehemu ya kawaida ya wale ambao wana ugonjwa wa ngozi ya ngozi na mavazi haya lazima yachukuliwe kwa uangalifu ili kukuza uponyaji, kupunguza msuguano na kuzuia kutokwa na damu kutoka kwa ngozi, kwa maana hii ni muhimu kutumia bidhaa zisizoambatana kwenye ngozi , ambayo ni, ambayo haina gundi inayoshikilia sana.
Kuvaa majeraha ambayo yana usiri mwingi, ni muhimu kutumia mavazi yaliyotengenezwa kwa povu ya polyurethane, kwani hunyonya majimaji haya na hutoa kinga dhidi ya vijidudu.
Katika hali ambapo vidonda tayari vimekauka, inashauriwa kutumia mavazi ya hydrogel, kwani husaidia kuondoa tishu za ngozi zilizokufa na kupunguza maumivu, kuwasha na usumbufu katika eneo hilo. Mavazi lazima irekebishwe na matundu ya tubular au elastic, haipendekezi kutumia wambiso kwenye ngozi.
Je! Ni shida gani
Bullous epidermolysis inaweza kusababisha shida kama vile maambukizo, kwani malezi ya malengelenge huacha ngozi iweze kuambukizwa na bakteria na kuvu, kwa mfano. Katika hali zingine mbaya zaidi, bakteria hawa ambao huingia kwenye ngozi ya mtu aliye na ugonjwa wa ugonjwa wa ngozi huweza kufikia damu na kuenea kwa mwili wote, na kusababisha ugonjwa wa sepsis.
Watu walio na epidermolysis bullosa pia wanaweza kuteseka na upungufu wa lishe, ambao hutoka kwa malengelenge mdomoni au upungufu wa damu, unaosababishwa na kutokwa na damu kutoka kwa vidonda. Shida zingine za meno, kama vile caries, zinaweza kuonekana, kwani kitambaa cha mdomo ni dhaifu sana kwa watu walio na ugonjwa huu. Pia, aina zingine za epidermolysis bullosa huongeza hatari ya mtu kupata saratani ya ngozi.