Kuelewa Myelofibrosis

Content.

• Dalili ni nini?
• Inasababishwa na nini?
• Je! Kuna sababu zozote za hatari?
• Inagunduliwaje?
• Inatibiwaje?
• Kutibu upungufu wa damu
• Kutibu wengu iliyopanuka
• Kutibu jeni zilizogeuzwa
• Matibabu ya majaribio
• Je! Kuna shida yoyote?
• Kuishi na myelofibrosis

Myelofibrosis ni nini?

Myelofibrosis (MF) ni aina ya saratani ya uboho inayoathiri uwezo wa mwili wako kutoa seli za damu. Ni sehemu ya kikundi cha hali inayoitwa myeloproliferative neoplasms (MPNs). Hali hizi husababisha seli zako za uboho kuacha kufanya kazi na inavyostahili, na kusababisha tishu nyembamba ya kovu.

MF inaweza kuwa ya msingi, ikimaanisha hufanyika yenyewe, au sekondari, ikimaanisha kuwa inatoka kwa hali nyingine - kawaida inayoathiri uboho wako. Wabunge wengine wanaweza pia kuendelea hadi MF. Wakati watu wengine wanaweza kwenda miaka bila kuwa na dalili, wengine wana dalili zinazidi kuwa mbaya kutokana na makovu kwenye uboho wao.

Dalili ni nini?

Myelofibrosis huwa inakuja polepole, na watu wengi hawaoni dalili mwanzoni. Walakini, inapoendelea na kuanza kuingilia kati na uzalishaji wa seli za damu, dalili zake zinaweza kujumuisha:

• uchovu
• kupumua kwa pumzi
• michubuko au kutokwa na damu kwa urahisi
• kuhisi maumivu au utimilifu upande wako wa kushoto, chini ya mbavu zako
• jasho la usiku
• homa
• maumivu ya mfupa
• kupoteza hamu ya kula na kupoteza uzito
• kutokwa na damu puani au ufizi wa damu

Inasababishwa na nini?

Myelofibrosis inahusishwa na mabadiliko ya maumbile katika seli za shina la damu. Walakini, watafiti hawana hakika ni nini husababisha mabadiliko haya.

Wakati seli zilizobadilishwa zinaiga na kugawanya, hupitisha mabadiliko hayo kwa seli mpya za damu. Hatimaye, seli zilizobadilishwa hupita uwezo wa mafuta ya mfupa kutoa seli za damu zenye afya. Kawaida hii husababisha seli nyekundu za damu chache na seli nyeupe nyingi za damu. Pia husababisha makovu na ugumu wa uboho wako, ambayo kawaida ni laini na yenye kunya.

Je! Kuna sababu zozote za hatari?

Myelofibrosis ni nadra, inayotokea kwa karibu watu 1.5 kati ya kila watu 100,000 nchini Merika. Walakini, vitu kadhaa vinaweza kuongeza hatari yako ya kuikuza, pamoja na:

• Umri. Wakati watu wa umri wowote wanaweza kuwa na myelofibrosis, kawaida hugunduliwa kwa wale walio na zaidi ya miaka 50.
• Ugonjwa mwingine wa damu. Watu wengine walio na MF huendeleza kama shida ya hali nyingine, kama vile thrombocythemia au polycythemia vera.
• Mfiduo wa kemikali. MF imehusishwa na yatokanayo na kemikali fulani za viwandani, pamoja na toluini na benzini.
• Mfiduo wa mionzi. Watu ambao wamefunuliwa na nyenzo zenye mionzi wanaweza kuwa na hatari kubwa ya kupata MF.

Inagunduliwaje?

MF kawaida huonyesha hesabu kamili ya damu (CBC). Watu wenye MF huwa na viwango vya chini sana vya seli nyekundu za damu na viwango vya juu sana au vya chini vya seli nyeupe za damu na sahani.

Kulingana na matokeo ya mtihani wako wa CBC, daktari wako anaweza pia kufanya uchunguzi wa uboho. Hii inajumuisha kuchukua sampuli ndogo ya uboho wako na kuiangalia kwa karibu zaidi kwa ishara za MF, kama vile makovu.

Unaweza pia kuhitaji uchunguzi wa X-ray au MRI ili kuondoa sababu zingine zinazoweza kusababisha dalili zako au matokeo ya CBC.

Inatibiwaje?

Matibabu ya MF kawaida hutegemea aina za dalili unazo. Dalili nyingi za kawaida za MF zinahusishwa na hali ya msingi inayosababishwa na MF, kama anemia au wengu ulioenea.

Kutibu upungufu wa damu

Ikiwa MF inasababisha upungufu wa damu kali, unaweza kuhitaji:

• Uhamisho wa damu. Uhamisho wa damu mara kwa mara unaweza kuongeza hesabu yako ya seli nyekundu za damu na kupunguza dalili za upungufu wa damu, kama uchovu na udhaifu.
• Tiba ya homoni. Toleo la synthetic ya homoni ya kiume androgen inaweza kukuza utengenezaji wa seli nyekundu za damu kwa watu wengine.
• Corticosteroids. Hizi zinaweza kutumiwa na androgens kuhamasisha uzalishaji wa seli nyekundu za damu au kupunguza uharibifu wao.
• Dawa za dawa. Dawa za kinga ya mwili, kama vile thalidomide (Thalomid), na lenalidomide (Revlimid), zinaweza kuboresha hesabu za seli za damu. Wanaweza pia kusaidia na dalili za wengu uliopanuka.

Kutibu wengu iliyopanuka

Ikiwa una wengu iliyopanuka inayohusiana na MF ambayo inasababisha shida, daktari wako anaweza kupendekeza:

• Tiba ya mionzi. Tiba ya mionzi hutumia mihimili inayolengwa kuua seli na kupunguza saizi ya wengu.
• Chemotherapy. Dawa zingine za chemotherapy zinaweza kupunguza saizi ya wengu wako ulioenea.
• Upasuaji. Splenectomy ni utaratibu wa upasuaji ambao huondoa wengu wako. Daktari wako anaweza kupendekeza hii ikiwa haujibu vizuri matibabu mengine.

Kutibu jeni zilizogeuzwa

Dawa mpya inayoitwa ruxolitinib (Jakafi) iliidhinishwa na Utawala wa Chakula na Dawa wa Merika mnamo 2011 kutibu dalili zinazohusiana na MF. Ruxolitinib inalenga mabadiliko maalum ya maumbile ambayo inaweza kuwa sababu ya MF. Katika, ilionyeshwa kupunguza saizi ya wengu iliyopanuka, kupunguza dalili za MF, na kuboresha ubashiri.

Matibabu ya majaribio

Watafiti wanafanya kazi katika kukuza matibabu mapya ya MF. Ingawa nyingi kati ya hizi zinahitaji utafiti zaidi ili kuhakikisha kuwa wako salama, madaktari wameanza kutumia matibabu mawili mpya katika hali zingine:

• Kupandikiza kiini cha shina. Kupandikiza seli za shina zina uwezo wa kutibu MF na kurudisha kazi ya uboho. Walakini, utaratibu unaweza kusababisha shida za kutishia maisha, kwa hivyo kawaida hufanywa tu wakati hakuna kitu kingine kinachofanya kazi.
• Interferon-alpha. Interferon-alfa imechelewesha uundaji wa tishu nyekundu kwenye uboho wa watu wanaopata matibabu mapema, lakini utafiti zaidi unahitajika ili kujua usalama wake wa muda mrefu.

Je! Kuna shida yoyote?

Baada ya muda, myelofibrosis inaweza kusababisha shida kadhaa, pamoja na:

• Kuongezeka kwa shinikizo la damu kwenye ini lako. Kuongezeka kwa mtiririko wa damu kutoka kwa wengu uliopanuka kunaweza kuongeza shinikizo kwenye mshipa wa porta kwenye ini lako, na kusababisha hali inayoitwa shinikizo la damu la portal. Hii inaweza kuweka shinikizo kubwa kwenye mishipa ndogo ndani ya tumbo na umio, ambayo inaweza kusababisha kutokwa na damu nyingi au mshipa uliopasuka.
• Uvimbe. Seli za damu zinaweza kuunda katika mashina nje ya uboho, na kusababisha uvimbe kukua katika maeneo mengine ya mwili wako. Kulingana na mahali ambapo tumors hizi ziko, zinaweza kusababisha shida anuwai, pamoja na mshtuko, kutokwa na damu kwenye njia ya tumbo, au kubanwa kwa uti wa mgongo.
• Saratani kali ya damu. Karibu asilimia 15 hadi 20 ya watu walio na MF wanaendelea kukuza leukemia ya myeloid, aina mbaya ya saratani.

Kuishi na myelofibrosis

Wakati MF mara nyingi haisababishi dalili katika hatua zake za mwanzo, mwishowe inaweza kusababisha shida kubwa, pamoja na aina kali zaidi za saratani. Fanya kazi na daktari wako kuamua matibabu bora kwako na jinsi unavyoweza kudhibiti dalili zako. Kuishi na MF inaweza kuwa ya kufadhaisha, kwa hivyo unaweza kupata msaada kutafuta msaada kutoka kwa shirika kama vile Leukemia na Lymphoma Society au Myeloproliferative Neoplasm Research Foundation. Mashirika yote mawili yanaweza kukusaidia kupata vikundi vya msaada vya mitaa, jamii za mkondoni, na hata rasilimali fedha kwa matibabu.