Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy (ATTR-CM): Dalili, Tiba, na Zaidi

Content.

• Je! Ni nini dalili za ATTR-CM?
• Ni nini husababisha ATTR-CM?
• Urithi (kifamilia) ATTR
• Aina ya mwitu ATTR
• Je! ATTR-CM hugunduliwaje?
• Je! ATTR-CM inatibiwaje?
• Ni sababu gani za hatari?
• Je! Una mtazamo gani ikiwa una ATTR-CM?
• Mstari wa chini

Transthyretin amyloidosis (ATTR) ni hali ambayo protini inayoitwa amyloid imewekwa ndani ya moyo wako, na pia kwenye mishipa yako na viungo vingine. Inaweza kusababisha ugonjwa wa moyo unaoitwa transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM).

Transthyretin ni aina maalum ya protini ya amyloid ambayo imewekwa ndani ya moyo wako ikiwa una ATTR-CM. Kawaida hubeba vitamini A na homoni ya tezi kwa mwili wote.

Kuna aina mbili za transthyretin amyloidosis: aina ya mwitu na urithi.

ATTR ya aina ya mwitu (pia inajulikana kama senile amyloidosis) haisababishwa na mabadiliko ya maumbile. Protini iliyowekwa iko katika hali yake isiyobadilishwa.

Katika urithi wa urithi, protini hutengenezwa vibaya (imefungwa vibaya). Halafu huungana na ina uwezekano wa kuishia kwenye tishu za mwili wako.

Je! Ni nini dalili za ATTR-CM?

Ventrikali ya moyo wako ya kushoto inasukuma damu kupitia mwili wako. ATTR-CM inaweza kuathiri kuta za chumba hiki cha moyo.

Amana za amloidi hufanya kuta kuwa ngumu, kwa hivyo haziwezi kupumzika au kubana kawaida.

Hii inamaanisha moyo wako hauwezi kujaza (kupunguza diastoli) na damu au kusukuma damu kupitia mwili wako (kazi iliyopunguzwa ya systolic). Hii inaitwa kizuizi cha moyo, ambayo ni aina ya kushindwa kwa moyo.

Dalili za aina hii ya kushindwa kwa moyo ni pamoja na:

• kupumua kwa kupumua (dyspnea), haswa wakati wa kulala au kwa bidii
• uvimbe kwenye miguu yako (edema ya pembeni)
• maumivu ya kifua
• mapigo ya kawaida (arrhythmia)
• mapigo ya moyo
• uchovu
• kuongezeka kwa ini na wengu (hepatosplenomegaly)
• maji ndani ya tumbo lako (ascites)
• hamu mbaya
• upepo mwepesi, haswa ukisimama
• kuzimia (syncope)

Dalili ya kipekee ambayo wakati mwingine hufanyika ni shinikizo la damu ambalo polepole huwa bora. Hii hutokea kwa sababu moyo wako unapozidi kufanya kazi vizuri, hauwezi kusukuma kwa bidii vya kutosha ili kufanya shinikizo la damu yako liwe juu.

Dalili zingine ambazo unaweza kuwa nazo kutoka kwa amana za amyloid katika sehemu zingine za mwili kando na moyo wako ni pamoja na:

• ugonjwa wa handaki ya carpal
• Kuungua na kufa ganzi mikononi na miguuni (ugonjwa wa neva wa pembeni)
• maumivu ya mgongo kutoka kwa stenosis ya mgongo

Ikiwa una maumivu ya kifua, piga simu 911 mara moja.

Tafuta matibabu mara moja ikiwa una dalili hizi:

• kuongeza pumzi fupi
• uvimbe mkali wa mguu au kuongezeka kwa uzito haraka
• kiwango cha moyo haraka au kisicho kawaida
• husimama au kupungua kwa kasi ya moyo
• kizunguzungu
• kuzimia

Ni nini husababisha ATTR-CM?

Kuna aina mbili za ATTR, na kila moja ina sababu ya kipekee.

Urithi (kifamilia) ATTR

Katika aina hii, transthyretin hutengeneza vibaya kwa sababu ya mabadiliko ya maumbile. Inaweza kupitishwa kutoka kwa mzazi kwenda kwa mtoto kupitia jeni.

Dalili kawaida huanza katika miaka ya 50, lakini zinaweza kuanza mapema kama 20s yako.

Aina ya mwitu ATTR

Kukunjwa vibaya kwa protini ni jambo la kawaida. Mwili wako una njia za kuondoa protini hizi kabla hazijasababisha shida.

Unapozeeka, taratibu hizi hazifanyi kazi vizuri, na protini zilizokunjwa zinaweza kusonga na kuunda amana. Hiyo ndivyo hufanyika katika aina ya ATTR ya porini.

ATTR ya aina ya mwitu sio mabadiliko ya maumbile, kwa hivyo haiwezi kupitishwa kupitia jeni.

Dalili kawaida huanza katika miaka ya 60 au 70.

Je! ATTR-CM hugunduliwaje?

Utambuzi unaweza kuwa mgumu kwa sababu dalili ni sawa na aina zingine za kutofaulu kwa moyo. Majaribio yanayotumiwa sana kwa uchunguzi ni pamoja na:

• elektrokadiogramu kuamua ikiwa kuta za moyo ni nene kutoka kwa amana (kawaida voltage ya umeme iko chini)
• echocardiogram kutafuta kuta nene na kutathmini utendaji wa moyo na kutafuta njia zisizo za kawaida za kupumzika au ishara za kuongezeka kwa shinikizo moyoni
• MRI ya moyo kutafuta amyloid kwenye ukuta wa moyo
• biopsy ya misuli ya moyo kutafuta amana za amyloid chini ya darubini
• masomo ya maumbile kutafuta ATTR ya urithi

Je! ATTR-CM inatibiwaje?

Transthyretin hutengenezwa haswa na ini lako. Kwa sababu hii, urithi wa ATTR-CM hutibiwa na upandikizaji wa ini inapowezekana. Kwa sababu moyo mara nyingi huharibika wakati hali hiyo inagunduliwa, upandikizaji wa moyo kawaida hufanywa kwa wakati mmoja.

Mnamo 2019, dawa mbili zilizoidhinishwa kwa matibabu ya ATTR_CM: tafamidis meglumine (Vyndaqel) na vidonge vya tafamidis (Vyndamax).

Dalili zingine za ugonjwa wa moyo na mishipa zinaweza kutibiwa na diuretics ili kuondoa maji kupita kiasi.

Dawa zingine kawaida hutumika kutibu kufeli kwa moyo, kama vile beta-blockers na digoxin (Lanoxin), zinaweza kudhuru katika hali hii na hazipaswi kutumiwa mara kwa mara.

Ni sababu gani za hatari?

Sababu za hatari za urithi wa ATTR-CM ni pamoja na:

• historia ya familia ya hali hiyo
• jinsia ya kiume
• umri zaidi ya miaka 50
• Asili ya Kiafrika

Sababu za hatari kwa aina ya mwitu ATTR-CM ni pamoja na:

• umri wa zaidi ya miaka 65
• jinsia ya kiume

Je! Una mtazamo gani ikiwa una ATTR-CM?

Bila upandikizaji wa ini na moyo, ATTR-CM itazidi kuwa mbaya kwa muda. Kwa wastani, watu walio na ATTR-CM wanaishi baada ya utambuzi.

Hali hiyo inaweza kuwa na athari inayoongezeka kwa maisha yako, lakini kutibu dalili zako na dawa inaweza kusaidia sana.

Mstari wa chini

ATTR-CM husababishwa na mabadiliko ya maumbile au inahusiana na umri. Inasababisha dalili za kushindwa kwa moyo.

Utambuzi ni ngumu kwa sababu ya kufanana kwake na aina zingine za kutofaulu kwa moyo. Inazidi kuwa mbaya kwa muda lakini inaweza kutibiwa na upandikizaji wa ini na moyo na dawa kusaidia kudhibiti dalili.

Ikiwa unapata dalili yoyote ya ATTR-CM iliyoorodheshwa mapema, wasiliana na daktari wako.