Neoplasia nyingi za endocrine (MEN) II

Aina nyingi za endocrine neoplasia, aina ya II (MEN II) ni shida inayopitishwa kupitia familia ambazo tezi moja au zaidi ya endocrine inatumika kupita kiasi au huunda uvimbe. Tezi za Endocrine zinazohusika sana ni pamoja na:

• Tezi ya Adrenal (karibu nusu ya wakati)
• Tezi ya parathyroid (20% ya wakati)
• Tezi ya tezi (karibu kila wakati)

Neoplasia nyingi za endocrine (MEN I) ni hali inayohusiana.

Sababu ya MEN II ni kasoro katika jeni inayoitwa RET. Kasoro hii husababisha tumors nyingi kuonekana kwa mtu yule yule, lakini sio wakati huo huo.

Ushirikishwaji wa tezi ya adrenal mara nyingi huwa na uvimbe unaoitwa pheochromocytoma.

Kuhusika kwa tezi ya tezi mara nyingi na uvimbe unaoitwa medullary carcinoma ya tezi.

Tumors katika tezi, adrenal, au tezi za parathyroid zinaweza kutokea miaka mbali.

Ugonjwa huo unaweza kutokea katika umri wowote, na huathiri wanaume na wanawake kwa usawa. Sababu kuu ya hatari ni historia ya familia ya WANAUME II.

Kuna aina ndogo mbili za WANAUME II. Wao ni WANAUME IIa na IIb. WANAUME IIb sio kawaida sana.

Dalili zinaweza kutofautiana. Walakini, zinafanana na zile za:

• Saratani ya medullary ya tezi
• Pheochromocytoma
• Parathyroid adenoma
• Hyperplasia ya parathyroid

Ili kugundua hali hii, mtoa huduma ya afya hutafuta mabadiliko katika jeni la RET. Hii inaweza kufanywa na mtihani wa damu. Vipimo vya ziada hufanywa ili kuamua ni homoni gani zinazozalishwa kupita kiasi.

Uchunguzi wa mwili unaweza kufunua:

• Kupanuka kwa limfu kwenye shingo
• Homa
• Shinikizo la damu
• Kiwango cha moyo haraka
• Vinundu vya tezi

Uchunguzi wa picha zinazotumiwa kutambua tumors zinaweza kujumuisha:

• Scan ya tumbo ya tumbo
• Kufikiria kwa figo au ureters
• MIBG scintiscan
• MRI ya tumbo
• Scan ya tezi
• Ultrasound ya tezi

Uchunguzi wa damu hutumiwa kuona jinsi tezi fulani katika mwili zinafanya kazi. Wanaweza kujumuisha:

• Kiwango cha Calcitonin
• Phosphatase ya alkali ya damu
• Kalsiamu ya damu
• Kiwango cha damu ya parathyroid
• Fosforasi ya damu
• Katekolini za mkojo
• Mkojo metanephrine

Vipimo vingine au taratibu ambazo zinaweza kufanywa ni pamoja na:

• Uchunguzi wa Adrenal
• Electrocardiogram (ECG)
• Biopsy ya tezi

Upasuaji unahitajika ili kuondoa pheochromocytoma, ambayo inaweza kutishia maisha kwa sababu ya homoni inayofanya.

Kwa carcinoma ya medullary ya tezi, tezi ya tezi na node za karibu lazima ziondolewe kabisa. Tiba ya uingizwaji wa homoni ya tezi hupewa baada ya upasuaji.

Ikiwa mtoto anajulikana kubeba mabadiliko ya jeni la RET, upasuaji wa kuondoa tezi kabla ya kuwa saratani unazingatiwa. Hii inapaswa kujadiliwa na daktari ambaye anajua sana hali hii. Ingefanywa katika umri mdogo (kabla ya umri wa miaka 5) kwa watu walio na MEN IIa inayojulikana, na kabla ya umri wa miezi 6 kwa watu walio na MEN IIb.

Pheochromocytoma mara nyingi sio saratani (benign). Saratani ya medullary ya tezi ni saratani ya fujo sana na inayoweza kusababisha kifo, lakini utambuzi wa mapema na upasuaji mara nyingi huweza kusababisha tiba. Upasuaji hauponyi MEN II wa msingi.

Kuenea kwa seli za saratani ni shida inayowezekana.

Piga simu kwa mtoa huduma wako ukiona dalili za MEN II au ikiwa mtu katika familia yako anapata utambuzi kama huo.

Kuchunguza jamaa wa karibu wa watu walio na MEN II inaweza kusababisha kugundua mapema ugonjwa huo na saratani zinazohusiana. Hii inaweza kuruhusu hatua za kuzuia shida.

Ugonjwa wa Sipple; WANAUME II; Pheochromocytoma - WANAUME II; Saratani ya tezi - pheochromocytoma; Saratani ya parathyroid - pheochromocytoma

• Tezi za Endocrine

Tovuti ya Kitaifa ya Saratani Kina. Miongozo ya mazoezi ya kliniki katika oncology (mwongozo wa NCCN): tumors za neuroendocrine. Toleo la 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Ilisasishwa Machi 5, 2019. Ilifikia Machi 8, 2020.

Newey PJ, Thakker RV. Neoplasia nyingi za endocrine. Katika: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Kitabu cha maandishi cha Williams cha Endocrinology. Tarehe 14. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 42.

Nieman LK, Spiegel AM. Shida za Polyglandular. Katika: Goldman L, Schafer AI, eds. Dawa ya Goldman-Cecil. Tarehe 26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 218.

Tacon LJ, Learoyd DL, Robinson BG. Aina nyingi za endocrine neoplasia aina ya 2 na kansa ya tezi ya medullary. Katika: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinology: Watu wazima na watoto. Tarehe 7. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: sura ya 149.