Uharibifu wa Ebstein

Ebstein anomaly ni kasoro nadra ya moyo ambayo sehemu za valve ya tricuspid sio kawaida. Valve ya tricuspid hutenganisha chumba cha kulia cha chini cha moyo (ventrikali ya kulia) kutoka kwa chumba cha kulia cha juu cha moyo (atrium ya kulia). Katika shida ya Ebstein, nafasi ya valve ya tricuspid na jinsi inavyofanya kazi kutenganisha vyumba viwili sio kawaida.

Hali hiyo ni ya kuzaliwa, ambayo inamaanisha iko wakati wa kuzaliwa.

Valve ya tricuspid kawaida hutengenezwa kwa sehemu tatu, zinazoitwa vijikaratasi au upepesi. Vipeperushi vimefunguliwa ili kuruhusu damu kutoka kwenye atrium ya kulia (chumba cha juu) kwenda kwenye ventrikali ya kulia (chumba cha chini) wakati moyo unapumzika. Zinafunga ili kuzuia damu kusonga kutoka ventrikali ya kulia kwenda kwenye atrium ya kulia wakati moyo unasukuma.

Kwa watu walio na shida ya Ebstein, vipeperushi vimewekwa ndani zaidi ya upepo sahihi badala ya msimamo wa kawaida. Vipeperushi mara nyingi ni kubwa kuliko kawaida. Kasoro mara nyingi husababisha valve kufanya kazi vibaya, na damu inaweza kwenda kwa njia mbaya. Badala ya kutiririka kwenye mapafu, damu inapita tena kwenye atrium ya kulia. Backup ya mtiririko wa damu inaweza kusababisha upanuzi wa moyo na mkusanyiko wa maji mwilini. Kunaweza pia kuwa na kupungua kwa valve inayoongoza kwenye mapafu (valve ya pulmona).

Mara nyingi, watu pia wana shimo ukutani linalotenganisha vyumba viwili vya juu vya moyo (kasoro ya damu ya damu) na mtiririko wa damu kwenye shimo hili unaweza kusababisha damu isiyo na oksijeni kwenda kwa mwili. Hii inaweza kusababisha cyanosis, rangi ya hudhurungi kwa ngozi inayosababishwa na damu isiyo na oksijeni.

Ukosefu wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ngozi hutokea wakati mtoto anakua ndani ya tumbo la uzazi. Sababu haswa haijulikani. Matumizi ya dawa zingine (kama vile lithiamu au benzodiazepini) wakati wa ujauzito zinaweza kuchukua jukumu. Hali hiyo ni nadra. Ni kawaida zaidi kwa watu weupe.

Ukosefu wa kawaida unaweza kuwa mdogo au mkali sana. Kwa hivyo, dalili zinaweza pia kutoka kwa kali hadi kali sana. Dalili zinaweza kutokea mapema baada ya kuzaliwa, na zinaweza kujumuisha midomo na kucha zenye rangi ya hudhurungi kwa sababu ya viwango vya chini vya oksijeni ya damu. Katika hali mbaya, mtoto huonekana mgonjwa sana na ana shida kupumua. Katika hali nyepesi, mtu aliyeathiriwa anaweza kuwa na dalili kwa miaka mingi, wakati mwingine hata kabisa.

Dalili kwa watoto wakubwa zinaweza kujumuisha:

• Kikohozi
• Kushindwa kukua
• Uchovu
• Kupumua haraka
• Kupumua kwa pumzi
• Mapigo ya moyo haraka sana

Watoto wachanga ambao wana uvujaji mkali kwenye valve ya tricuspid watakuwa na kiwango cha chini sana cha oksijeni katika damu yao na upanuzi mkubwa wa moyo. Mtoa huduma ya afya anaweza kusikia sauti zisizo za kawaida za moyo, kama manung'uniko, wakati wa kusikiliza kifua na stethoscope.

Uchunguzi ambao unaweza kusaidia kugundua hali hii ni pamoja na:

• X-ray ya kifua
• Imaging resonance magnetic (MRI) ya moyo
• Upimaji wa shughuli za umeme za moyo (ECG)
• Ultrasound ya moyo (echocardiogram)

Matibabu inategemea ukali wa kasoro na dalili maalum. Huduma ya matibabu inaweza kujumuisha:

• Dawa za kusaidia kupungua kwa moyo, kama vile diuretics.
• Oksijeni na msaada mwingine wa kupumua.
• Upasuaji kurekebisha valve.
• Uingizwaji wa valve ya tricuspid. Hii inaweza kuhitajika kwa watoto ambao wanaendelea kuwa mbaya au ambao wana shida kubwa zaidi.

Kwa ujumla, dalili za mapema huibuka, ugonjwa ni mkali zaidi.

Watu wengine wanaweza kuwa na dalili yoyote au dalili nyepesi sana. Wengine wanaweza kuwa mbaya zaidi kwa wakati, kukuza rangi ya samawati (cyanosis), kushindwa kwa moyo, kizuizi cha moyo, au midundo hatari ya moyo.

Kuvuja kali kunaweza kusababisha uvimbe wa moyo na ini, na kufadhaika kwa moyo.

Shida zingine zinaweza kujumuisha:

• Midundo isiyo ya kawaida ya moyo (arrhythmias), pamoja na midundo ya haraka isiyo ya kawaida (tachyarrhythmias) na midundo ya polepole isiyo ya kawaida (bradyarrhythmias na block ya moyo)
• Donge la damu kutoka moyoni hadi sehemu zingine za mwili
• Jipu la ubongo

Piga simu kwa mtoa huduma wako ikiwa mtoto wako ana dalili za hali hii. Pata matibabu mara moja ikiwa shida za kupumua zinatokea.

Hakuna kinga inayojulikana, zaidi ya kuzungumza na mtoa huduma wako kabla ya ujauzito ikiwa unatumia dawa ambazo zinadhaniwa kuwa zinahusiana na kukuza ugonjwa huu. Unaweza kuzuia shida zingine za ugonjwa. Kwa mfano, kuchukua viuatilifu kabla ya upasuaji wa meno kunaweza kusaidia kuzuia endocarditis.

Upungufu wa Ebstein; Uharibifu wa Ebstein; Kasoro ya moyo ya kuzaliwa - Ebstein; Moyo wa kasoro ya kuzaliwa - Ebstein; Ugonjwa wa moyo wa cyanotic - Ebstein

• Uharibifu wa Ebstein

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Ugonjwa wa moyo wa kuzaliwa kwa mtu mzima: taarifa ya kisayansi kutoka Chama cha Moyo cha Amerika. Mzunguko. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, Mtakatifu Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Vidonda vya moyo vya kuzaliwa vya cyanotic: vidonda vinavyohusiana na kupungua kwa mtiririko wa damu ya mapafu. Katika: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Kitabu cha kiada cha Nelson cha watoto. Tarehe 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. Mwongozo wa AHA / ACC wa 2018 kwa usimamizi wa watu wazima walio na magonjwa ya moyo ya kuzaliwa: ripoti ya Chuo cha Amerika cha Cardiology / Kikosi Kazi cha Chama cha Moyo cha Amerika juu ya Miongozo ya Mazoezi ya Kliniki. Mzunguko. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Ugonjwa wa moyo wa kuzaliwa kwa mgonjwa na mgonjwa wa watoto. Katika: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Ugonjwa wa Moyo wa Braunwald: Kitabu cha Dawa ya Mishipa ya Moyo. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 75.